Гемангиоперицитома — симптомы, лечение, прогноз и фото

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фотоНа фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

  • Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.
  • Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

  • мышьяком и его соединениями;
  • производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

  • идиопатический гемохроматоз;

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен, узелков или бляшек различных форм и размеров. Нередко опухоли имеют нечеткие края, они могут быть множественными, с язвами и сопровождаться кровотечениями. Выявить их локализацию не трудно, но начальные проявления часто принимают за гематому (синяк).

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото На фото: Ангиосаркома волосистой части головы 81-летнего мужчины Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото На фото: Верхняя часть лица пожилой женщины были инфильтрированы ангиосаркомой. Обратите внимание на контраст между нормальным цветом кожи на левой щеке и носом с правой щекой и лбом. Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

  • желтушность кожи и слизистых;
  • общее недомогание и слабость;
  • снижение массы тела, анорексия;
  • спонтанное повышение температуры тела;
  • тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

  • неприятные ощущения в области левого подреберья;
  • общее недомогание и слабость;
  • субфебрильная температура

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами.

Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны.

Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Опухоль в виде неравномерно окрашенного узла. Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото
Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей.

Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца.

Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/angiosarkoma.html

Опухоли мозга – гемангиоперицитома

Госпиталь Ихилов / НЕЙРОХИРУРГИЯ / Опухоли мозга – Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома — это редкая опухоль, которая развивается из сосудов капиллярного типа, поэтому она может встречаться везде, где есть кровеносные сосуды, но преимущественно на коже головы и конечностей, в подкожной жировой клетчатке и скелетных мышцах нижних конечностей. В редких случаях гемангиоперицитома может локализоваться в околоносовых пазухах.

Эта опухоль может также встречаться и в головном мозге, вызывая типичную клиническую картину опухоли мозга. По своему гистологическому типу могут быть доброкачественными, с медленным ростом, и злокачественными, с характерным инфильтрирующим ростом и метастазированием в отдаленные органы (в легкие, костную ткань и т.д.).

  • Обычно эта опухоль одинаково отмечается как у мужчин, так и у женщин, чаще всего в пожилом возрасте.
  • Гемангиоперицитома редко как проявляется и зачастую выявляется случайно.
  • Для гемангиоперицитом характерно агрессивное течение с тенденцией к рецидивированию и метастазированию.
  • СИМПТОМАТИКА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Гемангиоперицитома обычно выявляется в виде мягкотканых образований с бугристой узловатой поверхностью. Кожа над гемангиоперицитомой обычно не изменена, иногда может быть синюшно-красной.

  1. Опухоль чаще всего безболезненная.
  2. Если гемангиоперицитома локазилизуется в головном мозге, могут возникать такие симптомы, как головная боль, тошнота и рвота, головокружения, нарушения координации движений, нарушение зрения, повышение внутричерепного давления, и другая очаговая неврологическая симптоматика.
  3. Обычно проявления интракраниальной локализации гемангиоперицитомы зависит от того, в каком отделе развилась опухоль.
  4. ДИАГНОСТИКА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
  5. Диагностика гемангиоперицитомы основана на таких методах исследования, как неврологическое обследование и инструментальные методы.

Неврологическое исследование включает в себя оценку рефлексов и кожной чувствительности. Врач также оценивает движения в конечностях.

При нарущениях зрения проводится консультация офтальмолога.

Из других методов диагностики могут применяться электромиография или электронейрография.

При локализации гемангиоперицитомы в головном мозге применяются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, а также рентгенологические методы, как пневмомиелография и вентрикулография. Для их проведения проводится люмбальная пункция, с помощью которой также проводится анализ спинномозговой жидкости на атипичные клетки.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Ключевую роль в диагностике гемангиоперицитомы играют такое методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Они позволяют получить послойное изображение тканей головного мозга.

Это неинвазивные методы, которые основаны на рентгеновском излучении (КТ) и мощном магнитном поле (МРТ).

Эти методы диагностики отличаются высокой точностью и позволяют врачу определить точную локализацию опухоли, ее размеры, форму, отношение к соседним тканям и органам.

  • В некоторых случаях может также применяться УЗИ головного мозга (М-эхо), которое позволяет оценить смещение срединных структур мозга.
  • Помимо указанных методов могут применяться ангиография сосудов головного мозга, электроэнцефалография и сцинтиграфия.
  • ЛЕЧЕНИЕ ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМЫ

Лечение гемангиоперицитомы включает в себя все методы, которые используются в лечении опухолей головного мозга. Это хирургическое вмешательство и лучевая терапия, а при злокачественных гемангиоперицитомах — химиотерапия.

  1. Хирургическое лечение
  2. Стандартным методом лечения гемангиоперицитом головного мозга является хирургическое вмешательство.
  3. Хирургическое вмешательство может быть как традиционное открытое, в виде трепанации черепа, так и малоинвазивное, эндоскопическое.
  4. Выбор того или иного метода оперативного вмешательства зависит от таких факторов, как локализация и размеры опухоли.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Эндоскопический метод применяется при локализации гемангиоперицитомы в области околоносовых пазух. При этом используется эндоназальный доступ через носовые ходы. Преимуществом малоинвазивного метода является его меньшая травматичность, меньший риск осложнений и более быстрое заживление, что означает более короткий послеоперационный период.

В некоторых случаях оперативное вмешательство дополняется лучевой терапией, как до операции, так и после нее. Это проводится для уменьшения размеров опухоли, или для полного уничтожения опухолевых клеток, которые могли остаться после операции.

Лучевая терапия

Лучевая терапия может применяться как самостоятельный метод лечения в случае, когда опухоль имеет труднодоступную локализацию, а также когда риск осложнений операции слишком высок.

Лучевая терапия проводится в виде курса, который длится несколько недель. Обычно в неделю проводится пять сеансов облучения.

Недостатками лучевой обычной терапии может быть риск возникновения лучевого дерматита и выпадение волос на облучаемом участке. Кроме того, традиционная лучевая терапия не приводит к полному уничтожению опухоли, так как для этого пришлось бы применять слишком большие дозы радиации.

Сегодня лучевая терапия все чаще уступает место стереотаксической лучевой терапии — так называемой радиохирургии.

Радиохирургия — это инновационная современная неинвазивная технология применения радиации, которая позволяет получить эффект, сравнимый с операцией без всяких разрезов.

Суть радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль облучается тонким слабым пучком радиации каждый раз с разных сторон.

При этом, через окружающие опухоль мягкие ткани проходит безопасная доза радиации, а на самой опухоли концентрируется максимальная доза облучения.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Метод радиохирургии очень точный, и позволяет всегда направлять луч радиации на опухоль. Преимуществами технологии радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность, что снижает риск осложнений. Кроме того, этот метод совершенно безболезненный, то есть, нет необходимости в проведении анестезии, что также снижает определенную долю риска осложнений.

Радиохирургия применяется обычно в тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно, например, при тяжелом состоянии пациента, высоком риске осложнений, а также при затрудненном доступе к опухоли.

Для радиохирургии не требуется никакой специальной подготовки, а также нет необходимости в восстановительном периоде, и пациент после сеанса облучения может сразу идти домой. По сравнению с традиционной лучевой терапией, лечение кибер-ножом протекает быстрее и после него не требуется никакого периода восстановления.

Ограничением к применению радиохирургии является размер гемангиоперицитомы.

Источник: https://ichilov.net/neurosurgery/Braintumorshemangiopericytoma/

Доброкачественная гемангиоперицитома: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Гемангиоперицитома – довольно редкое новообразование, которое может поражать любые участки тела, в которых имеются капилляры (опухоль состоит из перицитов — клеток, входящих в состав мелких кровеносных сосудов).

Чаще всего новообразование формируется в мышечной ткани нижних конечностей (это происходит в 35% случаев), в области органов пищеварительного тракта (на долю данной разновидности заболевания приходится примерно 25%), также опухоль может формироваться в тех или иных структурах головного мозга. В этом случае патология имеет тяжелое течение и неблагоприятные прогнозы.

Патология поражает людей различных возрастных категорий, однако, наиболее предрасположены к развитию проблемы лица зрелого возраста (вне зависимости от пола).

Характеристика заболевания

Гемангиоперицитома представляет собой опухолевое образование, тело которого состоит из клеток, формирующих мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Опухоль имеет доброкачественную форму течения, отличается медленным ростом.

В течение долгого времени патология имеет бессимптомное течение, никак себя не проявляет (за исключением случаев, когда новообразование поражает головной мозг или кожу).

Доброкачественная гемангиоперицитома склонна к перерождению в злокачественные новообразования. В этом случае опухоль может быстро развиваться, давать метастазы в жизненно-важные органы, такие как легкие, печень, лимфатическая система.

Перерождение новообразование и формирование метастазов происходит примерно в 30% случаев, что делает данную патологию потенциально опасной для жизни и здоровья человека.

Классификация гемангиоперицитом

В зависимости от развития, структуры опухоли, ее клинических проявлений выделяют доброкачественные или злокачественные формы патологии. Клетки доброкачественной опухоли отличаются от здоровых, но все же не являются столь атипичными, как клетки злокачественной гемангиоперицитомы.

Злокачественное новообразование имеет склонность к быстрому развитию, метастазированию. Также существует и пограничная форма, при которой опухоль начинает быстро расти, видоизменяться, перерождаясь в раковую опухоль.

При классификации опухолей важное значение имеет их локализация. Чаще всего новообразования формируются в мышечной ткани нижних конечностей, в области брюшной полости, головном мозге. От локализации новообразования зависит и набор характерных клинических признаков.

Причины формирования

Ангиоперицитома развивается в результате воздействия определенных неблагоприятных факторов, таких как:

  1. Врожденная предрасположенность, обусловленная генетически;
  2. Травматическое повреждение мягких тканей организма (сильные ушибы, удары);
  3. Инфекционные и воспалительные заболевания, имеющие хроническую форму течения.

Указанные причины не всегда приводят к появлению опухолей, но существенно повышают риск их развития.

Клинические проявления

Внешне опухоль напоминает бугорок, который возвышается над поверхностью кожи. Уплотнение мягкое, безболезненное на ощупь. Диаметр уплотнения может быть различным.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Кожа вокруг него изменяет свой окрас (может наблюдаться покраснение или синюшность кожных покровов). При значительных размерах опухоли, когда она сдавливает нервные окончания, расположенные поблизости, могут возникать неприятные ощущения и боль. С течением времени у пациента наблюдается увеличение размеров ближайших лимфоузлов.

В зависимости от локализации опухоли, она может проявляться следующими нарушениями:

  1. Приступы мигрени.
  2. Нарушения дыхания и приступообразный сухой кашель.
  3. Гипертермия (повышенная температура держится на протяжении долгого времени, плохо сбивается жаропонижающими средствами).
  4. Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение стула (запоры).
  5. Нарушения мочеиспускания (дизурия).
  6. Варикозное расширение вен, признаки геморроя.
  7. Изменение походки, расстройство координации движений.

Диагностика

Постановка точного диагноза осуществляется комплексно, включает в себя следующие диагностические мероприятия:

  1. Сбор анамнеза для выявления причины патологии и ее характерных проявлений.
  2. Инструментальные исследования (УЗИ, МРТ, КТ, ангиоргафия) для определения локализации, размеров, структуры опухоли, состояния пораженных органов и тканей.
  3. Лабораторные исследования содержимого опухоли для определения разновидности и формы течения патологии.

Варианты терапии

Основным способом удаления гемангиоперицитомы является хирургическая операция. Прежде всего врачи осуществляют эмболизацию (перекрытие) кровеносных сосудов, которые питают новообразование, после этого происходит непосредственное иссечение опухоли, после чего это место обрабатывают антисептическими растворами, накладывают стерильную повязку.

Операция проходит под общим наркозом и является довольно сложной, рискованной. Основное осложнение, которое может возникнуть в ходе процедуры – обильное кровотечение, состояние, опасное для жизни пациента. Хирургическое удаление опухоли возможно только при ее доброкачественном течении, отсутствии метастазов.

При множественных злокачественных новообразованиях применяют другие способы лечения. Это лучевая терапия, химиотерапия (данные методы часто используются и в предоперационном периоде при хирургическом удалении).

Активные химические вещества и радиоактивные лучи губительно действуют на клетки опухоли и сосуды, питающие ее. В результате такого воздействия удается замедлить рост и развитие новообразования, а значит, продлить жизнь пациента.

Осложнения

Основным и наиболее опасным осложнением гемангиоперицитомы является ее малигнизация, то есть перерождение в злокачественную форму, развитие метастазов.

Кроме того, большие по размеру опухоли сдавливают нервные окончания тканей, нарушают функциональность внутренних органов, что также является реальной угрозой для здоровья и жизни пациента.

Прогноз и выживаемость

Прогноз на выздоровление зависит прежде всего от формы течения патологии (при доброкачественной форме он более благоприятный). При наличии таких факторов, как большие размеры опухоли, наличие некрозов, кровоизлияний, следует говорить о неблагоприятном исходе заболевания.

Своевременное и грамотное лечение позволяет значительно продлить жизнь пациентов со злокачественной гемангиоперицитомой. Так, в 50% случаев выживаемость превышает 5 лет, в 20% – 10 лет.

Профилактика

Полностью обезопасить себя от развития гемангиоперицитомы невозможно, особенно в тех случаях, когда есть отягощенная наследственность, однако, снизить риск появления проблемы можно, если соблюдать определенную осторожность, то есть защищать себя от травм, инфекций, воспалений, регулярно проходить профилактические осмотры.

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Гемангиоперицитома представляет собой опухоль, которая может иметь доброкачественное или злокачественное течение, различную локализацию. Заболевание несет реальную угрозу для здоровья и жизни человека, поэтому, заметив у себя первые признаки патологии, необходимо как можно скорее обращаться к специалистам и начинать лечение.

Основной способ удаления опухоли – хирургическая операция, однако, при множественных новообразованиях требуется применение сильнодействующих химических препаратов, лучевая терапия.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kozhniy-pokrov/gemangioperitsitoma/

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

Содержание:

  • Причина
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Появиться может в любом возрасте, начиная от третьего дня после рождения и заканчивая 92 годом жизни. Встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Есть два варианта. Первый носит название младенческий.

Второй – взрослый. Причём некоторые учёные считают, что первый вариант практически полностью напоминает другую разновидность – миофиброматоз. Поэтому есть вероятность, что это только две стадии одного и того же процесса.

Гемангиоперицитома чаще всего диагностируется в области мускулатуры ног. Затем по частоте идёт забрюшинное пространство, после — голова и шея. При этом она диагностируется в 1% всех опухолей центральной нервной системы и примерно в 3% всех опухолей орбиты глаза. В самых редких случаях случается поражение кожи.

Только младенческий вариант, который наблюдается с самого рождения или появляется в первый год жизни, выявляется как подкожные узелки.

Причина

Гемангиоперицитома мягких тканей появляется по непонятным причинам. Вирус, который был обнаружен при исследовании данного образования, не был точно идентифицирован. Причинами на сегодняшний день считается наследственность либо же механические травмы. Но на сегодняшний день описан только один случай наследования.

При ранних исследованиях считалось, что опухоль рождается из модифицированных гладкомышечных клеток, которые первоначально находились в стенках сосудов. Однако затем эта теория была опровергнута. Сегодня клетки оказались недифференцированны, и откуда они появились, точно сказать никто не может.

Как проявляется

Клинически это образование, которое чаще всего не превышает 2 см, и только в самых редких случаях оно имеет больший размер. Консистенция может быть самой разной. Безболезненна, растёт очень медленно. Если опухоль начинает сдавливать нерв, тогда может возникнуть боль, которая носит тупой и продолжительный характер.

В зависимости от локализации среди симптомов могут преобладать кашель, тошнота, задержка мочи, запоры, геморрой, повышение температуры, кровоподтёки. Гемангиоперицитома головного мозга также будет давать определённые симптомы. Это, в первую очередь, головная боль, нарушение походки, проблемы с равновесием. Метастазы бывают очень редко, хотя появление инфильтратов вполне возможно.

При макроскопическом исследовании оказывается, что образование хорошо отграничено от окружающих тканей и имеет капсулу. В самой опухоли могут появиться участки некроза, кровоизлияния, либо кисты. При иссечении опухоли во время оперативного удаления следует помнить о массивном кровотечении, так как образование буквально окутано сетью крупных сосудов.

Диагностика

Диагностировать это новообразование можно сразу несколькими способами. В первую очередь это компьютерная томография, в результате которой будет обнаружено некоторое затемнение. Второй метод – ЯМРТ, но проводится это далеко не в каждой больнице и в основном является платной услугой.

Ангиография позволяет узнать, насколько сильно пострадали сосуды, а также точно определить, какие из них питают опухоль.

Течение заболевания может быть как доброкачественным, так и злокачественным. После удаления новообразование нередко появляется снова, причём время от удаления одного образования до появления другого составляет от 17 до 78 месяцев.

Лечение

Гемангиоперицитома - симптомы, лечение, прогноз и фото

Если перед операцией провести курс облучения, тогда опухоль заметно уменьшится в размерах. При этом после удаления продолжительность жизни пациента может увеличиться с 62 месяцев до 92. Также хорошо помогает в лечении и радиохирургия. При небольшом размере образования иногда используется гамма-нож.

Химиотерапия в лечении не так эффективна, и используется только как паллиативный метод.

Прогноз

Прогноз при данном заболевании самый разный. Чаще всего минимальная продолжительность жизни с таким диагнозом бывает, когда размер образования превышает 6 см, присутствует кровоизлияние, есть некрозы.

По статистике, после операции 11 пациентов оказались полностью здоровыми, у 6 отмечались рецидивы, у 3 – метастазы, у 32 диагностируется злокачественная гемангиоперицитома.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-i-proyavleniya-gemangiopericitomy/

Гемангиоперицитома. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Гемангиоперицитома развивается из сосудов капиллярного типа, локализуется чаще на коже головы и конечностей, в подкожном жировом слое и скелетных мышцах нижних конечностей.

Клинически проявляется в виде бугристых узловатых образований, обычно солитарных, различной величины и плотности, покрытых неизмененной или синюшно-красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться, давать инфильтрирующий рост и метастазировать. Может развиваться в любом возрасте, но чаще у лиц старше 40 лет. У детей протекает тяжелее.

Патоморфология гемангиоперицитомы. Основу опухоли составляют новообразованные капилляры с щелевидными, едва заметными просветами. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, напоминают по внешнему виду перициты, имеют слабоэозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухроматином, с отчетливой ядерной оболочкой. Митозы встречаются редко.

При обработке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделяющие эндотелиальные элементы от пролиферирующих перицитов. В некоторых случаях при такой обработке каждая клетка опухоли окружена тонкой аргирофильной сетью, что имеет диагностическое значение.

Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, преимущественно муфтообразно.

В гемангиоперицитоме со злокачественной потенцией, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм; отмечается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хотя и имеется, но без характерного расположения, что затрудняет диагностику.

Гистогенез гемангиоперицитомы. Опухоль развивается из перицитов, находящихся в стенках капилляров и венул.

Электронно-микроскопическое исследование гемангиоперицитомы показывает, что в некоторых случаях она состоит из низкодифференцированных клеток, окруженных не базальной мембраной, а материалом, только напоминающим ее. Другие же авторы обнаруживали в этой опухоли типичные базальные мембраны.

Этот же автор обнаружил в цитоплазме опухолевых элементов цитоплазматические филаменты и плотные тельца, связанные с ними. Среди опухолевых перицитов иногда обнаруживают пучки мышечных клеток и переходные формы между ними.

Дифференцируют гемангиоперицитому прежде всего от гломус-ангиомы, которая на первый взгляд имеет сходство с перицитомой.

Однако перителиальные элементы последней располагаются в основном вокруг сосудов, в то время как гломусные клетки — в стенках артериальных каналов.

Кроме того, гемангиоперицитома локализуется в любой части тела, а гломус-ангиома — преимущественно на кончиках пальцев. От других опухолей (гемангиоэндотелиома и др.) гемангиоперицитому можно отличить по наличию в ней аргирофильных волокон.

[1], [2], [3]

Источник: https://ilive.com.ua/health/gemangiopericitoma-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie_78030i15941.html

Гемангиоперицитома у собак

Перевод с английскогоАдаптация: Марк Пака

Гемангиоперицитома довольно часто встречается у собак. Как правило, опухоль располагается на конечностях и имеет круглую узловатую форму. Шерстный покров в зоне новообразования отсутствует, кожа пигментирована, иногда изъязвлена.

Опухоль образуется из клеток — перицитов, расположенных в стенках кровеносных сосудов. Существует мнение, что развитие опухоли связано с изменением хромосомного набора клетки в процессе деления – появление лишней хромосомы или отсутствие одной хромосомы из набора.

Что такое перицит?

Перициты (от peri – вокруг и греч. kýtos –вместилище, здесь – клетка), адвентициальные клетки, клетки Руже, отростчатые клетки в стенке кровеносного капилляра.

Одни авторы рассматривают перициты как малодифференцированные клетки, способные превращаться в иные клеточные элементы соединительной ткани, другие — относят перициты к дифференцированным сократимым элементам, способным изменять просвет капилляра, третьи — допускают существование разных типов перицитов, выполняющих камбиальную или сократительную функции.

Что такое гемангиоперицитома?

Это опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, расположенных в стенке кровеносных сосудов, и, возможно, подверженных хромосомной аномалии из-за нарушений в процессе деления. В результате перициты не проходят стадию дифференциации, не приобретают полезные признаки, а вместо этого начинают активно делиться, и образуется опухоль.

Это рак?

Гемангиоперицитома не распространяется по организму, как это делает злокачественная опухоль. Однако после удаления, она склонна к рецидивированию. Причем вновь возникшая опухоль прорастает более глубоко, и удалять ее уже намного сложнее.

Обычно, это кожная опухоль, но со способностью к инвазивному росту. Если гемангиоперицитому не удалять, она растёт, становится неопределённой формы. Такая «древняя» опухоль неоперабельна и со временем все равно приводит к смерти.

Методы лечения

Лучевая терапия. Гемангиоперицитома хорошо поддается лучевой терапии. Поскольку опухоль очень крупная, то сначала необходимо её полностью удалить в пределах здоровой ткани.

Иначе эффективность лучевой терапии будет низкой. Облучению подвергается только зона опухоли, пациент не страдает от вредного воздействия. Правда, вероятнее всего, шерстный покров в этой области не восстановится.

Эффективность лечения 80-90%, курс лечения — 15-18 сеансов.

Удалить опухоль без проведения лучевой терапии, при рецидиве удалить с проведением лучевой терапии. Смысл заключается в наблюдении за пациентом и ожидании повторного роста опухоли (что обычно и происходит).

При рецидиве опухоль удаляют вновь; однако, в каждом последующем случае это становится делать все сложнее. С каждым удалением, она растет более агрессивно.

Если при повторном удалении опухоль удалена полностью, рекомендуется применить лучевую терапию с тем же уровнем эффективности, что и в первой схеме.

Удалить опухоль, при повторном возникновении не удалять.

Эта тактика подходит для старых пациентов, поскольку гемангиоперицитома рецидивирует в течение 6-12 месяцев с тенденцией образования бесформенной массы или более глубокого проникновения в окружающие ткани.

Для молодых животных, этот вариант не подходит, поскольку со временем опухоль становится неоперабельной, бесформенного вида и, в конечном итоге, приводит к смерти.

Позволить опухоли вырасти вновь, а затем ампутировать конечность. Такой метод выглядит радикальным, но с другой стороны, полностью ликвидирует смертельную опасность гемангиоперицитомы. Гемангиоперицитома не распространяется на другие части организма, ампутацией достигается полное выздоровление. Кроме того, этот метод менее затратный, чем лучевая терапия.

Источник: http://www.bkvet.ru/hemangiopericytoma_dog

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома – сосудистая опухоль, происходящая из капиллярных клеток. Локализуются в местах скопления капилляров, преимущественно в области головы и шеи, в подкожной жировой клетчатке, мышцах нижних конечностей, забрюшинном пространстве, головном мозге и в редких случаях – в околоносовых пазухах. Поражает в одинаковой степени, как мужчин, так и женщин пожилого возраста.

Симптомы гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома мягких тканей представляет собой бугристое образование тестоватой консистенции синюшно-красного цвета, выступающее над уровнем кожи.

Характеризуется медленным ростом, болезненные ощущения возникают в результате сдавления опухолью нервных окончаний. В отдельных случаях изъязвляется и кровоточит.

В зависимости от локализации новообразования наблюдаются следующие симптомы:

  • кашель и отдышка;
  • задержка мочеиспускания;
  • поносы или запоры;
  • варикозное расширение вен.

Внутричерепные гемангиоперицитомы проявляются эндокринными и неврологическими нарушениями: гипоклемией, интенсивными головными болями, тошнотой, нарушением зрительных функций и координации движений.

Диагностика гемангиоперицитом

Первоначальная диагностика проводится неврологом, после чего назначаются современные методы визуализации – КТ и МРТ.

Обследования позволяют с высокой информативностью определить структурное строение опухоли, ее величину и наличие метастазов.

При нарушении зрительных функций назначается обследование полей зрения и глазного дна. Диагноз подтверждается на основании гистологического исследования тканей.

Лечение

Наиболее эффективным считается хирургическое удаление опухоли. Выбор метода зависит от локализации и размеров гемангиоперицитомы и бывает открытым – с трепанацией черепа, и эндоскопическим.

Оперативное вмешательство дополняется проведением лучевой терапии как до, так и после операции. В некоторых случая для подавления роста опухоли и метастатических очагов проводится лечение цитостатиками.

В случае труднодоступной локализации гемангиоперицитомы и риска осложнений применяется лучевая терапия. Лечение проводится в течение нескольких недель и чревато возникновением осложнений: лучевого дерматита, выпадением волос, изъязвлением десен.

Радиохирургическое лечение

Лечение с помощью Гамма ножа является достойной альтернативой традиционным методам и применяется в следующих случаях:

  • при рецидивах гемангиоперицитомы;
  • с целью профилактики после хирургического удаления опухоли;
  • в виду труднодоступного расположения новообразования;
  • по состоянию здоровья пациента.

Метод основан на высокоточном воздействии направленного пучка радиации на опухоль. Излучающей головкой управляет мощная компьютеризированная система, что обеспечивает максимально точную подачу ионизирующего излучения на патологические ткани.

Своевременное обращение к врачу и правильно подобранные методы лечения являются залогом благоприятного прогноза.

Источник: http://MedSouz.org/gemangiopericitoma

Редкое наблюдение злокачественной гемангиоперицитомы малого таза

Гемангиоперицитома относится к неэпителиальным опухолям малого таза (синонимы: перицитома, перителеома, лимфангиперицитома, периваскулярная гемангиоэндотелиома).

Это редкие злокачественные периваскулярные опухоли, частота которых не превышает 1% от числа сосудистых опухолей [1]. Опухоль состоит из малодифференцированных гладкомышечных клеток, прилегающих к стенкам капилляров и регулирующих их размер.

Некоторые авторы рассматривают перициты как источник двух близких опухолей — гемангиоперицитомы и гломанангиомы. Как показывают ультраструктурные исследования, перициты обнаруживаются в стенках капилляров и венул.

Они имеют длинные выросты, окружающие сосуд и образующие прерывистый слой между эндотелием и адвентициальной соединительной тканью. Обычно только базальная мембрана отделяет эндотелий от перицитов [2].

Данная опухоль имеет способность к инвазивному росту и метастазированию. В 1942 г. эту опухоль впервые описали Stout и Murray, которые и предложили название данной неэпителиальной опухоли — гемангиоперицитома [3]. В 1975 г. R. Godtel описал случай выявленной солитарной опухоли правой половины таза, исходящей из соединительной ткани. F. Tomik, K. Vojacek, A.

Horvath при описании трех случаев гемангиоперицитомы отметили, что гистологической особенностью данной разновидности опухоли является появление клеток с типичным расположением ретикулина. Неопластические перициты выглядят как веретенообразные или овальные клетки со скудной эозинофильной цитоплазмой и плохо ограниченными границами.

Опухолевые клетки часто сдавливают просвет сосуда в виде «оленьих рогов»: они отделены от эндотелиальных клеток периваскулярной базальной мембраной — признак, который лучше всего проявляется при окрашивании на ретикулиновые волокна.

Клетки гемангиоперицитомы всегда располагаются случайным образом, что отличает их от гломусных опухолей, имеющих концентрическое строение, и от синовиальных сарком и фибросарком, в которых опухолевые клетки встречаются в виде узлов и тяжей. Ядра гемангиоперицитомы пузырьковидные и содержат мелкие вакуоли.

В пределах одной опухоли интенсивность ядерного окрашивания, форма и размер ядер почти не отличаются, что придает ей монотонный вид. Крупные сосудистые каналы и синусоидные сосуды распространяются радиально внутрь из перикапсулярной ткани, разветвляясь на капилляры или прекапилляры, что приводит к выраженной кровоточивости.

В опухоли часто видны мелкие очаги кровоизлияния. Иммуногистохимические характеристики гемангиоперицитомы неспецифичны, но позволяют отличить ее от многих гистологически сходных опухолей. В перицитах часто имеются фигуры митоза, проникающие в просвет сосудов. Поэтому такие опухоли следует рассматривать как злокачественные.

Этиология возникновения злокачественной гемангиоперицитомы до конца не ясна, предполагается связь с механической травмой либо наследственной предрасположенностью (описан семейный случай гемангиоперицитомы с аутосомно-рецессивным путем передачи). К настоящему времени в мировой литературе опубликовано не более 700 сообщений о больных с данной патологией [4].

Возникает эта опухоль в любом возрасте — от 3 дней жизни до 92 лет, чаще у лиц в возрасте 38—58 лет, с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Дифференциальный диагноз следует проводить с саркомой Капоши, ангиолейомиобластомой, фибросаркомой, ангиосаркомой, гломус-ангиомой Баре—Масона, сосудистой лейомиомой, саркомой Юинга [5].

Гемангиоперицитома чаще всего поражает кожу и подкожную жировую клетчатку (34,5%), скелетные мышцы нижних конечностей (24,5%), забрюшинное пространство (24%), область головы и шеи (17%). Опухоль может локализоваться всюду, где имеются капилляры, включая ротовую полость, средостение, забрюшинное пространство [6].

Обычно опухоль имеет овальные и округлые очертания, состоит из отдельных узлов плотноэластической консистенции, серовато-белого или насыщенно-синюшного цвета (в зависимости от степени васкуляризации). С течением времени узлы могут изъязвляться и легко кровоточить.

Обычно гемангиоперицитома  — солитарная опухоль, реже бывает множественной, сгруппированной на сравнительно небольшом участке тела. Растут опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая большого размера, без каких-либо клинических проявлений. Клинические проявления, как правило, связаны со сдавлением опухолью прилежащих органов.

В одних случаях возникают явления кишечной непроходимости, в других — дизурические расстройства. Боль возникает в случае сдавливания опухолью нервов.

Возможны эндокринные (гипогликемия) [7], неврологические нарушения, сосудистые изменения (телеангиэктазии, варикозное расширение вен прямой кишки).

Заболевание имеет относительно медленное течение (5—12 лет), но описаны случаи быстрого прогрессирования. Рецидивирование опухоли возможно через много лет после удаления опухоли.

Частота метастазирования при гемангиоперицитоме колеблется от 11,7 до 56,5%. Сроки наблюдения от начала установки диагноза и до обнаружения метастазов составляют от 1 года до 14 лет, в среднем 4,5 года. Наиболее часто опухоль метастазирует в печень, легкие, лимфатические узлы. По данным ряда авторов, летальность в сроки от 3—5 до 15—20 лет колеблется от 23 до 47,8%.

Клиническое наблюдение

Пациент М., 37 лет, обратился с жалобами на боль в малом тазу, иррадиирущую в крестец, тяжесть внизу живота.

Считает себя больным с января 2011 г., когда появились болезненные ощущения в нижних отделах живота и промежности. С марта 2011 г. стал отмечать усиление боли, по поводу чего обратился в одну из городских клиник Москвы, где выявили опухоль малого таза (рис. 1).

Рис. 1. МР-томограмма малого таза. Опухоль малого таза.

11.04.2011 была выполнена лечебно-диагностическая лапаротомия, удаление опухоли малого таза. При гистологическом исследовании операционного материала выявлена злокачественная шваннома.

В дальнейшем пациент находился под динамическим наблюдением по месту жительства. В январе 2012 г. появились жалобы на боль в промежности.

Больной направлен в ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» РАМН, где был диагностирован рецидив опухоли в малом тазу.

Выполнено иммуногистохимическое исследование гистологических препаратов от 11.04.

2011: морфоиммуногистохимическая характеристика опухоли соответствует гемангиоперицитоме, на основании чего установлен диагноз: злокачественная гемангиоперицитома малого таза T2bN0M0 G3.

Состояние после хирургического лечения от 11.04.2011 — рецидив. В январе 2012 г. прогрессирование. При поступлении состояние относительно удовлетворительное.

При пальцевом исследовании прямой кишки сразу за анусом, внекишечно, пальпируется неподвижное опухолевое образование, занимающее практически весь малый таз, прямая кишка циркулярно сужена с выраженным болевым синдромом, однако слизистая оболочка прямой кишки не изменена.

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) от 10.02.2012, в полости малого таза пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см.

 Верхний полюс ее на уровне тела SI позвонка, распространяется в параректальную клетчатку, тесно прилежит к прямой кишке, оттесняя ее влево (граница прослеживается). Нельзя исключить прорастание в кишку, стенки прямой кишки отечны.

Опухоль прилежит к семенным пузырькам и предстательной железе (граница прослеживается); мочевой пузырь оттеснен кпереди и кверху; верхний полюс опухоли расположен между грушевидными мышцами, прилежит к передней поверхности крестца и копчика (граница прослеживается), нижний полюс опухоли расположен между волокнами мышцы, поднимающей задний проход; нижние ягодичные сосуды справа оттеснены кпереди, тесно прилежат к опухоли на протяжении 3 см (рис. 2).

Рис. 2. МР-томограммы малого таза. Пресакрально располагается опухоль размером 9,2×9×7 см. а — сагиттальный срез; б — фронтальный срез.

  • Учитывая данные иммуногистохимического исследования (G3, количество митозов >30%) и местный рецидив опухоли, больной консультирован химиотерапевтом из группы лечения сарком и радиологом, после чего решено провести неоадъювантную полихимиотерапию.
  • Проведено 6 курсов полихимиотерапии по схеме HD AI (препараты: ифосфамид 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; месна 2000 мг/м2 в/в в 1—5-й день, СД =20 000 мг; доксорубицин 60 мг/м2 в/в в 1-й день, СД =120 мг; нейпомакс по 300 мкг п/к в 6—15-й день).

При контрольном обследовании после химиотерапии зарегистрирован положительный эффект лечения. При осмотре: живот мягкий, безболезненный. Пациент отмечал улучшение самочувствия, исчезновение боли в промежности. Опухоль через переднюю брюшную стенку не пальпировалась, периферические лимфатические узлы не увеличены.

При пальцевом исследовании просвет кишки стал шире, с трудом внекишечно достигался нижний полюс пресакральной опухоли, однако определялась фиксация ее к леваторам справа, слизистая оболочка кишки при этом не изменена. По данным МРТ от 03.10.

2012 зафиксирована положительная динамика: в малом тазу опухоль уменьшилась до 5,5×3,5×4,0 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки (рис. 3).

Рис. 3. МР-томограммы малого таза. Опухоль уменьшилась в размере до 5,5×3,5×4 см, однако тесно прилежит к правой стенке прямой кишки. а — аксиальный срез; б — сагиттальный срез; в — фронтальный срез.

По данным ультразвукового исследования компьютерной томографии брюшной полости и рентгенографии органов грудной клетки отдаленных метастазов не выявлено.

В отделении проведен повторный консилиум с участием химиотерапевтов саркомной группы, хирургов сакральной группы, а также сотрудников отделения онкопроктологии.

Учитывая нерадикальность предыдущей операции по поводу неэпителиальной опухоли малого таза, положительную динамику на фоне полихимиотерапии в виде уменьшения размера опухоли (более чем в два раза), а также молодой возраст пациента, принято решение вторым этапом выполнить оперативное вмешательство в объеме цилиндрической (экстралеваторной) брюшно-промежностной экстирпации прямой кишки, предложенной австрийским хирургом Т. Holm в 2007 г.

07.11.2012 выполнена цилиндрическая или экстралеваторная экстирпация прямой кишки. Через тазовую брюшину в мезоректальной клетчатке справа пальпируется верхний полюс опухоли, подрастающей к стенке прямой кишки, опухоль фиксирована к правой боковой стенке таза. Отдаленных метастазов нет (рис. 4).

Рис. 4. Этап операции. Ревизия опухоли.

Произведена мобилизация прямой кишки по левой и задней полуокружности, а также пресакрально до мышц тазового дна с соблюдением всех онкологических правил (рис. 5). По левой боковой стенке таза опухолевая капсула интимно прилежит к внутренней подвздошной вене и артерии, острым путем последняя мобилизована от магистральных сосудов.

Рис. 5. Этапы операции. а — мобилизация слева; б — мобилизация справа.

Далее сигмовидная кишка пересечена на уровне ее дистальной трети, а прямая кишка погружена в малый таз, при этом тазовая брюшина ушита над заглушенной культей прямой кишки. Затем сигмовидная кишка забрюшинно выведена в левом боковом отделе живота на переднюю брюшную стенку и сформирована плоская колостома, после чего брюшная полость ушита наглухо послойно (рис. 6).

Рис. 6. Этапы операции. а — ушивание тазовой брюшины; б — сигмостома.

Далее больной перевернут на живот в положении по типу «перочинного ножа» (рис. 7).

Рис. 7. Положение больного на столе (а). Вид операционного поля промежности (б).

После обработки операционного поля мобилизация прямой кишки продолжена из широкого промежностного доступа. Выполнено ушивание заднего прохода кисетным швом, намечены края резекции.

В проекции крестцово-копчикового сочленения кожа и подкожная жировая клетчатка рассечены до задней крестцово-копчиковой связки. Последняя пересечена в поперечном направлении.

Выполнена ампутация копчика с последовательным пересечением передней крестцово-копчиковой и крестцово-прямокишечной связок (рис. 8).

Рис. 8. Этапы операции. а — ушивание ануса; б — рассечение кожи и подкожной жировой клетчатки; в — пересечение крестцово-копчиковых связок.

Далее прямая кишка с опухолью в едином блоке мобилизована острым путем от предстательной железы и правой стенки таза, после чего выполнена цилиндрическая брюшно-промежностная экстирпация прямой кишки. Малый таз дренирован двумя силиконовыми дренажами и ушит наглухо (рис. 9).

Рис. 9. Этапы операции. а — мобилизация простаты; б — дренирование малого таза; в — конечный вид раны.

Гистологическое заключение: в жировой клетчатке прямой кишки, с учетом иммуногистохимического исследования разрастания злокачественной гемангиоперицитомы с признаками лечебного патоморфоза 1-й степени (жизнеспособной опухолевой ткани более 50% по DWORAK).

Опухоль не прорастает в прилежащий мышечный слой кишки. В одном лимфатическом узле прилежащей клетчатки элементов опухолевого роста нет. В краях резекции кишки без элементов опухолевого роста.

Под маркировкой «латеральный край опухоли» — кусочек фиброзной ткани с очагами ксантоматоза (рис. 10).

Рис. 10. Макропрепарат.

Продолжительность операции составила 3 ч 30 мин, кровопотеря — 500 мл. Интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений не было. Пациент на 12-е сутки выписан из хирургического отделения.

Лечение больных с опухолями малого таза представляет собой сложную задачу, ключом к решению которой является мультидисциплинарный подход. В настоящее время нет четких дифференциальных диагностических критериев гемангиоперицитом, сарком и солитарных фиброзных опухолей.

Несмотря на то что данные опухоли традиционно считаются радиорезистентными, до недавнего времени при лечении сарком таза часто использовали лучевую или химиолучевую терапию.

Сегодня сложно переоценить важность точной диагностики, так как правильный диагноз должен быть установлен лишь на основании иммуногистохимического исследования, которое позволяет прогнозировать ход дальнейшего лечения и прогноз заболевания. В литературе имеются лишь единичные наблюдения хирургического лечения гемангиоперицитом малого таза.

На наш взгляд, радикальное хирургическое вмешательство — основной метод лечения больных с гемангиоперицитомой.

Однако при местно-распространенной опухоли или в случае рецидива заболевания, при которых имеется тесная связь опухоли с прилежащими анатомическими структурами малого таза, возможность достижения свободного от опухоли латерального края резекции и радикальности операции становится обоснованно сомнительной. При повторном рецидивировании возможно использование рентгенохирургических технологий, таких как «Кибер-нож». В таких случаях коллегиальное обсуждение с участием хирургов, химиотерапевтов и лучевых терапевтов становится залогом успешного лечения больного.

В данном клиническом наблюдении продемонстрировано успешное комплексное лечение больного со столь редкой патологией. На наш взгляд, хотя проведенное предоперационное лечение было эффективным, выполнение экстралеваторной брюшно-промежностной экстирпации, явилось ключевым элементом радикального лечения больного.

Конфликт интересов отсутствует.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/onkologiya-zhurnal-im-p-a-gertsena/2015/2/342305-218X20150212

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *