Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Частота смертности вследствие этой болезни — до 10% в общей структуре смертности от новообразований злокачественного происхождения.

Острая лимфобластная лейкемия замечается в молодом или детском возрасте, а острая миелобластная лейкемия поражает все возрастные категории. Что касается хронического периода болезней, то они выявляются у среднего и пожилого возраста.

За последнее время показатель заболевания держится на стабильном уровне, это объясняется хорошим лечением и своевременной диагностикой болезни.

Гемобластозы — это группа новообразований, они образуются из самых клеточек кроветворной ткани. Объединяются все заболевания в одну группу по этиологии, патогенезу, анатомо-физиологическим особенностям.

В основном состоит из лейкозов (лейкемии) и гематосарком. Возникают из-за опухолевой трансформации кроветворных элементов.

Чаще причина заболевания — аномалия 21 пары хромосомы (она получила название — филадельфийская), выявляется у 90% больных миелолейкозом.

Таблица видов

Классификации лейкоза

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Таблица классификации лейкоза

Основные симптомы

Лейкозы — это опухоли, которые характеризуются глубоким нарушением кроветворения — неправильная регенерация клеток крови. Это злокачественные новообразования. Острый миелобластный лейкоз — один из самых частых вариантов, встречается среди взрослого населения (чаще после 40 лет).

В основе происходящего обнаруживается злокачественная пролиферация клеток (кроветворных), вследствие мутации в одной из стволовых (нарушение пролиферации и дифференциации, образование недозревших клеток).

Болезнь быстро прогрессирует и кроме тех главных клинических признаков, которые указаны в таблице, могут выявляться анемия тяжёлой стадии, тромбоцитопения, геморрагические проявления.

Острый лимобластный лейкоз — клональная пролиферация недозревших предшественников лифобластов. Частота среди детского населения в пять раз больше, чем среди взрослого.

Болезнь развивается постепенно, на ранних стадиях больные чувствуют себя хорошо без видимых признаков заболевания.

К дополнению вышеперечисленных клинических характеристик (они указаны в таблице) относится метастазирование в яичники, мозговые оболочки (твёрдая, паутинная, мягкая), развитие нейролейкемии у детей.

Лимфогранулематоз — это опухоль, которая поражает селезёнку и лимфатические узлы. Для диагностики этого заболевания помогает при выявлении клеток Березовского-Рид-Штенберга (эти клетки достаточно большие и с несколькими ядрами).

Нелимфогранулематоз — так же, как и лимфогранулематоз, растёт с ткани лимфатических узлов и селезёнки. Для этого заболевания не характерны те клетки, которые присутствуют в составе лимогранулематозной лимфомы (клетки Березовского-Рид-Штернберга).

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Сравнительная характеристика

Методы диагностики

Диагностирование нуждается в поэтапном проведении.

На первом этапе проводится сбор всех данных анамнеза жизни. Для этого узнаются жалобы больного, связь заболевания. Второй этап включает расспрос пациента или родственников для сбора информации об анамнезе жизни.

Проводится его анализ. Третий этап состоит из физикальных, инструментальных осмотров больного (проводится по системам). Затем анализ полученных результатов. На четвёртом этапе — лабораторная диагностика.

Она включает следующие анализы и методы:

  • Общий анализ крови (особое внимание уделяется тромбоцитом и СОЭ). В крови могут быть такие изменения: редко анемия; снижение гемоглобина; цветовой показатель в норме; присутствовать бласты; возможен лейкоцитоз (до 300–109/л); иногда может быть «лейкемический провал»; отсутствуют базофилы, эозинофилы; тромбоцитопения; увеличение СОЭ.

Подробнее о показателе СОЭ: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/soe-v-krovi-norma.html

  • Общий анализ мочи (для выявления сопутствующих синдромов или заболевания).
  • Биохимический анализ крови (холестерин, креатинин, мочевая кислота, электолиты).

О том, как расшифровывают показатели и насколько опасны отклонения от нормы, рассказано в работе: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/biohimicheskiy-analiz-krovi.html

  • Кал на яйца гельминтов, соскоб на выявление энтеробиозу.
  • Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости и костей (акцентируется особое внимание на лимфатические узлы, они будут увеличены).
  • Ультразвуковая диагностика внутренних органов (для определения размеров).
  • Электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика сердца (для выяснения и измерения сердечного ритма, других изменений).
  • Вирусологические методы диагностики.
  • Анализ костного мозга (люмбальная пункция — для определения характера гемобластоза).
  • Исследование костного мозга в соотношении с тканями, которые его окружаю. Такой метод диагностики называется — трепанобиопсия.
  • Диагностика лимфатических узлов (проводится пункция, а потом его удаление, если есть на то показания).
  • Миелограмма (клеточный состав костного мозга).
  • Цитологическое обследование (изучение особенностей строения и структуры клеток).
  • Коагулограмма (показатели свёртываемости крови).

Эффективность зависит от правильного составления этапов лечения. Они начинаются немедленно и специалистом — гематологом. Больной госпитализируется и желательно в асептическую палату (чтобы не возникли внутрибольничные инфекции).

Один из самых современных методов — это лечение согласно протоколу. Оно состоит из двух важнейших этапов. Перед проведением лечения необходимо выяснить группу риска. Итак, первый этап заключается в выборе и назначения следующих медицинских препаратов:

  • Преднизолон;
  • Винкристин;
  • Рубомицин;
  • Аспарагиназа.

Второй этап:

  • Циклофосфамид;
  • Цитозар;
  • Метотрексат (эндолюмбально).

Также по протоколу, в котором необходимо лечить с помощью следующих препаратов:

  • Дексаметазон;
  • Винкристин;
  • Адриамицин;
  • Аспарагиназа;
  • Метотрексат;
  • Облучение головы.

Сейчас используется на более высоком уровне — трансплантация костного мозга (но проводит этот метод можно только после ремиссии заболевания). Благодаря ему возможно достичь полное выздоровление. Для проведения метода необходим донор (а точнее, его костный мозг).

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Схема медикаментозных препаратов, которые применяются для лечения

Некоторые используют в лечении интерферон и для того, чтобы опухоль полностью исчезла — проводят лучевую терапию, химиотерапию, симптоматическую терапию (антибиотики, переливание эритроцитной массы, тромбоцитов, плазмы). Последнее используется при тяжёлой стадии анемии.

Лечение гемобластозов достаточно сложный и продолжительный процесс. Он нуждается в особом внимании как специалистов, так и пациентов. Для того чтобы этот процесс не усугубился, нужно своевременно обращаться и диагностировать заболевание. Современные методы лечения в большинстве случаев приводят к полному исцелению или к продолжительности жизни.

  • Елена Гостищева
  • Распечатать

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemoblastozy-klassifikaciya-i-simptomy.html

Что такое «рак крови», каковы причины его возникновения?

Гемобластозы – это большая группа злокачественных опухолей, возникающих из кроветворных клеток. Устаревшее название этой категории болезней – лейкемия, симптомы которой впервые описал немецкий врач Вирхов еще в 1845 году. В переводе с латыни, лейкемия означает белокровие.

С тех пор представления о том, что такое лейкемия, сильно изменились. Современная медицина чаще оперирует наименованием лейкоз крови. Эта группа заболеваний чаще встречается у детей, составляя до 30% всей педиатрической онкопатологии.

У взрослых лейкоз (в быту известный как рак крови), встречается не более чем в 5% случаев всех злокачественных опухолей, но прогноз гораздо хуже, чем у детей.

Причины лейкоза

Как при любой злокачественной опухоли, причины рака крови – изменения генома клетки, которые вызывает активное деление и рост злокачественной опухоли.

В этом плане лейкоз крови ничем не отличается от других злокачественных опухолей. Только при гемобластозах злокачественно изменяются клетки – предшественники крови.

ДНК изменяется под воздействием канцерогенных факторов, которые можно разделить на 3 большие группы:

  1. Химические. Всего известно более 1500 канцерогенных химических соединений: афлатоксины (продукты жизнедеятельности плесеней), соли тяжелых металлов, некоторые лекарства (например, средства, используемые для высокодозной химиотерапии).
  2. Физические. Рентгеновское излучение и проникающая радиация.
  3. Биологические, или онкогенные вирусы. Это вирус Эпштейна-Барр, вирус Т-клеточного лейкоза и другие.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

На самом деле, однократный контакт с канцерогеном не означает немедленного и непременного развития той или иной формы лейкоза. Они увеличивают вероятность изменения генома клетки, но нормальная иммунная система обычно успевает обнаружить злокачественное перерождение и справиться с опухолью.

Онкологические болезни, в том числе лейкемия, появляется, когда таких мутаций становится слишком много или иммунная система ослаблена и не способна своевременно отреагировать.

Как правило, рак крови развивается не только под воздействием одной причины возникновения,  при лейкемии играют роль и различные предрасполагающие факторы.

  • генетическая предрасположенность: наследуется не сам рак, а «нестабильность» генома клеток-предшественников крови;
  • ухудшение противоопухолевой защиты организма.

Виды лейкозов

Все предшественники клеток крови делятся на лимфоидный росток и миелоидный росток. Лимфоидный росток крови – это предшественники лимфоцитов и сами лимфоциты на ранней стадии развития.

Миелоидный росток – предшественники гранулоцитов, нейтрофилов, эритроцитов и тромбоцитов. Соответственно, первая классификация лейкозов, по виду измененных клеток, делит их на лимфоидные и миелоидные.

У детей преобладают лимфоидные, у взрослых – миелоидные.

Если обычные болезни делятся на острые и хронические исходя из того, насколько долго они протекают, лейкемии подразделяют на острые и хронические исходя из того, успевают ли созревать клетки крови.

  • При хронических лейкозах в крови выявляются весь нормальный ряд созревающих клеток крови, но бластных (самых юных) форм намного больше нормы. Чаще встречается у взрослых.
  • Для острых лейкозов характерен лейкемический провал: много бластных клеток, есть зрелые клетки, но переходные формы исчезают. Чаще возникает у детей.

И те и другие, в свою очередь делятся на различные виды лейкозов по происхождению:

1.      Костномозгового происхождения:

a.      острые лейкозы (острый лимфобластный, острый нелимфобластный).

b.      хронические лейкозы (хронический миелолейкоз,  идиопатический миелофиброз, эритремия, тромбоцитемия, хронический лимфолейкоз).

c.      парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).

2.      Внекостномозгового происхождения:

a.      лимфогранулематоз,

b.      неходжкинские лимфомы.

Также лейкемии подразделяются по видам измененных клеток и их генетическим особенностям, точнее, тем изменениям в генотипе, которые объединяют всю массу лимфоидно измененных клеток. Эта классификация делит лейкозы на несколько десятков подвидов, поэтому подробно воспроизводить ее нет смысла.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Симптомы лейкемии

Если говорить в общем, то проявления болезни связаны с тем, что такое лейкоз. Нормальное кроветворение угнетается, и преобладать начинают бластные клетки, которые неспособны выполнять свои функции. Симптомы лейкоза у взрослых, равно как и у детей зависят не от возраста, а от формы заболевания.

Острый лейкоз

Симптомы можно объединить в несколько групп – синдромов:

  1. Гиперпластический. Увеличиваются в размерах лимфоузлы, миндалины, печень и селезенка, иногда на коже появляются лейкозные инфильтраты, которые выглядят как красновато-синеватые бляшки.
  2. Интоксикационный. Повышается температура до 37-38 ( у детей возможно и выше), появляется ломота в костях и мышцах, пропадает аппетит. Считается, что проявления интоксикационного синдрома – это первые признаки рака крови, но они возникают далеко не у всех больных. У детей интоксикация обычно выражена ярче, чем аналогичные признаки лейкоза у взрослых.
  3. Анемический. Лейкозные клетки заполоняют собой кроветворные органы и нарушают производство и развитие нормальных клеток крови. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов. У30% пациентов, имеющих острый лейкоз, гемоглобин падает ниже 60 г/л, при норме у взрослых 120-140. Рак крови вызывает такие же симптомы анемии, как и пищевой дефицит железа: бледность, общая слабость, головокружение. Поскольку женщины легче переносят анемию, эти симптомы рака крови у женщин могут долго оставаться незамеченными.
  4. Геморрагический. Страдает и выработка тромбоцитов, из-за чего нарушается свертывание крови. Могут проявляться как мелкоточечными кровоизлияниями (так называемой геморрагической сыпью), так и обильными кровотечениями: носовыми, желудочно-кишечными. Признаки лейкемии у женщин могут выглядеть как обильные маточные кровотечения. Кровоизлияние может произойти и в мозг, в этом случае появятся симптомы геморрагического инсульта: расстройства чувствительности, параличи, потеря сознания.
  5. Инфекционных осложнений. Среди функций клеток крови – борьба и чужеродными агентами, этим занимаются лимфоциты. Поскольку нормальных клеток становится все меньше, снижается и сопротивляемость инфекции. Инфекционные осложнения возникают у 80-85% больных и проявляются пневмониями, гнойными процессами, вплоть до сепсиса. Возможны и тяжелые вирусные инфекции, в том числе генерализованные формы герпеса, цитомегаловирус.
  6. Нейролейкоза. Как и любая раковая опухоль, лейкоз формирует метастазы – лейкемические инфильтраты. Они не разрушают собственные ткани органов, но раздвигают их, вызывая сдавление. Формируясь в замкнутой полости черепа, лейкемические инфильтраты проявляются симптомами, схожими с признаками опухоли мозга. Сдавление крупных нервов вызывает боли, нарушения чувствительности. Встречается у 50% пациентов.

Диагноз острого лейкоза выставляют после пункции костного мозга, главный признак – более 30% бластных клеток.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Хронический лейкоз

Часто проявления болезни стерты, невыражены, из-за чего визит к врачу порой откладывается на  много лет, в течение которых человек страдает лейкемией, сам не зная об этом. Среди всего многообразия видов чаще всего встречаются хронический миелоидный лейкоз и хронический лимфолейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз проявляется:

  • анемией;
  • болями в костях;
  • общей слабостью;
  • увеличением печени и селезенки;
  • признаками общей интоксикации,
  • лейкоцитоз (избыток лейкоцитов крови) со сдвигом формулы влево – увеличением количества незрелых форм; часто увеличенное количество тромбоцитов.

Хронический лимфолейкоз

Опухолевый субстрат при этом – зрелые лимфоциты. На ранних стадиях проявляется неспецифическими признаками интоксикации – общая слабость, недомогание, температура около 37, потливость, исхудание. Далее присоединяется желтуха, геморрагические проявления.

Становится заметно увеличение лимфоузлов. В крови уменьшается количество эритроцитов и тромбоцитов, зато количество лейкоцитов может достигать 600х10*9/л, при норме 4-6х10*9/л. Причем 80-95% из них – зрелые лимфоциты.

Они заполняют не только кровь, но и лимфоузлы, печень и селезенку.

Лечение

Лечение рака крови в общих чертах одинаково для всех видов лейкемии. Для разных видов лейкоза используются разные препараты, но если говорить в общем, рак крови лечится цитостатиками.

Химиопрепараты уничтожают костный мозг, после чего пациенту «подсаживают» его от донора (трансплантация костного мозга).

При хроническом лимфолейкозе лейкемия лечится, как правило, без пересадки костного мозга, так как в этом случае процедура вызывает много осложнений.

Кроме этого, лечение лейкемии дополняется симптоматической терапией. Проводится дезинтоксикация, инфекции уничтожаются антибиотиками и противовирусными, при угрозе кровотеченией переливают тромбоцитарную массу,  и так далее. В целом, лечение рака крови любой разновидности – это сложный и длительный процесс.

Эффективней всего лечить рак крови получается у пациентов до 30 лет, в более старшем возрасте лечение имеет сомнительную результативность.

Профилактика лейкоза не разработана.

Запись интервью

Источник: https://RosOnco.ru/gemoblastozy/gemoblastoz

Гемобластозы

Гемобластозы – это опухолевые заболевания, что характеризуются поражением кроветворной и лимфатической ткани. Они включают в себя системные заболевания – лейкозы и регионарные – лимфомы.

Образования отличаются между собой не только местом расположения, но и качеством протекания патологии. Ведь в лейкозах болезнь размещается в крови и называется лейкемией или белокровием, опухоль располагается в границах костного мозга.

У лимфом опухоль локализуется в лимфоузлах, вызывает сильные метастазы по всему организму с поражением костного мозга.

В последнее время увеличивается количество больных, которым был поставлен диагноз гемобластозы. В Америке насчитывается десять случаев на 100 тысяч человек. Мужская часть населения сильнее подвержена данной патологии, чем женская. А вот люди, проживающие в сельской местности, риск заболеть имеют намного меньше, чем городские жители.

Лечение заболевания будет довольно продолжительным, но при правильной постановке диагноза положительного результата добиваются в 90% случаев. Это очень опасный вид опухолевых болезней, где выделяется большое количество разновидностей, что осложняет быстроту постановки диагноза. Специфической профилактики заболевание не имеет.

Очень часто выявляются гемобластозы у детей от двух до семи лет и протекают в острой форме.

В результате клинических исследований парапротеинемических гемобластозов выделяют следующие причины его возникновения:

  • Генетические мутации, которые появляются в процессе формирования плода в утробе из-за сбоев.
  • Наследственная предрасположенность, связанная с патологией в хромосомах с синдромом Дауна и Патау – приводит к развитию миелоидных лейкозов, возможны также наследственные дефекты иммунной системы.
  • Излучение – имеются в виду ионные излучения из-за ядерной бомбардировки. В Японии в течение десяти лет после ядерного удара значительно возросло количество больных лейкозом и миелолейкозом.
  • Химические и лекарственные средства – из-за химических испарений либо злоупотребления лекарственными препаратами.
  • Вирусные инфекции. На данный момент ведутся исследования в этой сфере. Доказаны вирусные лейкозы у животных и птиц, а с человеком пока картина неясная.
  • Нарушения в обмене веществ – способны вызывать мутации в хромосомах и оказывают иммуносупрессивное действие.

Патогенез включает большое количество причинно-следственных факторов, которые оказывают влияние на стволовые и полустволовые клетки, вызывая злокачественное трансформирование. То есть существует определенный участок, с которого осуществляется воздействие, а располагается он, по всей видимости, в клеточном геноме, где расположены протоонкогены и антионкогены.

Могут наблюдаться усиления и расширения точечной мутации либо другие изменения, которые превращают протоонкогены в онкогены и вызывают развитие опухоли.

Развитие заболевания начинается с процесса трансформации одиночной стволовой или полустволовой клетки, которая дает разновидность дефектных клеток. Таким образом, все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение.

Это подтверждают всевозможные исследования, когда обнаружены в опухолевых клетках однотипные клоновые метки.

Парапротеинемические гемобластозы возникают также из измененной клетки и связаны с выработкой избыточного иммуноглобулина. Состояние усугубляется постепенно, ухудшая иммунную систему. Патология возникает после сорока лет, а на первых этапах может никак себя не проявлять. В большинстве своем возникает из-за радиации. Вовремя оказанная терапия может продлить жизнь пациенту.

В медицине выделяют следующие группы, по которым классифицируют такую патологию.

По характеру протекания болезни:

  • острая лейкемия – признаки проявляются остро, быстро развивается, а без лечения наступает летальный исход в течение двух месяцев;
  • хроническая лейкемия – носит медленный характер, без лечения пациент может прожить пару лет.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Лейкемия

По степени дифференцирования опухолевых клеток:

  • недифференцированные лейкозы;
  • цитарные;
  • властные лейкозы.

В зависимости от цитогенеза бывают:

  • острые лейкозы (лимфобластные,миелобластные, монобластные, миеломонобластные, эритромиелобластные, мегакариобластные, недифференцированные);
  • хронические (миелоцитарный, нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, миелосклероз, лимфолейкоз, парапротеинемический);
  • на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток;
  • на основе специальных маркеров.

По общему числу лейкоцитов выделяют:

  • лейкемические лейкозы;
  • сублейкемические;
  • лейкопенические;
  • алейкемические.

Лимфомы классифицируются следующим образом:

  • классический способ выделяет: лимфоцитарные, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, с угнетением лимфоидной ткани;
  • лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома;
  • В и Т лимфоцитарные и неклассифицируемые;
  • по степени злокачественности: низкая, средняя, высокая.

Отдельно выделяются парапротеинемические гемобластозы – это особая группа опухолей лимфатической системы, при них опухолевые клетки вырабатывают иммуноглобулин. К ним относится: кожная лимфома, синдром цепей Франклина, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевания в зависимости от формы могут сопровождаться множественной симптоматикой – от более яркой, при острой форме, до менее яркой и отчетливой (в хронической форме).

К основным симптомам относятся:

  • длительные и беспричинные скачки температуры;
  • сильная утомляемость, головокружение;
  • обильное потоотделение;
  • общая слабость;
  • увеличение лимфоузлов по всему организму (шейных, паховых и подмышечных);
  • появляется одышка;
  • наблюдается выпадение волос (при лимфоцитоме кожи), а также возникают проблемы с ногтевыми пластинами;
  • снижается вес;
  • сильные боли в костях;
  • возникают проблемы с памятью;
  • возможны отеки лица, рук и шеи;
  • увеличивается селезенка, вызывая острые боли в левом подреберье;
  • открываются кровотечения, плохо заживают раны;
  • снижается сопротивляемость инфекциям, вызывая частые воспаления легких.

В процессе болезни могут наблюдаться временные ремиссии, когда исчезает симптоматика заболевания полностью либо частично.

Парапротеинемические гемобластозы имеют следующие симптомы:

Разновидностью считается миеломная болезнь. Она может вызывать утончение костной ткани, приподнимая ее, из-за чего происходит вздутие и возможное прорастание в мягкие ткани. Иногда проявляются неврологические симптомы (нарушается чувствительность) и возникают проблемы со зрением. Патология лечится только с помощью химиотерапии и гормонотерапии.

Первой проверкой, которую делают в любой клинике при диагностике гемобластозов, считается анализ крови. В нем проверяется количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если обнаруживаются отклонения от нормы, пациента направляют на дополнительные исследования:

  • проводится стернальная пункция;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • исследуется свертываемость крови;
  • проводится вирусологическое исследование;
  • делают цитологическую пробу;
  • делается УЗИ (проверяется печень и селезенка);
  • назначают рентгенографию головы, ребер, позвоночника, костей таза, грудной клетки;
  • иммунофенотипирование – в диагностике гемобластозов играет большую роль, так как позволяет выявить патологический клон и его происхождение.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Стернальная пункция

Дифференциальная диагностика основана на разграничении и определении типов заболевания, чтобы назначить правильное лечение.

Кроме крови, могут проверить наличие иммуноглобулинов в моче, чтобы исключить одну из разновидностей опухолевых образований. Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов является одним из самых важных анализов.

Терапия парапротеинемических гемобластозов занимает большой промежуток времени и разбивается на этапы. В зависимости от вида заболевания существуют специальные лечебные программы.

Больного могут поместить в палату, которая полностью изолируется от воздействий окружающей среды, чтобы исключить риск заражения инфекцией, которая может быть для пациента смертельно опасной.

Подбираются цитостатические препараты, а когда состояние стабилизируется, снижают дозировку до минимальной. Допускается переливание крови (в это время применяются антибактериальные средства).

Дополнительно может быть назначена гормонотерапия (при болезни Франклина весьма эффективна) или облучение. Самым эффективным и дорогостоящим способом считается пересадка костного мозга, если найдется подходящий донор.

  • Прогнозы лечения весьма оптимистичны – 90% пациентов достигает полной ремиссии
  • Если заболевание было обнаружено вовремя и не успело нанести значительный вред организму, прогноз выздоравливания положительный.
  • При позднем обращении в клинику возникают следующие осложнения:
  • распространяются метастазы по всему организму;
  • исчезает сопротивляемость к заболеваниям – иммунитет перестает работать;
  • нарушение костного мозга может привести к инвалидности;
  • летальный исход.

Допускается неправильная постановка диагноза из-за отсутствия каких-либо видов оборудования, что повлияет на качество и эффективность лечения. Ведь разновидностей заболевания крови и лимфатических узлов очень много.

К профилактическим мероприятиям относятся:

  • исключение всех причин возникновения заболевания;
  • укрепление иммунитета;
  • здоровый образ жизни;
  • соблюдение диеты.

Необходимо наблюдаться у своего лечащего врача, вовремя сдавать анализы крови и мочи, и не заниматься самолечением.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/3286-gemoblastozy

Гемобластозы: причины, симптомы и лечение

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностикаГемобластозы – собирательный термин, обозначающий возникающие из кроветворных клеток опухоли. Характеризуется патологическое состояние поражением кроветворной и лимфатической ткани. Опухолевые клетки при этом вырабатывают измененный белок (парапротеин), что сопровождается развитием вторичного гуморального (тканевого) иммунодефицита,
прогрессирующего по мере прогрессирования опухоли.

Мужчины больше подвергаются развитию этой патологии, чем женщины. Чаще всего опухоли наблюдается от 2 до 4 лет, от 10 до 12 лет и от 60 до 69 лет. Классификация гемобластозов определяется по скорости течения болезни: хронические и острые. Доброкачественное течение патологического процесса сменяется злокачественным.

Парапротеинемические гемобластозы протекают в виде опухолевого процесса, связанного с ростом бета-лимфоцитов. Заболевание на начальной стадии развития не имеет отличительных черт. Встречается данная разновидность патологического состояния преимущественно у людей пожилого возраста.

В основном опухоль при парапротеинемических изменениях локализуется в области костного мозга. При этом аномальные клетки оказывают разрушающее воздействие на костную ткань, что сопровождается развитием остеопороза и остеолиза.

Кости при этом истончаются и в конечном итоге прорастают опухолевыми образованиями насквозь.

Причины развития болезни

Сегодня не установлены точные причины развития гемобластозов, но большинство специалистов сходятся во мнении, что образованию патологического процесса способствуют такие предрасполагающие факторы, как воздействие радиации, вирусов, стрессов и химических веществ на организм. Чаще всего заболевают дети и старики. Молодые люди, которые проходят службу в армии также находятся в группе риска.

Гемобластозы: классификация, симптомы и диагностика

Наиболее признанной сегодня теорией развития опухолей кроветворных клеток является вирусно-генетическая. Согласно ей, примерно 15 видов вирусов, внедряющихся в человеческий организм, способствуют срыву иммунитета, проникая в незрелые клетки лимфоузлов и костного мозга.

Подобный процесс не дает возможность созревать клеткам, что влечет за собой их чрезмерное деление.

Наследственность играет в этом определенную роль и это ни у кого не вызывает сомнений, потому что по статистике заболевание перелается от матери детям и встречается у людей с поврежденной структурой хромосом (носителей наследственной информации).

Симптоматика заболевания

Все симптомы гемобластозов можно разделить на несколько синдромов, для которых характерны определенные признаки и проявления:

  • Пролиферативный или гиперпластический (связан с ростом опухоли) – увеличение селезенки (боль в верхней левой области живота), печени (болевые ощущения в правой верхней области живота) и лимфоузлов. Возможно развитие боли в костях при разрастании костного мозга и отечность в районе шеи, рук и лица при сдавливании полой верхней вены внутригрудными увеличенными лимфоузлами. На коже и деснах появляются характерные уплотнения.
  • Интоксикационный (возникает при отравлении продуктами опухолевого распада) – сопровождается появлением выраженной общей слабости, утомляемости, уменьшением массы тела, повышением субфебрильной температуры и потливостью.
  • Анемический – протекает в сопровождении характерной слабости и снижения работоспособности, головокружения и обморочных состояний. Присутствует шум в ушах, дыхание и сердцебиение учащаются. Возможно возникновение колющих болей в области грудной клетки.
  • Геморрагический (сопровождается кровотечениями и кровоизлиянием) – характеризуется появлением подслизистых, подкожных, носовых и десневых кровотечений.
  • Иммунодефицитный (инфекционный) – протекает с присоединением любых инфекций, связанных с малым уровнем образования лейкоцитов, необходимых для защиты от микроорганизмов.

Постановка диагноза

Проводится диагностика гемобластозов комплексно при помощи основных исследовательских методик:

  • исследование периферической крови;
  • пункция грудины;
  • биопсия костного мозга.

Биохимия крови также позволяет выявить наличие гемобластозов и определить степень ее развития благодаря показателям уровня гемоглобина в эритроцитарных клетках. Также необходимо проведение цитогенетического исследования крови для выявления различных патологических хромосомных изменений.

Гемобластозы классифицируются преимущественно в костном мозге — лейкозы и лимфомы — вне костного мозга (гематосаркомы).

Лечебные мероприятия

Лечение гемобластозы проводится в соответствии с патогенезом каждого заболевания. В некоторых случаях эффективно использовать химиотерапию, а в более сложных ситуациях возникает необходимость в трансплантации костного мозга. Лечебная программа в обязательном порядке должна разрабатываться под контролем квалифицированного специалиста для каждого случая индивидуально.

После постановки диагноза лечебные меры принимаются незамедлительно. Пациент помещается в специализированный стационар и находится постоянно под присмотром врача-гематолога. Желательно в данном случае проводить лечебные мероприятия в асептических палатах для предотвращения присоединения инфекций.

Источник: http://gematologij.ru/gemoblastozy.html

Что такое гемобластозы, их виды и характеристики

Гемобластоз – это опухоль крови. Ее источником может быть клетка костного мозга (лейкоз) или лимфатической ткани лимфоузла (гематосаркома). Они могут переходить из одной формы в другую. Имеют ряд общих симптомов – кровоточивость, снижение иммунитета, тошнота, слабость, боль в костях, увеличение лимфоузлов.

Возникают после облучения, приема противоопухолевых препаратов (осложнение лечения других новообразований), при генетической склонности, после вирусных инфекций, контакта с токсическими веществами. Для постановки диагноза необходимо углубленное исследование крови, пункция костного мозга.

Лечение проводится при помощи противоопухолевых медикаментов, облучения и удаления селезенки, наиболее эффективной считается пересадка костного мозга.

Что представляют собой гемобластозы

Гемобластоз – это опухолевый процесс в крови и костном мозге.

Они бывают миелопролиферативными, что означает бесконтрольное деление ростков (бластов) костного мозга, то есть стволовых клеток, относящихся к предшественникам лейкоцитов, эритроцитов.

К этой группе заболеваний с бластной трансформацией (перерождением бластов) относятся лейкозы. Клетки опухоли вытесняют собой нормальные, происходит угнетение кроветворения.

Второй вид рака крови – это лимфопролиферативные болезни, то есть неконтролируемое разрастание лимфатической ткани преимущественно лимфатических узлов. Такие опухоли называют лимфомами, или гематосаркомами.

Одна из существенных особенностей всех гемобластозов – способность переходить друг в друга с течением времени. Она и дала возможность из объединить в одну патологию.

Эти заболевания вышли на 5 место по частоте среди всех новообразований и их число все время растет.

Дети дошкольного возраста чаще болеют острым лимфобластным лейкозом, а молодые люди (в основном мужчины) – хроническим миелолейкозом.

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина.

Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины.

В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни.

В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь.

Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

  • боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
  • переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
  • нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
  • учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
  • мышечная слабость, вялость;
  • уплотнения в коже;
  • нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
  • падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
  • кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

  • нарастающая общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянная головная боль;
  • потеря зрения;
  • скованность в суставах, особенно утром;
  • отечность и болезненность кистей;
  • синяки на коже;
  • кровотечения из носа, десен;
  • частые простудные болезни;
  • при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
  • увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

  • гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
  • альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
  • мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
  • дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гематологические синдромы Описание
Иммунодефицитный падение иммунитета и склонность к инфекционным болезням
Геморрагический повышенная кровоточивость
Анемический снижение эритроцитов и гемоглобина
Интоксикационный самоотравление организма продуктами разрушения опухолевых клеток

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

  • облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
  • прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
  • случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
  • генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
  • вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
  • наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

  • монобластным,
  • миелобластным,
  • смешанным миеломонобластным,
  • эритроидным,
  • мегакариобластным,
  • промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

  • потливость;
  • недомогание;
  • длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение аппетита;
  • постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий.

Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей.

Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • сильная утомляемость;
  • потливость;
  • нарушения сна;
  • отказ от еды, тошнота, рвота;
  • боли в костях и суставах;
  • бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
  • появление язвочек в полости рта;
  • кровоточивость десен;
  • носовые кровотечения;
  • склонность к простудным болезням.

Частота распространенности острых лимфобластных лейкозов среди больных детей

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

  • падение эритроцитов и тромбоцитов;
  • лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
  • есть незрелые или атипичные клетки;
  • высокая СОЭ;
  • нет базофилов и эозинофилов;
  • обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

  • пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
  • УЗИ печени и селезенки;
  • рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
  • мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия.

Возрастает риск заражения крови (сепсис), разрушения печени, стенок кишечника, резкое падение иммунитета. Поэтому наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга.

Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости). 

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А здесь подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.

Источник: http://CardioBook.ru/gemoblastozy/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *