Ангиосаркома — что это такое, лечение и прогноз

02.06.2018 Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

Ангиосаркома — основные симптомы:

  • Шум в ушах
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Боль в сердце
  • Сонливость
  • Потеря сознания
  • Обесцвеченный кал
  • Синюшность кожи
  • Сердечная недостаточность
  • Увеличение объемов живота
  • Боль в костях
  • Потемнение мочи
  • Снижение массы тела
  • Желтушность слизистых
  • Пожелтение кожи
  • Нарушение дыхания
  • Горький привкус во рту
  • Отек лица
  • Уплотнение в молочной железе

Ангиосаркома (син. гемангиоэндотелиома) относится к категории наиболее редких злокачественных новообразований, в составе которой видоизмененные клетки сосудов кровеносной или лимфатической системы. Отличительные черты — высокая степень злокачественности опухоли и большая вероятность появления гемангиомы.

Точные причины возникновения онкопатологии в настоящее время неизвестны, однако клиницистами принято выделять несколько наиболее вероятных предрасполагающих факторов. Основными источниками малигнизации считают длительное облучение организма, протекание хронических заболеваний и снижение иммунитета.

Клиническая картина зависит от локализации опухоли (наиболее часто развивается ангиосаркома печени), но есть несколько общих симптомов, например, болевой синдром, внешние изменения, признаки интоксикации и высокая температура.

Поставить правильный диагноз может только клиницист на основании внешних клинических признаков и данных инструментальных обследований пациента. Лабораторные тесты в данном случае носят вспомогательный характер.

Лечение подобного поражения внутренних органов и костей осуществляется только при помощи хирургического вмешательства, которое в обязательном порядке дополняется химиотерапией.

На сегодняшний день точные причины формирования ангиосаркомы неизвестны. Среди клиницистов ходит множество предположений касательно происхождения такого онконовообразования. Большое количество медиков сходится во мнении, что основная причина появления патоочага заключается в длительном влиянии на человеческий организм облучения, которое могло проводиться даже в лечебных целях.

К негативным предрасполагающим факторам относят:

  • злокачественное перерождение доброкачественной опухоли селезенки, кожных покровов или иной локализации;
  • механическое травмирование кожи;
  • болезнь Ходжкина;
  • тяжелое отравление химическими веществами, например, соединениями мышьяка или андрогенами, поливинилхлоридом или ароматическими углеводородами;
  • болезнь Реклингхаузена;
  • хроническое течение гемохроматоза;
  • проблемы с сосудистой системой;
  • генетическая предрасположенность к онкологическим образованиям;
  • переломы или ушибы позвоночного столба;
  • неадекватное осуществление секторальной резекции молочной железы.

К возможным причинам относят снижение сопротивляемости иммунной системы, на фоне чего на человека еще в большей степени оказывают влияние вышеуказанные провокаторы.

Среди клинических проявлений ангиосаркомы выделяется:

  • ангиосаркома конечностей;
  • первичная ангиосаркома молочной железы;
  • ангиосаркома мягких тканей;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома лица или волосистой части головы;
  • пострадиационная ангиосаркома кожи — может возникнуть даже спустя 15–25 лет после облучения.

Остальные злокачественные новообразования делятся в зависимости от места расположения, например, ангиосаркома печени, сердца, почки, селезенки, подвздошной кости и т. д.

Существует несколько типов новообразования, отличающихся по своему строению:

  • лимфангиосаркома — состоит из элементов лимфатических сосудов;
  • гемангиосаркома — включает клетки кровеносных сосудов;
  • смешанная опухоль.

По степени дифференцировки онкопоражение предплечья, печени, кожи или иного сегмента бывает:

  • высокодифференцированным — обладает наименьшей степенью злокачественности;
  • умеренно дифференцированным;
  • низкодифференцированным — образования с высоким уровнем злокачественности;
  • недифференцированным — опухоль отличается агрессивностью, быстрым ростом и ранним возникновением метастазов.

Отмечается несколько стадий прогрессирования рака:

  • 1А — размеры опухоли не превышают 5 сантиметров, очаг может быть поверхностным или глубоким;
  • 1В — образование больше 5 сантиметров, но локализуется только в поверхностном слое;
  • 2А — отмечается поражение мягких тканей, но без региональных метастазов;
  • 2В — поверхностная опухоль более 5 сантиметров, распространяется на местные лимфатические узлы;
  • 3 — поверхностное или глубокое новообразование, превышающее 5 сантиметров в размере и дающее единичные отдаленные метастазы;
  • 4 — развивается большое количество как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Клиническая картина будет полностью диктоваться местом расположения злокачественного процесса. Например, ангиосаркома сердца обладает такими признаками:

  • болевые ощущения в области сердца;
  • частые колебания ЧСС;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушение процесса дыхания;
  • синюшность кожи;
  • отечность лица, шеи и верхних конечностей;
  • головные боли различной степени интенсивности;
  • постоянная сонливость;
  • приступы потери сознания;
  • шум в ушах;
  • головокружения.

Ангиосаркома печени при развитии может иметь такие признаки:

  • резкое снижение массы тела;
  • увеличение объемов живота;
  • желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек и склер глаз;
  • появление горького привкуса во рту;
  • обесцвечивание фекалий;
  • потемнение урины;
  • сильнейший кожный зуд;
  • приступы сильной головной боли;
  • тошнота;
  • проявления эпилепсии;
  • галлюцинации зрительного и слухового характера;
  • проблемы с координацией движений;
  • парез мышц.

Поражение подвздошной кости или любого другого костного элемента представлено:

  • болевым синдромом в костях;
  • нарушением подвижности больной конечности;
  • тремором руки или ноги;
  • неврологическими нарушениями.

При вовлечении в патопроцесс левой или правой молочной железы симптомами рака могут быть:

  • появление узлового новообразования;
  • истончение кожи и изменение ее оттенка на синюшно-багровый — речь идет о кожном покрове, расположенном над опухолью;
  • расширение подкожного венозного рисунка;
  • увеличение объема пораженного сегмента;
  • болезненность;
  • асимметрия груди;
  • изъязвление кожи над образованием;
  • кровоточивость опухоли.

Ангиосаркома кожного покрова выражена:

  • локализация на лице, волосистой части головы, нижней или верхней челюсти, на миндалинах, глотке или гортани;
  • уплотнение и сморщенность кожи по типу апельсиновой корки;
  • формирование болезненных узлов;
  • кровоточивость новообразований.

Остальные разновидности болезни, например, поражение селезенки, почек и т. д., по клиническим проявлениям мало чем отличаются от вышеописанных.

Общими симптомами для всех форм канцерогенеза выступают:

  • слабость и быстрая утомляемость;
  • резкое снижение массы тела;
  • понижение работоспособности;
  • тошнота и другие признаки интоксикации;
  • возрастание температурных показателей;
  • отвращение к пище;
  • малокровие.

Стоит отметить, что при метастазах, которые быстро распространяются на окружающие ткани, будут отмечаться клинические проявления пораженной области. Такой вид рака может метастазировать в такие органы и системы организма:

  • регионарные лимфатические узлы;
  • головной мозг;
  • кости;
  • легкие;
  • почки.

Подтвердить диагноз можно только при помощи инструментальных обследований пациента, но в процессе диагностирования в обязательном порядке должны присутствовать лабораторные тесты и манипуляции, проводимые непосредственно клиницистом.

Первый этап диагностики:

  • изучение истории болезни;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния кожных покров, слизистых и склер;
  • измерение температуры и частоты сердечного ритма;
  • пальпация проблемной области;
  • детальный опрос пациента — для выявления времени возникновения и степени выраженности клинических признаков.

Лабораторные исследования ограничиваются таким перечнем:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • копрограмма;
  • микроскопическое изучение биоптата;
  • тесты на онкомаркеры.

Инструментальные процедуры включают такие тесты:

  • ультрасонография брюшины, селезенки и молочных желез;
  • КТ и МРТ позвоночного столба, головы и внутренних органов;
  • биопсия;
  • рентгенография;
  • диагностическая лапароскопия.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

В зависимости от локализации опухоли необходимы дополнительные консультации таких медспециалистов:

  • нефролог — поражение почек;
  • гастроэнтеролог — ангиосаркома печени и селезенки;
  • невролог — повреждение позвоночного столба;
  • дерматолог — локализация на коже или волосистой части головы;
  • онколог;
  • нейрохирург — при распространении метастазов в головной мозг.

Ангиосаркома печени (как и иной локализации) устраняется только при помощи хирургического вмешательства.

Суть операции заключается в резекции таких участков:

  • пораженный орган;
  • окружающие ткани;
  • регионарные лимфатические узлы;
  • сегменты с метастазированием.
  • Как до, так и после операции для облегчения работы хирургов и в целях спасти жизнь пациенту показана полихимиотерапия.
  • Основные факторы возникновения ангиосаркомы остаются невыясненными, а специфическая профилактика не была разработана.
  • Снизить вероятность развития рака можно, соблюдая такие принципы:
  • полный отказ от вредных привычек;
  • полноценное питание;
  • рационализация режима труда и отдыха;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • ведение в меру активного образа жизни;
  • избегание облучения организма;
  • применение индивидуальных средств защиты при работе с химическими и токсическими веществами;
  • регулярное прохождение полного лабораторно-инструментального обследования в медицинском учреждении.
  1. Прогноз у ангиосаркомы неблагоприятный: статистика утверждает, что при диагностировании канцерогенеза не ранних стадиях пятилетняя выживаемость наблюдается у каждого второго пациента, а при поздно начатом лечении составляет 25 %.
  2. Однако из-за быстрого роста опухоли, распространения метастазов и образования гемангиомы большая часть пациентов погибает в течение года с момента подтверждения правильного диагноза.

Ангиосаркома — причины, симптомы, лечение и прогнозы Ссылка на основную публикацию Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

Источник: https://f-md.ru/angiosarkoma-prichiny-simptomy-lechenie-i-prognozy/

Ангиосаркомы: симптомы, современные методы лечения

Ангиосаркомами называют злокачественные новообразования, которые начинают свой рост из клеток эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Эти опухоли выявляются достаточно редко – всего у 1-4% больных с саркомами.

Они одинаково часто возникают у мужчин и женщин и чаще обнаруживаются у людей до 40-50 лет. Примерно в 60% случаев ангиосаркомы локализируются в мягких тканях и коже, а в остальных 40% – во внутренних органах, молочной железе и костях.

Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает сосуды ног.

Ангиосаркома обычно выглядит как мягко эластичный узел с бугристой поверхностью с нечеткими контурами. По сути, новообразование состоит из скопления видоизмененных тонкостенных кровеносных сосудов и в его разрезе визуализируется множество наполненных кровью полостей.

При прощупывании опухоль почти не смещается и доставляет болезненные ощущения.

Ангиосаркомы отличаются быстрым инфильтративным ростом, плохо поддаются лечению и склонны к раннему метастазированию в лимфатические узлы, почки, головной мозг, печень, кости, легкие и мягкие ткани.

Почему возникают ангиосаркомы? Какие бывают разновидности этих опухолей? Какими симптомами проявляется ангиосаркома? Как выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы сможете получить ответы на эти вопросы.

Причины

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогнозСерьезным фактором риска развития ангиосаркомы является длительный лимфостаз.

Точные причины возникновения ангиосарком пока не известны. По наблюдениям специалистов, вызывать озлокачествление клеток кровеносных сосудов могут следующие факторы:

  • длительный лимфостаз, сопровождающийся накоплением токсичных и канцерогенных веществ в мягких тканях;
  • механические травмы кожи;
  • курсы облучения (например, при раковых опухолях молочных, женских и мужских половых органов, болезни Ходжкина и др.);
  • частый контакт с ядовитыми веществами: мышьякорганическими инсектицидами, поливинилхлоридами, андрогенами, ароматическими углеводородами (особенно с метилхолантреном);
  • малигнизация доброкачественных новообразований;
  • сбои в работе иммунитета и аутоиммунные реакции;
  • наследственные заболевания: туберозный склероз, синдром Вернера, синдром Гарнера.

Классификация

В зависимости от строения ангиосаркомы разделяют на:

  • лимфангиосаркомы – включают в себя элементы лимфатических сосудов;
  • гемангиосаркомы – состоят из кровеносных сосудов.

Злокачественность ангиосаркомы может определяться следующими степенями:

  • G1 – наименее злокачественная;
  • G2 – среднезлокачественная;
  • G3 – высокозлокачественная с низкой степенью дифференцировки;
  • G4 – наиболее агрессивная недифференцированная (отличается быстрым ростом и ранним метастазированием).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие виды ангиосарком:

  • ангиосаркома мягких тканей;
  • ангиосаркома конечностей (вызывается лимфостазом);
  • идиопатическая ангиосаркома лица и волосистой части головы;
  • пострадиационная саркома кожи (может возникать даже через 15-20 лет после курсов радиолучевой терапии);
  • первичная ангиосаркома молочной железы.

Также ангисаркомы могут поражать и другие органы: печень, сердце, головной мозг, почки и др.

Симптомы

Выраженность и характер симптомов при ангиосаркомах зависит от места расположения опухоли.

Первым признаком этого новообразования на коже могут становиться следующие признаки:

  • припухлость кожи;
  • присутствие в мягких тканях болезненного, почти неподвижного и бугристого узла с нечеткими контурами;
  • кожа над опухолью становится фиолетовой или красноватой, отечной, растянутой и с видимыми расширенными венами;
  • изъязвления (на поздних стадиях).

При ангиосаркомах молочной железы в толще мягких тканей возникает болезненный узел, который может становиться причиной асимметрии груди. Кожа над опухолью становится синюшно-багровой, истончается, и сквозь нее просвечиваются расширенные вены. По мере прогрессирования онкопроцесса кожные покровы изъязвляются и кровоточат.

При ангиосаркомах печени рост опухоли вызывает нарушения в ее функционировании. Из-за этого у больного присутствует горечь во рту, проявляется желтуха, возникает зуд кожи, темнеет моча и обесцвечивается кал.

Аппетит значительно ухудшается, больной худеет и предъявляет жалобы на боли в правом подреберье.

При развитии энцефалопатии появляются судороги, нарушается координация движений, развивается парез мышц и возникают слуховые и зрительные галлюцинации.

Ангиосарокомы сердца проявляются появлением болей в области груди, колебаний пульса, отеков, нарушений в дыхании и синюшности кожных покровов. У больного могут возникать шумы в ушах, приступы головокружения и обмороки.

Поражения ангиосаркомами селезенки встречаются достаточно редко. При такой локализации опухоль на начальных стадиях никак себя не проявляет, но затем быстро растет и охватывает весь орган. У больного возникают боли в левом подреберье, значительно ухудшается общее самочувствие, развивается анемия и интоксикация.

При развитии ангиосаркомы кости у больного появляются боли в области поражения. Из-за роста новообразования нарушается подвижность конечности, отмечается дрожание (руки или ноги) и другие неврологические проявления, вызванные сдавлением нервов.

У всех больных с ангиосаркомами по мере роста опухоли возникают проявления общей интоксикации:

  • снижение толерантности к нагрузкам;
  • тошнота;
  • ухудшение аппетита;
  • утрата веса;
  • повышение температуры;
  • анемия.

При появлении метастазов у пациента появляются признаки поражения того или иного органа.

Стадии

В течении ангиосаркомы выделяются следующие стадии:

  • I A – размер поверхностной или глубокой опухоли не более 5 см;
  • I В – размер опухоли более 5 см, но она располагается в поверхностном слое мягких тканей;
  • II А – опухоль прорастает в окружающие ткани, но метастазов нет;
  • II В – опухоль поверхностных тканей более 5 см, выявляется поражение регионарных лимфоузлов;
  • III – поверхностная или глубокая опухоль более 5 см, есть единичные регионарные или поверхностные метастазы;
  • IV – выявляются множественные регионарные и отдаленные метастазы.

Диагностика

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогнозС целью диагностики ангиосаркомы сердца помимо методов визуализации пациенту будут назначены ЭКГ и эхо-КГ.

Для выявления ангиосарком и определения стадии онкологического процесса проводятся следующие исследования:

  • рентгенография – позволяет определять очертания новообразования и выявлять поражения окружающих тканей (костей, фасций и пр.);
  • УЗИ мягких тканей или внутренних органов – дает возможность оценивать размер опухоли, степень ее распространения на другие ткани и органы;
  • рентгенография грудной клетки – проводится для выявления метастазов;
  • МРТ и КТ – позволяют получать более детальные характеристики ангиосаркомы и степени вовлечения в опухолевый процесс других органов и тканей;
  • остеосцинтиграфия – выполняется при подозрении на поражение костей;
  • ЭКГ, Эхо-КГ – проводится при поражении сердца.

Для определения типа опухоли обязательно выполняется пункционная или открытая биопсия с последующим гистологическим анализом. Эти исследования являются решающими при постановке диагноза и позволяют определить не только вид новообразования, но и степень его злокачественности.

Лечение

Тактика лечения ангиосарком определяется стадией заболевания и местом локализации новообразования. Борьба с ангиосаркомами проводится при помощи сочетания нескольких методик: хирургическая операция, полихимиотерапия и облучение.

Основным способом лечения ангиосарком является хирургическое удаление опухоли. При больших размерах новообразования до выполнения вмешательства больному может назначаться радиолучевая терапия и прием цитостатиков. Методика операции определяется локализацией ангиосаркомы.

При проведении вмешательства на мягких тканях и конечностях обязательно соблюдаются принципы зональности и футлярности. Если новообразование не выходит за переделы мышцы и фасций, то проводится его удаление вместе с пораженными мягкими тканями. Однако в случаях распространения опухоли на окружающие ткани выполняется удаление образования с захватом части здоровых тканей.

При необходимости приходится удалять часть костной ткани или всю пораженную кость. В радикальных случаях может проводиться ампутация конечности. При высокозлокачественных образованиях выполняется иссечение регионарных лимфатических узлов. После проведения подобных операций для устранения дефектов больному может рекомендоваться выполнение реконструктивных вмешательств.

При ангиосаркомах сердца на момент постановки диагноза у большинства больных выявляются метастазы, и хирургическое вмешательство уже не может проводиться. В качестве паллиативного лечения назначается системная химиотерапия и облучение.

Попытки хирургического удаления ангиосарком сердца всегда сопряжены с высоким риском летальности, так как во время операции приходится выполнять массивную резекцию стенок органа.

Подобные вмешательства всегда сопровождаются травмами коронарных сосудов и необходимостью проведения их замещения трансплантатами, выполнения протезирования клапанов, аортокоронарного шунтирования и имплантации кардиостимулятора.

Именно поэтому некоторым пациентам с ангиосаркомами рекомендуется трансплантация сердца.

При ангиосаркомах печени в операбельных случаях больному может проводиться операция по резекции пораженной части органа. Для этого перед хирургическим вмешательством выполняется направленная на уменьшение размеров новообразования химиоэмболизация артерий печени.

Хирургическое лечение при ангиосаркомах селезенки и почек возможно только в тех случаях, когда опухоль выявляется на ранней стадии и не выходит за пределы органа. В таких случаях выполняется спленэктомия или нефрэктомия.

После проведения хирургического лечения больному с ангиосаркомой могут назначаться курсы радиолучевой и химиотерапии. Для облучения могут выполняться сеансы дистанционной гамма-терапии с общей дозой 50-70 Гр, при которых радиолучи должны охватывать не только пораженную область, но 3-10 см окружающих тканей. В ряде случаев пациентам выполняется брахитерапия.

Необходимость проведения химиотерапии после хирургического удаления опухоли определяется клиническим случаем. При ангиосаркомах могут применяться следующие цитостатики:

  • метотрексат;
  • винкристин;
  • доксирубицин;
  • циклофосфамид;
  • ифосфамид;
  • доцетаксел;
  • паклитаксел.

После завершения курса лечения всем пациентам рекомендуется постоянное диспансерное наблюдение. Эта мера объясняется высокой вероятностью рецидивов ангиосаркомы.

В первые три года после курса лечения пациенту рекомендуется посещение врача до 4 раз в год, на 4-м году – 1 раз в полгода. После этого посещение специалиста должно проводиться один раз в год.

При диспансерных обследованиях должны выполняться следующие диагностические процедуры:

  • локальный осмотр и пальпация лимфатических узлов;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ или МРТ области удаленного новообразования (1 раз в полгода).

Тактика лечения рецидива ангиосаркомы такая же, как и при первичной опухоли. Вторая линия цитостатиков выбирается в зависимости от ранее применяемых препаратов.

Прогнозы

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогнозУдаление ангиосарком сердца всегда травматично и требует последующего проведения АКШ, протезирования клапанов или имплантации кардиостимулятора.

Исход заболевания при ангиосаркоме зависит от стадии новообразования, его локализации, степени злокачественности и общего состояния больного. Шансы на выздоровление выше у пациентов с поражениями мягких тканей и конечностей. При выявлении опухолей головного мозга, сердца и внутренних органов прогнозы неблагоприятные.

Обычно при выявлении ангиосарком на I-II стадии пятилетняя выживаемость пациентов составляет до 90%, на III – до 55%, на IV – выживает не более 20%. Присутствие метастазов и рецидивов значительно ухудшает прогноз.

К какому врачу обратиться

При возникновении припухлостей кожи и выявлении узелковых образований в мягких тканях или молочных железах следует обратиться к онкологу или маммологу.

Ангиосаркомы внутренних органов и костей обычно обнаруживаются во время обследования больного по поводу характерных жалоб при обращении к кардиологу, неврологу, гастроэнтерологу или нефрологу.

После проведения ряда диагностических процедур (рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и гистологического анализа) больному рекомендуется лечение у онколога.

Ангиосаркомы – злокачественные опухоли, которые начинают свой рост из клеток кровеносных сосудов.

Эти новообразования могут возникать в разных тканях и органах и отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием.

Лечение этих опухолей должно начинаться как можно раньше, так как на запущенных стадиях выполнение хирургической операции становится невозможным и прогнозы исхода заболевания существенно ухудшаются.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/angiosarkomy-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya

Ангиосаркома: что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Ангиосаркома – это патологическое состояние, которое входит в группу онкологических болезней. Для патологии характерно агрессивное течение и стремительное распространение опухоли по всему человеческому организму.

По этой причине важно диагностировать болезнь как можно раньше. Местом локализации новообразований может выступать любая часть тела. Однако в большинстве случаев опухоль располагается на кожном покрове и мягких тканях.

Что такое

Ангиосаркома представляет собой новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие клеточные структуры лимфатических и кровеносных сосудов. Внешне опухоль напоминает нарост, возвышающийся над поверхностью, имеет неровные края. Полость наполняется кровянистым содержимым.

Отличительная черта патологического процесса заключается в том, что опухолевое образование имеет предрасположенность к стремительному разрастанию, в результате чего за короткий промежуток времени могут поражаться рядом расположенные костные и мышечные ткани.

Согласно статистическим данным, онкологическое заболевание выявляется у 4 процентов пациентов от всех раковых патологий. В большей степени поражению подвергаются кожные покровы и мягкая ткань. Местом локализации новообразования являются чаще всего нижние конечности. Однако, болезнь может выявляться также во внутренних органах и молочных железах.

Кроме того, ангиосаркома может быстро давать метастазы, которые прорастают в такие жизненно важные органы, как печень, головной мозг, легкие, почки и кости.

Классификация

Исходя из определенных параметров, ангиосаркома может иметь различную классификацию.

По типу происхождения

В целом злокачественное новообразование подразделяется на две группы. К первой относят лифангиосаркомы. Это опухолевые образования, в формировании которых принимают участие клетки лимфососудов.

Вторую категорию составляют гемангиосаркомы. Они образуются из клеточных структур кровеносных сосудов.

По месту расположения

В большинстве случаев опухолевые образования выявляются в области головы и шейного отдела, молочных желез, мягких тканей. Кроме того, часто опухоли образуются на поверхности кожных покровов.

По степени злокачественности

В этом случае ангиосаркома имеет три типа уровней.

Низкий

Характеризуется медленным ростом патологических клеток, которые по своему внешнему виду пока ничем не отличаются от здоровых. Такие структуры не агрессивны и редко могут распространяться на другие органы и ткани.

Средний

Отмечается более быстрый рост патологических клеток. Кроме того, их уже можно отличить от неповрежденных клеточных элементов.

Высокий

Для этого уровня характерно быстрое течение патологии и стремительное распространение злокачественных элементов. Такие клеточные структуры отличаются повышенной агрессивностью и распространением в отдаленные ткани и органы.

По стадиям

Ангиосаркома проходит 4 стадии своего развития.

Первая

Для опухоли характерен низкий уровень злокачественности. В размерах достигает не более пяти сантиметров. Не наблюдается ее распространения на близлежащие участки.

Вторая

Новообразование может иметь любую степень озлокачествления. Однако, и в том случае, оно еще не дает метастазов.

Третья

Отмечается высокий уровень агрессивности опухоли, но не происходит поражения других областей.

Четвертая

В диаметре опухоль может быть любого размера. Кроме того, для нее характерна различная степень озлокачествления. Начинается процесс распространения метастазов на другие анатомические структуры, в том числе и отдаленные.

Причины

Среди всех провоцирующих факторов развития ангиосаркомы специалисты на первое место ставят лимфостаз. Когда отток лимфы нарушается, в тканях начинают скапливаться канцерогенные вещества. При их воздействии на эндотелиальные клетки последние, в свою очередь, начинают мутировать, в результате чего происходит формирование злокачественных опухолей.

Также вероятность развития ангиосаркомы повышается в несколько раз, если на организм оказывается негативное воздействие мышьяком, торием, радием и другими химическими соединениями.

Среди других причин возникновения болезни выделяют:

  • радиационное облучение;
  • снижение местной иммунной системы;
  • патологии сосудов.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

Онкологическое заболевание печени может возникнуть в результате идиоптического гемохроматоза в хронической форме или по болезни Реклингхауена.

Кроме того, были случаи, когда кожная ангиосаркома развивалась на фоне травмирования кожи или ее поражения вирусами.

Новообразования пострадиационного типа диагностируются в редких случаях. Они могут развиваться спустя 15-20 лет после лучевой терапии, которая проводилась при лечении иных опухолей злокачественного характера (рак яичников, шейки маточного тела, молочных желез и прочее).

Симптомы

Если причиной развития онкологического процесса выступает лимфостаз, то в этом случае опухоли, как правило, поражают нижние конечности, предплечье, область локтевого сгиба и плеч, переднюю стенку грудины.

Новообразования могут формироваться как единичными, так и множественными. Вначале опухоль напоминает пятно синего оттенка, которое больше похоже на гематому.

В дальнейшем отмечается формирование узелкового образования, на поверхности которого образуются изъязвления и эрозии. Болезнь начинает стремительно захватывать рядом расположенные ткани.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

Местом локализации идиопатической формы ангиосаркомы выступает волосистая часть головы, лицо, гортань, глотка или челюсть. В этом случае новообразование напоминает корку апельсина.

Далее формируются узлы, сопровождающиеся умеренной болезненностью. При такой форме опухоли происходит стремительное распространение метастазов в область легких.

Расположение пострадиационной ангиосаркомы отмечается в области таза, на животе или груди. Проявляется она также, как и при вышеописанных случаях.

Кроме проявления местной симптоматики, заболевание может сопровождаться и общими клиническими признаками. К ним относят:

  • повышенную слабость и быструю утомляемость;
  • интоксикацию, проявляющуюся бледностью кожных покровов, приступами тошноты, ухудшением общего состояния;
  • повышение температуры;
  • снижение аппетита;
  • потерю массы тела;
  • развитие анемии.

При поражении печени для патологического процесса будет характерно увеличение органа, появление болевого синдрома в области живота, развитие желтухи и асцита. Согласно статистике, примерно у каждого 4-ого больного с ангиосаркомой печени отмечается открытие сильного кровотечения в полость брюшины, что способствует наступлению быстрой смерти.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза необходимо проведение ряда диагностических мероприятий. В первую очередь специалист собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента, тщательно изучает его историю болезни, измеряет температуру терла и частоту ритма сердца.

После этого проводится визуальный осмотр кожных покровов, склер и слизистых оболочек. Также пальпируется пораженный участок тела.

После этого проводится лабораторное и инструментальное исследование.

Данный метод считается наиболее распространенным и доступным среди остальных. Благодаря ему определяется место расположения опухолевого образования, а также отсутствие или наличие метастазирования в рядом расположенные анатомические структуры.

Эта процедура является наиболее информативной. В ходе исследования специалист делает забор образца патологического материала, который в дальнейшем отправляется в лабораторию для проведения гистологического и цитологического изучения. Это позволяет выявить раковые клетки в организме пациента.

Ультразвуковое исследование

При помощи УЗИ врач устанавливает точные объемы новообразования, а также его локализацию.

Анализ крови

Тест на выявление онкомаркеров дает более точное представление о заболевании. Кроме того, при наличии этих элементов в составе кровяной жидкости, можно говорить о развитии ракового процесса.

Методы являются более современными. Позволяют провести оценку состояния твердых и мягких тканей.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от результатов диагностического обследования, а также стадии, размеров, степени злокачественности опухоли, общего состояния и возраста больного.

Как правило, при лечении ангиосаркомы применяется три основных метода терапии.

Хирургический

Это более эффективный способ лечения ангиосаркомы, в особенности, если его применять в начале развития онкологического процесса. Если опухоль развивается в пределах пораженной ткани, то удаляют поврежденную мышцу и факцию. При распространении новообразования за границы мышечно-фасциального футляра иссечению также подвергается часть здоровых тканевых структур.

Если раковыми клетками поражаются кости, то осуществляется частичное или полное ее удаление. При формировании ангиосаркомы высокой степени злокачественности иссекаются также рядом расположенные лимфатические узлы.

Когда патологические клетки распространяются на сосуды и нервы (при диагностировании заболевания на нижних конечностях), производится ампутация. В большинстве случаев она является единственно правильным выходом для сохранения жизни больного.

Лучевая и химиотерапия

Данная тактика лечения целесообразна при обширном поражении, а также при наличии метастазирования на отдаленные и рядом расположенные анатомические структуры. Часто такая терапия осуществляется в совокупности с оперативным вмешательством, что позволяет сократить рост новообразований до проведения операции и уничтожить не удаленные клетки после нее.

Паллиативное лечение

При диагностировании болезни на запущенной стадии, когда стандартные методы будут безрезультативными, назначается поддерживающая терапия. Такая тактика не позволяет устранить заболевание, но значительно снижает выраженность симптоматики и облегчает жизнь пациента.

Осложнения

Поскольку местом локализации ангиосаркомы может выступать любая часть тела, то осложнения могут быть разнообразными. Так, если выявляется абдоминальная форма патологии, то не исключается появление органной недостаточности.

Если в результате роста опухоли начинается сдавливание сосудов, могут образовываться застойные явления. Кроме того, не исключается кровоточивость и изъязвления, на что будет указывать снижение давления, анемия и общая слабость.

Прогноз

Ангиосаркома имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни в течение 5 лет при выявлении болезни в начале ее формирования отмечается у каждого 2-го больного. Если опухоль диагностирована на последней стадии, то данный показатель составляет всего 25% случаев.

Ангиосаркома – онкологическое заболевание, которое требует незамедлительного лечения. Чтобы обнаружить патологию как можно раньше, необходимо регулярно обследоваться у специалистов.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/angiosarkoma/

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз Ангиосаркома – злокачественная опухоль, отличающаяся быстрым метастазированием

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

  • ионизирующее излучение;
  • нарушения местного иммунитета;
  • сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

  • болезнь Реклингхаузена;
  • идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Симптомы

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными.

Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит.

Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.

Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти.

Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости.

Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

  • слабость, утомляемость;
  • признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия.

Для ангиосаркомы печени также характерны:

  • увеличение печени;
  • боль в животе;
  • желтуха;
  • асцит.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз Ангиосаркома печени

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

  • 9 мифов о раке кожи
  • Питание для здоровья волос и кожи: ТОП-7 полезных продуктов
  • 7 полезных свойств апельсиновой кожуры

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

Лечение

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

  • полноценное питание;
  • соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
  • отказ от вредных привычек;
  • умеренные занятия спортом;
  • общее оздоровление организма.

Источник: https://www.neboleem.net/angiosarkoma.php

Ангиосаркома

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Ангиосаркома - что это такое, лечение и прогноз

Раковая клетка

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью.

Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются.

На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью.

При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость.

Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха.

 Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса.

У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

  • К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
  • К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
  • Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
  • Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

  • локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток  по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

  • избегать влияния радиации и химических веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

Источник: http://onkolog-24.ru/angiosarkoma.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *