Нейрофиброматоз — что это такое, фото, причины и лечение

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Под сложным названием «нейрофиброматоз» скрывается такое же непростое заболевание. Странная и одновременно опасная болезнь — одна из немногих, которая не принадлежит к какому-либо конкретному разделу в медицине, а кроме этого сложна в диагностике и лечении. Что же это такое — нейрофиброматоз? Помочь разобраться в особенностях этой болезни призваны следующие фото с описанием.

Нейрофиброматоз на фото крупным планом

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Внешне и на фото нейрофиброматоз выглядит как разнообразные и многочисленные опухоли на теле. Однако это лишь поверхностные признаки. У больного нейрофиброматозом происходят тотальные нарушения в организме — затрагивается работа важнейших внутренних органов.

Происхождение болезни

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Что это — нейрофиброматоз, достоверно неизвестно, и о механизмах его развития остается только догадываться, рассматривая фото. Догадок же у ученых две — генетическая предрасположенность и необъяснимая генная мутация.

Подробнее о наследственности

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Применительно к фото нейрофиброматоза у детей, полученному в результате отягощенной наследственности, можно сказать, что такие случаи регистрируются примерно в половине от всех.

Подробнее о мутации

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Что касается теории о генной мутации, то, по мнению ученых, она происходит в отвечающем за подавление опухолей гене «нф1» в 17 хромосоме. Если строение указанного гена изменяется, вскоре можно ожидать фото начальной стадии нейрофиброматоза.

Кто болеет

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Наиболее распространены фото с признаками нейрофиброматоза у детей. Чаще всего диагностируется болезнь, если ребенку от 3 до 16 лет.

Разновидности нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Что это за болезнь — нейрофиброматоз, до сих пор известно плохо, однако ученые смогли выделить целых шесть ее типов. Особую значимость имеют первые два (их фото встречаются чаще всего).

Общая симптоматика

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечениеВАЖНО ЗНАТЬ!

На фото нейрофиброматоз кожи напоминает признаки жировиков. Проявления болезни — это подкожные подвижные и безболезненные узелки величиной 1-2 см. Отличительной особенностью нейрофиброматоза является пигментация кожи над опухолями и иногда — рост волос на их верхушках.

Особенности симптоматики болезни I типа

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

О том, что на фото нейрофиброматоз 1 типа, говорит совокупность как минимум двух следующих признаков: наличие на коже шести и более пятен цвета какао (диаметром от 5 мм у детей, от 15 мм — у взрослых), интенсивная пигментация в паху и под мышками, глиома зрительного нерва, наличие от двух пигментированных гамартом радужной оболочки глаза и хотя бы одной нейрофибромы. Также при нейрофиброматозе на фото заметны костные аномалии.

Особенности симптоматики болезни II типа

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

О II типе свидетельствует наличие неврином пары черепных нервов или совокупность как минимум двух следующих признаков: нейрофиброма, глиома, субкапсулярная катаракта, обязательно несколько спинальных опухолей.

Опасность нейрофиброматоза

Помимо аномалий развития скелета продемонстрированная на фото болезнь нейрофиброматоз опасна повышенным риском развития онкологии, глаукомой, потерей слуха, умственной отсталостью, другими проблемами со здоровьем.

Особенности диагностики

Выявление, особенно незлокачественного нейрофиброматоза на кости, сильно затруднено из-за того, что изображаемые картинками симптомы болезни проявляются постепенно по мере взросления человека. Так, первые тревожные признаки часто появляются в первые годы жизни, тогда как другая важная в постановке диагноза симптоматика проявляется только к 15 годам.

Методы диагностики

Содержание картинок предполагает, что диагностика нейрофиброматоза отличается крайне основательным подходом. Предполагаемому больному назначают МРТ и КТ позвоночника и головного мозга, рентген черепа и позвоночника, проводят исследования слуха, зрения, требуют консультацию невролога, ортопеда, нейрохирурга.

План лечения

Из-за неясного происхождения вылечить показанный на фото нейрофиброматоз 1 и других типов невозможно. Все лечение у детей и взрослых сводится к устранению симптомов и удалению опухолей.

Профилактика

Так же, как не существует эффективных средств лечения нейрофиброматоза, в том числе у детей при поражении глаз, против болезни на фото не существует и методов профилактики. Человеку остается только надеяться, что болезнь обойдет стороной.

СОВЕТУЕМ ПОСМОТРЕТЬ:

Источник: https://obolezni.com/kozhnye/neurofibromatosis/nejrofibromatoz-foto

Нейрофиброматоз: типы, фото, лечение, симптомы, стадии и диагностика

Нейрофиброматоз – это заболевание, которое имеет генетический характер. Группа аутосомно-доминантных патологий. Предсказать его развитие врачи не могут. В теле неожиданно начинает мутировать определённый ген, провоцируя развитие опухолей на поверхности кожи или других органов. Заболевание имеет код по мкб-10 Q85.0.

Недуг носит наследственный характер. В результате недомогания на теле появляется большое количество опухолей. Новообразования являются доброкачественными и не несут негативного влияния на внутренние органы.

При этом узелки способны образоваться в любом месте: кожа, головной мозг, спинной мозг. Подвергаются поражению нервные окончания и внутренние органы. Новообразования легко удалить хирургически.

Это заболевание часто проявляется в детском возрасте, с разными симптомами.

Доброкачественные опухоли, способные закрыть всё тело и лицо, формируются по движению нервных стволов, а также по направлениям расходящихся лучей. Как правило, первые признаки болезни наблюдаются у детей старше 10 лет. Отмечены случаи, когда патология развивается у взрослого человека. Главная концентрация новообразований происходит на поверхности кожи или в подкожной клетчатке.

Не исключено, что развитие затронет кожу и подкожный слой дермы одновременно. Другое название – синдром или нейрофиброматоз Реклингхаузена. Развивается патология по причине генетики.

Если родственник страдал болезнью, то остальные потомки постоянно находятся в зоне риска на новое проявление заболевания.

Провоцирующим фактором развития опухолей становятся другие мутационные процессы в генах человека.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Причины развития заболевания

Сегодня нет точных сведений, что считается провоцирующим фактором для развития патологии и причиной развития неполадок.

Точно известно, что заболевание передается по наследству, когда мутационный ген присутствует у одного из родителей или близких родственников.

Нейрофиброматоз развивается, когда в генах происходят неполадки с 17 парой – это первый тип заболевания. Второй тип болезни возникает, когда мутации поддаётся 22 пара.

Если ребёнку передался поломанный ген, то проявление патологии будет неизбежным. Многочисленные исследования показали, что наличие мутации у одного родителя может передаться ребёнку с вероятностью 50%. Если нейрофиброматоз диагностирован у мамы и папы, ребёнок имеет прогноз получения заболевания с вероятностью 70%.

Диагностировалось внезапное нарушение в строении генов, и опухоли начинали расти у подростков неожиданно при условии, что родители здоровы. Указанные ситуации больше относятся к внезапным мутациям, возникающим редко.

Новообразования на коже состоят из пигментных клеток. Рост опухолей происходит за счёт соединительной ткани. Нервные стволы подвергаются мутации, на них образуется нейрофиброма (другое название невринома). Новообразования способны проявиться на поверхности кожных покровов, на внешней стороне внутренних органов. Нередко заболевания поражает паренхиматозные органы.

Симптоматика

Медицинская статистика говорит, что пациенты (примерно треть населения) длительное время не подозревают о наличии болезни, что внутри находится мутирующий ген.

Обращение в больницу для прохождения профилактического осмотра приводит к диагностированию патологии генетического развития.

Врач отмечает, что под кожей происходит образование узелков, способных выйти наружу и развиться в опухоль.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Органы, поражающиеся в первую очередь при наличии заболевания внутри организма:

  • Кожные покровы;
  • Глаза;
  • Центральная нервная система;
  • Конечности и позвоночник.

Заболевание способно проявиться, когда у пациента возникают расстройства на почве неврологии. Тогда на теле появляются новообразования. При обращении в больницу ставят диагноз – нейрофиброматоз.

Нередко косметолог отмечает изменения кожных покровов и первые стадии развития нейрофибром. Заболевание способно характеризоваться образованием пигментных пятен на разных участках тела:

Обнаружение указанного симптома должно насторожить и отправить на консультацию к врачу. Указанные выше симптомы относятся к взрослому населению.

Проявление патологии у ребёнка имеет другой симптом. Если малышу передались поломанные гены, то это проявляется сразу после рождения. На теле ребёнка появляется большое количество пигментных пятен.

Постепенно взрослея и достигая подросткового возраста, на коже образуются опухоли малых размеров. Количество варьируется от 2-3 до 100 и больше.

Отмечаются случаи, когда внутренние опухоли приводят к изменению в скелете:

  • Сколиоз;
  • Деформируется череп, особенно в области нахождения глаз;
  • Нарушается развитие бёдер.

Опухоль способна развиться на любом нервном стволе или волокне. Чаще наблюдается возникновение опухолей из корешков, расположенных в нервных клетках. При указанном расположении значительных нарушений не наблюдается. При проявлении новообразований на спинном мозге способно спровоцировать ухудшение здоровья пациента.

Заболевание 1 типа развивается у детей в младенчестве. Характеризуется проявлением на теле пигментных пятен, имеющих светло-коричневый цвет. Следует отметить, что даже у здоровых детей наблюдаются подобные симптомы.

Здесь нужно обратить внимание на количество и размер указанных признаков.

Если диаметр пятна от 5 миллиметров, на теле насчитывается больше 5 штук, то следует провести детальное обследование, чтобы диагностика исключила нейрофиброматоз или другие виды заболеваний с похожими симптомами (пигментная крапивница).

Болезнь 2 типа – становится видна у подростков. На этом этапе на кожных покровах начинают выделяться опухоли на теле слухового нерва. В результате проявляются следующие симптомы:

  • Возможны приступы эпилепсии;
  • В ушах постоянно слышится звон;
  • Регулярные головные боли;
  • Расстройства вестибулярного аппарата.

Дополнительным признаком, указывающим на наличие патологии внутри организма, являются веснушки, расположенные в местах, не подверженных солнечному воздействию:

  • Подколенная ямка;
  • Подмышечная ямка.

Можно отметить, что указанные места больше других подвержены трению, что вызывает увеличенные нагрузки на кожу.

Дополнительным признаком того, что больной страдает нейрофиброматозом, становится появление на теле выступающих образований.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечениеПроверка глазных нервов на нейрофиброматоз

Опухоль способна появиться на слизистых органов. Поражаются:

  • Дыхательные пути. При развитии образований способно перекрыть доступ кислорода и вызвать асфиксию. В ротовой полости поражаются слизистые. Увеличиваются грибовидные сосочки языка, дёсны.
  • Органы пищеварительной системы.
  • Глаза. Заболевание проявляется в виде пятен (узелки Лиша), видных в глазу, если смотреть с помощью прибора. О том, что это нейрофиброматоз, заключение даёт врач-офтальмолог.
  • Поражение периферической нервной системы приводит к развитию внутренних нейрофибром. Внешне заболевание выглядит как мягкие бугорки, покрытые пигментными пятнами. Образования способны оккупировать любую часть тела. Как правило, опухоль имеет размер не больше 2 см. Увеличенные образования оказывают негативное влияние на отток лимфатической жидкости путём передавливания отводящих сосудов. Возрастает риск появления отёка нижней конечности – слоновость.
  • Поражение ЦНС, головного мозга и спинного выражается в образовании большого количества опухолей в канале, где размещается позвоночник. В результате у пациента диагностируют: глиому, астроцитому, менингиому (располагается в районе вырезки намета мозжечка). Опухоли давят на ткани органов, что приводит к болевому синдрому в голове, слабости в мышцах, головокружению. Больной теряет способность тактильного ощущения, не различает запахи, органы чувств нарушаются.

При образовании опухолей в головном мозге ребёнка происходит задержка в развитии психомоторной функции. Человек постоянно находится в депрессивном состоянии, не исключено проявление агрессии.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Формы заболевания

Всего в медицинской практике зафиксировано 6 типов развития нейрофиброматоза. Первые два типа являются главными и встречаются чаще всего.

Тип 1

Патология развивается с раннего детства, характеризуясь наличием на теле пигментных пятен светло-коричневого оттенка. Пятна не беспокоят ребёнка, не болят. Отмечается проявление следующих признаков:

  • На теле появляются веснушки. При этом места, где их наблюдают, не свойственны для указанных явлений, но отличаются повышенным трением кожи.
  • Нарушается распределение пигмента в клетках. Это провоцирует дополнительные нарушения внутри организма.
  • Нейрофибромы становятся более явными, но находятся под кожей.

По мере взросления человека количество опухолей увеличивается. Если поражается нервный ствол и расположенные рядом стволы, образование способно увеличиться до огромных габаритов.

Тогда это заболевание называется плексиформная нейрофиброма. Указанные опухоли часто развиваются на лице. В редких случаях поражается все тело, вызывая невыносимый зуд.

Функционирование конечностей нарушается, как и внешний вид.

В медицинской практике отмечается до 15% случаев, когда нейрофиброма переходит в злокачественное образование. Предварительно пациент ощущает следующие симптомы:

  • Опухоль продолжает увеличиваться в размерах;
  • Постоянно болит;
  • У пациента меняется настроение;
  • Ощущается слабость в мышцах;
  • В конечностях появляется чувство покалывания.

При развитии заболевании 1 типа возрастает риск перерождения тканей в злокачественные образования, провоцирующие следующие патологии:

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

  • Лейкоз, или рак крови.
  • Нейробластома. Так называется онкологическое поражение симпатической нервной системы.
  • Саркома. Злокачественная опухоль в соединительной ткани.

Тип 2

Болезнь не указывает на своё присутствие до 20 лет. 2 тип нейрофиброматоза встречается не так часто, как первый тип. Опухоль появляется только в головном мозге. Образование доброкачественное, без внешних проявлений. При увеличении размера образования происходит давление на головной мозг, что приводит к следующим клиническим признакам:

  • Головокружение.
  • Рвотные позывы.
  • Головная боль.
  • Нарушение в работе зрительного нерва. Дисфункция проявляется двусторонним воспалением.
  • Поражается слуховой нерв. Пациент перестаёт слышать, появляется гул в ушах.
  • Эпилептические припадки.
  • Появление опухоли в спинном мозге.

Тип 3

Указанный вид патологии встречается редко. Врачи относят заболевание третьего типа к смешанному виду. Развитие происходит в период между 20 и 30 годами. Нарушение происходит в слуховом нерве. Нейрофибромы и опухоли появляются:

  • На ладонях;
  • В головном мозге;
  • В нервных волокнах ЦНС;
  • Развивается глиома в зрительном нерве.

Диагностирование становится возможным при прогрессировании опухолевых образований, что приводит к нарушению работы центральной нервной системы.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Тип 4

Заболевание редкое, проявляется на коже. Как правило, на поверхности образуется большое количество опухолей. Также доброкачественное образование диагностируется на зрительном нерве. Сопровождается опухолью в черепной коробке – менингиома. Клинические признаки повторяют заболевание первого типа, без формирования узелков Лиша.

Тип 5

Здесь происходят нарушения и повреждения части кожных покровов. Пигментные пятна и опухоли провоцируют нарушение симметрии тела пациента путём увеличения повреждённых участков.

Тип 6

Указанный тип в медицине рассматривают как заболевание, приобретенное в процессе жизнедеятельности. Поражает уже взрослых людей старше 20 лет.

Диагностика

Проведение планового обследования позволяет выявить заболевание, когда только начальная стадия. Это позволят контролировать развитие патологии и предпринимать необходимые меры в случае ухудшения ситуации.

Диагностика проводится с помощью следующих методов:

  • Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить степень поражения головного мозга, позвоночника и других внутренних систем. Точно определяется размер опухоли, месторасположение.
  • Рентгеновские снимки позволяют увидеть и диагностировать сколиоз.
  • Электрокохлеография. Этот способ диагностики используется для выявления поражения слухового аппарата, для постановки диагноза слуховая нейропатия. Также определяется острота слуха.
  • Импедансометрия. С помощью указанного исследования врачи могут точно указать на источник развития неполадок в слуховом органе, а также определить месторасположение опухоли.
  • Офтальмоскопия. Обследование проводит врач-офтальмолог. В глазном яблоке оценивается состояние сетчатки, а также функционирование зрительного нерва.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Врачи проводят опрос пациента и выясняют наследственный характер заболевания.

Лечение

При диагностировании патологии терапевтические мероприятия – это контроль за состоянием пациента. Если появляются опухоли, угрожающие здоровью и жизни больного, то происходит их удаление.

В целях борьбы с образованиями во множественном количестве применяют лучевое облучение. Воздействие производится точечно, в зоне, где находится наибольшее скопление опухолей. При этом здоровые ткани остаются нетронутыми и не подвергаются негативному воздействию ионизирующего излучения.

Также используется химиотерапия. Внутрь вводятся химические медицинские препараты, способствующие нормализации процессов обмена веществ. В указанный период больной находится в медицинском учреждении на стационаре для постоянного контроля со стороны врачей и персонала больницы.

Удаление узелков Лиша происходит с помощью криодеструкции – воздействие низких температур.

Лечение лазером используется в косметологии. Новообразования небольшого размера выжигаются под воздействием сильного пучка света.

В послеоперационный период пациенту прописывается реабилитация. Это становится особенно актуальным, когда нейрофиброматоз поразил опорно-двигательный аппарат или опухоли находились в ЦНС. Пациент проходит лечебную физкультуру, выполняет специальные упражнения. Если расстройства коснулись ЦНС, понадобится помощь психолога.

Источник: https://onko.guru/dobro/nejrofibromatoz.html

Нейрофиброматоз — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Нейрофиброматоз включает в свое определение группу наследственных заболеваний, которые характеризуются развитием опухолей из нервной ткани, возникающих вследствие нарушения процесса роста клеток.

Эти доброкачественные опухоли способны переходить в злокачественные новообразования, поэтому важно не оставлять данную проблему без должного внимания. Такие образования могут обнаруживаться на любом участке ЦНС: спинном и головном мозге, периферических нервах.

Среди мужчин и женщин данное заболевание встречается с одинаковой частотой. Чаще всего заболевание диагностируется в детском возрасте, но выделят типы нейрофиброматоза, при котором первые симптомы проявляются в возрасте 20 – 30 лет.

Наиболее часто встречается нейрофиброматоз Реклингхаузена. Выделяют две формы: центральную и периферическую. При центральной форме поражается ЦНС, а в случае развития периферической формы страдают периферические нервы. Из этих двух форм первая диагностируется гораздо чаще, причем первые симптомы проявляются приблизительно с 3 до 16 лет.

Прогноз заболевания зависит от распространенности процесса, но в большинстве случаев является относительно благоприятным.

Однако не стоит забывать, что многочисленные кожные проявления способны приносить человеку дискомфорт и неудобства.

В особенности это актуально среди женщин, которые трепетно относятся к своей красоте и в частности к своему лицу, поэтому развитие опухолей в области лица может привести к депрессивному состоянию, которое также нуждается в коррекции.

Симптомы

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

shattlufa.ru

Зачастую первые симптомы заболевания проявляются в детском возрасте в виде пигментации кожи и появления нейрофибром.

Пигментация кожи проявляется в виде мелких пятен овальной форме. Цвет таких пятен – желтовато-коричневый (часто сравнивают с цветом «кофе с молоком»), иногда встречаются пятна синего или фиолетового цвета, поверхность – гладкая. Располагаются пятна преимущественно на туловище, шее, а также в паховых и подмышечных складках.

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль, которая развивается из оболочек нервов, располагается чаще всего в коже и подкожной клетчатке.

Эти образования представляют собой узелки мягкие на ощупь, безболезненные. Размеры нейрофибром варьируют от одного до нескольких сантиметров. Кроме того, существует диффузная форма нейрофиброматоза, при которой опухоль достигает гигантских размеров.

Нейрофибромы располагаются вдоль нервных стволов, поэтому в клинике заболевания присутствует нарушение чувствительности. Это явление проявляется в виде парестезии, то есть ощущения онемения и «ползания мурашек». Также человека может беспокоить зуб и умеренная боль.

Выделяют 7 типов заболевания, каждый из которых имеет свои особенности клинических проявлений:

  • 1 тип наиболее часто встречаемый, характеризуется выраженным образованием нейрофибром и пигментных пятен. Нейрофибромы обычно имеют цвет неизмененной кожи, иногда встречаются коричневого или розовато-синеватого цвета, на верхушке образования может наблюдаться рост волос. Их присутствие обычно не создает никакого субъективного дискомфорта, лишь с косметической точки зрения данные образования могут приносить неудобства. Пигментные пятна располагаются на туловище, в области паховых и подмышечных складок. На туловище пятна имеют желтовато-коричневый цвет, в паховых складках и подмышечных впадинах пятна по своему цвету напоминают веснушки. Отличительным признаком 1го типа являются узелки Лиша – пятнышки на радужке беловатого цвета;
  • 2 тип встречается реже, для него характерны не столь многочисленные нейрофибромы и менее выраженная пигментация. При этом типе заболевания образуются невриномы – болезненные образования в виде подвижных и плотных опухолей. Одной из частых локализация невриномы является слуховой нерв, поэтому в клинике заболевания присутствует нарушение слуха;
  • 3 тип во многом похож на 2й, но важным отличительным признаком является обнаружение нейрофибром на ладонях, что не встречается при 2м типе. Также следует отметить, что при данном типе заболевания развитие симптомов наблюдается в возрасте 20 – 30 лет;
  • 4 тип характеризуется превалированием кожных нейрофибром над остальными проявлениями заболевания;
  • 5 тип характеризуется сегментарным поражением, то есть симптомы заболевания могут проявляться на одной части тела или на одном кожном участке;
  • 6 тип отличается появлением пигментных пятен без нейрофибром;
  • 7 тип характеризуется поздним проявлением заболевания, чаще всего первые симптомы обнаруживаются в возрасте свыше 20 лет.

Появление неврином на терминальных ветвях нервных стволов может привести к нарушению лимфооттока и развитию так называемой «слоновости», которая проявляется в виде выраженного отека, что приводит к увеличению размера конечностей.

Диагностика

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

i-mode.ru

Зачастую данное заболевание проявляется в детском возрасте, лишь некоторые типы нейрофиброматоза дают о себе знать в возрасте 20 – 30 лет. Появление у ребенка пигментного пятна не является поводом для паники, но все же не стоит откладывать поход к дерматологу. На приеме специалист осмотрит не только возникшее пятно, но также произведет осмотр всего тела.

Оценивается локализация пигментных пятен, их количество и цвет. Также признаком, указывающим на нейрофиброматоз, является обнаружение нейрофибром. Это доброкачественные опухоли, которые развиваются из оболочек нервов, располагаются чаще всего в коже и подкожной клетчатке. При пальпации (ощупывании) этих образований врач отмечает мягкую консистенцию.

В большинстве случаев болезненные ощущения отсутствуют.

Для оценки состояния спинного и головного мозга назначается КТ, большей информативностью обладает МРТ, но, к сожалению, данный метод исследования является далеко не дешевым. Также в некоторых случаях назначается рентгенологическое исследование черепа и позвоночника.

Так как могут поражаться периферические нервы, важно оценить их функциональное состояние. В первую очередь врач обследует пациента на предмет нарушения чувствительности. При этом воздействуют различными раздражителями на участки тела, чтобы оценить ответную реакцию в обеих половинах тела.

Учитывая, что наиболее часто поражается слуховой нерв, важно произвести оценку слуха. Для этого проводится аудиометрия (измерение остроты слуха за счет определения слуховой чувствительности к звуковым волнам различной частоты).

Данный метод прост в использовании и не доставляет исследуемому никаких неудобств.

Лечение

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

baptisthealth.net

К сожалению, на сегодняшний день не существует радикального способа лечения. Людям, страдающим нейрофиброматозом, назначаются препараты, способные уменьшить скорость деления клеток. Целью данной терапии является снижение темпа роста опухоли, что необходимо для предотвращения прогрессирования заболевания.

Чтобы устранить образования, используется хирургическое лечение.

Так как образования являются доброкачественными, многие врачи рекомендуют повременить с операцией, если заболевание приносит дискомфорт лишь с косметической стороны.

Это важно учитывать, потому что в некоторых случаях после хирургического удаления образований может произойти прогрессирование процесса, что проявляется в виде увеличения размеров и количества узлов.

В тех случаях, когда образования располагаются в месте постоянной травматизации или сдавливают жизненно важные органы, хирургическое удаление не стоит откладывать. Также без сомнений хирургический метод лечения применяется, когда образования становятся злокачественными. В этой ситуации лечение дополняется лучевой и химиотерапией.

Не стоит забывать, что образования привлекают внимание окружающих людей, что вызывает у человека чувство неловкости, развитие комплексов по поводу своей внешности.

В некоторых случаях данное состояние может дойти до уровня депрессии, поэтому рекомендуется не оставлять без внимания этот достаточно важный факт.

Врач, учитывая эмоциональное состояние пациента, может отправить к психотерапевту, который поможет справиться с этим состоянием путем разговоров или назначения медикаментов.

Лекарства

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

prostatit.guru

В лечении нейрофиброматоза используются лекарственные средства, но их назначение относится лишь к симптоматическому лечению, саму проблему они не устраняют. Используются следующие лекарства:

  • кетотифен;
  • фенкарол;
  • тигазол;
  • лидаза.

Данные препараты назначаются врачом строго индивидуально, так как не в каждом случае рационально использование перечисленных препаратов.

Тигазол содержит витамин А. Противопоказаний к использованию препарата практически нет, с осторожностью стоит отнестись людям с печеночной или почечной недостаточностью, а также в случае индивидуальной непереносимости компонента.

Кетотифен относится к противоаллергическим препаратам, имеет мембраностабилизирующее действие. Фенкарол также относится к противоаллергическим средствам.

Препарат оказывает хорошее противозудное действие, поэтому назначается людям, у которых в клинике заболевания присутствует зуд. Фенкарол хорошо переносится, практически не вызывает побочных эффектов. Противопоказан людям с заболеваниями ЖКТ и почек.

Следует помнить, что препарат не воздействует угнетающе на ЦНС, но в редких случаях наблюдается слабый седативный эффект.

Лидаза содержит в качестве активного вещества гиалуронидазу. Это фермент, действие которого направлено на гиалуроновую кислоту. Препарат увеличивает проницаемость тканей, улучшает их трофику, повышает эластичность рубцовых участков, способствует рассасыванию гематом и устраняет контрактуры.

Народные средства

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

ambafra-pk.org

Средства народной медицины ни в коем разе не избавят от нейрофиброматоза, но могут помочь в комплексном лечении, назначенным врачом. Несмотря на то, что народные средства считаются безвредными, перед использованием каких-либо рецептов рекомендуется обратиться к врачу за консультацией, который подскажет всю пользу и возможный вред того или иного средства.

Для поддержания иммунитета не стоит забывать о питании.

Следует увеличить в своем рационе содержание кисломолочных продуктов (молоко, кефир, ряженка), морских продуктов (морская рыба, морская капуста), из мясных продуктов предпочтение отдается курице и говядине, также полезен зеленый чай, так как он обладает антиоксидантным действием. Также рекомендуется избавиться от вредных привычек. Это поможет в укреплении общего состояния организма.

Существует рецепт настоя из чистотела. Для его приготовления необходимо взять 1 ст. л. травы и залить тремя стаканами кипятка. После настаивания следует выпивать по одному стакану за 15 мин до еды.

Данное растение в больших концентрациях считается ядовитым, поэтому важно соблюдать пропорции в приготовлении настоя.

Следует отметить, что приготовленный настой хранится не более 48 часов, по истечению этого времени употреблять настой строго запрещается.

Также используют настой из лопуха. Для его приготовления подойдут как стебли, так и корни растения. Данные ингредиенты завариваются в воде по расчетам 30 гр на 1 л воды. После приготовления настой используется 3 раза в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/neyrofibromatoz

Нейрофиброматоз его симптомы, причины возникновения и лечение

Нейрофиброматозы – это нейрокожные синдромы, которые характеризуются сочетанием поражения нервной системы, кожных покровов и внутренних органов. Выделяют два основных типа этого синдрома – 1 тип (нейрофиброматоз Реклингхаузена) и 2 тип (билатеральная слуховая невринома).

Наиболее распространенной формой нейрофиброматоза является нейрофиброматоз Реклингхаузена (1 тип). Он встречается с частотой 1 случай на 2500 населения. 2тип нейрофиброматоза встречается гораздо реже – 1 случай на 30 000 населения.

Оба типа синдрома одинаково часто встречаются как у мужчин, так и у женщин.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Главной причиной возникновения нейрофиброматоза является мутация человеческих генов

Общей причиной возникновения первого и второго типов нейрофиброматоза является мутация генов, подавляющих опухолевый рост. Оба типа нейрофиброматоза являются наследственными заболеваниями, которые наследуются по аутосомно – доминантному пути. Это означает, что в случае наличия заболевания у одного из родителей, вероятность рождения ребенка с этим синдромом составляет 50%.

Ген, являющийся причиной возникновения 1 типа синдрома, расположен на 17 хромосоме. Его особенностью являются огромные размеры, что способствует образованию новых мутаций гена. Ген, являющийся причиной возникновения 2 типа синдрома, расположен на 22 хромосоме. Он также подвержен мутациям.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Симптомы нейрофиброматоза 1 типа фото

Нейрофиброматоз 1 типа проявляется широким спектром симптомов:

  • Кожные проявления — чаще всего встречаются пятна цвета кофе с молоком с четко очерченными границами. Эти пятна могут возникать у детей либо с рождения, либо в раннем возрасте. Их число и размер увеличиваются с возрастом и являются одним из диагностических критериев нейрофиброматоза. По своему строению пятна представляют скопления пигментных клеток – меланоцитов. Другим характерным кожным симптомом нейрофиброматоза является появление веснушчатых высыпаний, которые представляют собой не истинные веснушки, а маленькие, сгруппированные многочисленные «кофейные» пятна. Они локализуются в подмышечных впадинах, в паховых областях и подколенных ямках. Их появление провоцируют опрелости, трение одежды о кожу.
  • Нейрофибромы – один из основных симптомов нейрофиброматоза 1 типа. Они могут быть кожными (затрагивают дистальные ветви кожных нервов, располагаются поверхностно и по форме напоминают кнопки), подкожными (вовлекают более проксимальные ветви нервов, часто вызывают болевой синдром, болезненны при прощупывании), плексиформными (затрагивают крупные ветки нервов, прорастают в толщу мышц, костей и внутренних органов, могут перерождаться в нейрофибросаркомы).
  • Пигментированные гемартомы радужки (узелки Лиша) – важный диагностический признак нейрофиброматоза 1 типа, выявляемый на радужной оболочке глаза при обследовании щелевой лампой. Они не вызывают никаких жалоб у пациентов.
  • Поражение скелета – часто встречается односторонняя дисплазия крыла основной кости. Следующим частым костным проявлением нейрофиброматоза у детей является псевдоартроз дистального отдела лучевой или большеберцовой кости, который зачастую не диагностируется вовремя. Другим костным проявлением нейрофиброматоза является дистрофический сколиоз, затрагивающий нижние шейные и верхние грудные позвонки. Для него характерно развитие в раннем детском возрасте и быстрое прогрессирование, развитие менингоцеле (мозговых грыж). Для детей с нейрофиброматозом 1типа характерна макроцефалия, являющаяся одним из диагностических критериев заболевания.
  • Поражение нервной системы — патологический процесс затрагивает как центральные, так и периферические ее отделы. Поражение головного мозга проявляется головными болями, задержкой психического развития у детей, эпилептическими приступами, расстройством памяти, внимания, нарушениями речи. Наиболее часто встречаемой интракраниальной опухолью при 1 типе синдрома является глиома зрительных путей, которая длительно протекает бессимптомно, а затем приводит к нарушениям зрения и болям. Эта опухоль иногда может спонтанно регрессировать. Поражение периферической нервной системы проявляется болью, зудом и чувствительными нарушениями в зоне иннервации пораженных нервов.
  • Поражение сосудов – характерно развитие клеточных гиперплазий в мелких сосудах мозга и внутренних органов. Возможно также поражение крупных сосудов.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Симптомами нейрофиброматоза 2 типа являются ожные шванномы, катаракта, кофейные пятна

Основными проявлениями, отличающими его от 1 типа нейрофиброматоза, являются:

  • Двусторонние вестибулярные шванномы (опухоль из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нерва)
  • Кожные и спинальные шванномы
  • Ювенильная катаракта
  • Отсутствие узелков Лиша
  • Небольшое количество «кофейных» пятен.

При 2 типе нейрофиброматоза у пациентов преобладают шванномы, менингиомы и эпиндимомы. Симптомами шванномы слухового нерва являются потеря слуха и шум в ушах, которые могут встречаться даже у маленьких детей.

Специфическим симптомом этой опухоли является утрата ориентации при нырянии под воду, в связи с чем, существует повышенная угроза утопления. Кожные шванномы имеют вид папул с неровной поверхностью.

Рост волос над ними сохранен.

У детей с нейрофиброматозом 2 типа часто встречаются опухоли спинного мозга. Для нейрофиброматоза 2 типа характерна специфическая локализация нейрофибром – на ладонях и в области носогубных складок.

Часто у пациентов со 2 типом синдрома встречаются катаракты, которые могут быть врожденными, но чаще возникают в юношеском возрасте.

Катаракты могут вызывать потерю зрения, что наблюдается у 75% пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Постановка диагноза и способы диагностирования болезни

Нейрофиброматоз 1 типа диагностируют на основании клинической картины заболевания и данных семейного анамнеза. Для диагностики нейрофиброматоза 2 типа используют МРТ с целью раннего обнаружения опухолей (шванном, менингиом, слуховых неврином). При синдроме 2 типа всем пациентам рекомендовано МРТ – исследование всего спинного мозга для выявления асимптомных опухолей.

Все пациенты с нейрофиброматозом 2 типа должны обязательно обследоваться на наличие неврином слухового нерва, даже в том случае, если у них отсутствуют нарушения слуха.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Лечение нейрофиброматоза производится только хирургическим путем

Тактика лечения при нейрофиброматозах зависит от их клинических проявлений. Крупные нейрофибромы, которые сдавливают близлежащие анатомические образования, приводя к расстройству их функций, подлежат удалению.

При решении вопроса об оперативном вмешательстве, помимо учета степени функциональных нарушений, учитывают число, размеры опухолей и возраст пациента. При лечении вестибулярных шванном учитывают состояние слуха.

Если опухоль отличается медленным ростом или имеет большие размеры, то ее или частично резецируют, или решение об оперативном лечении отклоняют и пациента наблюдают в динамике. Такая тактика в этом случае диктуется опасностью развития глухоты после оперативного лечения.

Надежных прогностических критериев, которые смогли бы предсказать течение заболевания, при нейрофиброматозах нет. При нейрофиброматозе 1 типа продолжительность жизни укорочена лишь при раннем развитии плексиформных нейрофибром.

У всех остальных больных продолжительность жизни, как правило, не отличается от средней продолжительности жизни в популяции. Наличие нейрофиброматоза 2 типа также не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни. Темп роста вестибулярных шванном, как правило, медленный. В редких случаях встречается их быстрое увеличение.

Пациентам с нейрофиброматозом 2 типа не рекомендуют нырять и плавать без подстраховки из-за высокого риска утопления.

Источник: http://NarHealth.ru/nejrofibromatoz-ego-simptomy-prichiny-vozniknoveniya-i-lechenie.html

Нейрофиброматоз — что это такое?

Нейрофиброматоз (НФ) – это наследственное, генетическое заболевание, при котором в нервной системе появляются необратимые изменения, происходит мутация в конкретном гене, который отвечает за синтез ферментов в организме человека.

Причины нейрофиброматоза

Нейрофиброматоз относится к аутосомно-доминантной форме (autosomal dominant inheritance), при которой даже один мутантный ген (аллель) вызывает появление фенотипических проявлений, который и провоцирует формирование опухолей. Опухоли разделяются на доброкачественные и злокачественные.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

Нейрофиброматоз (Neurofibromatosis) еще называют болезнью Фон Реглингхаузена (Von Recklinghausen ‘S Disease), немецкого патологоанатома впервые описавшего ее симптомы в 1882 году. Нейрофиброматоз считается редким, диагностируется у одного родившегося ребенка из 3500-4500 детей, признаки которого часто проявляются уже в детском и подростковом возрасте.

Половина случаев заболевания носит наследственный характер и приводит к нарушению выработки специализированных клеток кожи (меланоцитов), влияет на шванновские клетки (клетки нервной ткани), фибробласты (клетки соединительной ткани).

Современные исследования генетического фактора заболевания предполагают, что при нормальной мутации, гены оказывают антионкогенное действие. При аномалии прекращается или снижается выработка белка нейрофиброамина, который отвечает за размножение и правильную дифференцировку клеток в нервных окончаниях.

Развивается заболевание даже при одной унаследованной копии дефектного ДНК.

Если проблема выявлена у одного из родителей, то вероятность наследования 50%, если у обоих, то 66,7%.

Вторая половина случаев — спонтанная, необъяснимая мутация генов. Точно определить диагноз нейрофиброматоза можно при помощи генетического анализа.

Формы нейрофиброматоза

Различается 6 форм патологии (две из которых I и II тип — основные):

1 типа (NF1) или синдром Реклингхаузена

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечениеНФ1 типа — наиболее распространённая форма заболевания, проявляется болезнь в детском возрасте, на коже появляются светло-коричневые пятна, безболезненные; в необычных местах появляются веснушки; нарушается пигментация, процесс сопровождается, нарушениями в организме; начинают появляться нейрофибромы, доброкачественные опухоли, которые растут под кожей. С возрастом, их количество и размеры, как правило, увеличиваются, бывает опухоль захватывает несколько нервных тканей и вырастает до огромных размеров (плексиформная нейрофиброма – plexiform neurofibroma), что особенно часто встречается у больных на лице, и в некоторых случаях могут охватывать все тело, вызывать зуд, нарушается функция и форма конечностей.

Также при НФ1 типа происходит образование глиомы (доброкачественная опухоль зрительного нерва), которая развивается в стволе зрительного нерва, при этом нарушается зрение, меняется восприятие цвета у детей.

Еще одним проявлением болезни Реклингхаузена, являются узелки Лиша. Это пигментные пятна на радужной оболочке глаза. Без вспомогательного оборудования они не видны, но являются доказательством болезни 1 типа.

Неврологические расстройства при НФ1 типа сопровождаются умственными нарушениями, депрессиями, также частыми являются эпилептические припадки.

Психологические расстройства связаны с большим количеством нейрофибром на теле, это становится причиной нарушения психики, поведения больного, который стесняется своего внешнего вида и замыкается в себе.

 Также болезнь Реклингхаузена, может сопровождаться и патологиями эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Если нейрофиброма набухает, болит, меняется настроение, появляется слабость, покалывает в конечностях, то есть подозрение на злокачественность опухоли. Это происходит в 3-15% случаев.

У больных НФ1 типа существует риск развития лейкоза (рак крови), нейробластомы (рак симпатической нервной системы), саркомы (рак возникающий в соединительной ткани).

Симптоматика заболевания проявляется в появлении больших пигментых пятен в раннем возрасте, поражается скелет ребенка, а к 10 годам появляется очень большое количество нейрофибром, весом до 10 кг.

2 типа (NF2)

НФ2 типа до 20 лет проходит практически бессимптомно, и встречается реже. Заболевание сопровождается образованием опухоли, доброкачественной, непосредственно в головном мозге, и практически никак не проявляется. Но когда опухоль вырастает в размере, то давит на окружающие ткани мозга, вызывая головную боль, рвоту, головокружение.

Также нейрофиброматоз сопровождается двусторонним поражением зрительного нерва, двусторонним поражением слухового нерва, эпилепсией, развитием опухоли спинного мозга.

Симптоматика болезни характерна такими нарушениями как: гул в ушах, потеря слуха, не слишком выраженными кожными проявлениями, рост опухолей в ушах, повреждающих равновесие нервов, которые передают сигналы в мозг, также мышечную слабость, онемение конечностей, наличие нейрофибром, глиом, шванном. Диагноз могут поставить, если один из родственников носитель деформированного гена.

3 типа

Заболевание 3 типа встречается очень редко, считается смешанным, развиваться болезнь начинает в 20-30 лет, сопровождается поражением слухового нерва, появлением нейрофибром на ладонях, опухолями мозга, опухолями ЦНС, приводит к глиоме зрительного нерва. Диагноз ставится, когда опухоли прогрессируют и задевают центральную нервную систему.

4 типа

Четвертый тип очень редкий, поражает одну область кожи, и характерен большим количеством образований, которые сопровождаются доброкачественной опухолью зрительного нерва, и менингиомой – опухолью головного мозга. Симптоматика схожа с НФ1 типа, но отсутствуют узелки Лиша.

5 типа

При пятом типе заболевания поражается только часть кожи. Характерно появление на теле темных пигментных пятен и опухолей, которые приводят к ассиметрии туловища по причине увеличения частей тела.

6 типа

6 тип нейрофиброматоза наиболее часто считается приобретенным, и характерен большим количеством пигментных пятен, появляется после 20-летнего возраста.

Видео — Нейрофиброматоз

Детская заболеваемость

Нейрофиброматоз у детей встречается в 3 типах.

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечение

НФ1 типа обусловлен также генетическим дефектом. При первом типе заболевания ген НФ присутствует в 17 хромосоме, увеличивая при этом образование белка нейрофиброамина, мутация которого приводит к аномальному росту клеток и потере белка.

Болезнь у детей проявляется довольно рано, в возрасте 3-15 лет, или даже при рождении, но иногда скрытые симптомы не позволяют ставить диагноз на ранней стадии.

Первыми признаками и симптомами являются: высыпания на коже светло-коричневого цвета, деформация костей, искривление позвоночника, большая голова, нарушается рост ребенка, проблемы с чтением, замедляется развитие интеллекта, ухудшается зрение.

Прогрессирует болезнь в период, когда ребенок стремительно развивается и растет, когда размножаются все клетки организма, это и является условием для роста опухолей.

При НФ2 типа ген заболевания присутствует в 22 хромосоме, и влияет на образование белка Мерлина, мутация которого приводит к аномальному росту клеток в нервной системе и потере белка. Нейрофиброматоз, чаще всего поражает уши, что приводит к потере слуха, нарушается равновесие. Симптомы НФ2: онемение и слабость конечностей, сильная боль.

Третий вид заболевания НФ – шванноматоз, является самым редким, развивается уже в старшем возрасте и редко встречается у маленьких детей.

При этом заболевании в 22 хромосоме присутствует ген SMARCB1, мутация которого вызывает возникновение опухолей (нейролеммом) в позвоночнике, также в периферических и черепно-мозговых нервах.

В этом случае нейрофиброматоз проявляется хроническими болями в организме в любой части тела.

Нейрофиброзы у детей часто проходят с патологиями развития головного мозга, и могут привести к эпилептическим припадкам и отставанию в умственном развитии, такие дети попадают в группу риска развития рака крови (лейкемии).

Нейрофиброматоз - что это такое, фото, причины и лечениеТак как первым признаком заболевания, являются подкожные опухоли и пигментные пятна, изначально необходимо обратиться к врачу – дерматологу. После осмотра пациент направляется на консультацию к генетику, ЛОР-врачу, офтальмологу, ортопеду, нейрохирургу и неврологу. Также диагностику проходят и родственники пациента, из-за наследственного характера недуга. В случае надобности в качестве дополнительных инструментальных методов используется: КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов, рентгенография, тест Вебера (тестирование слуха), аудиометрия.

Признаки нейрофиброматоза, которые присутствуют у обследуемого пациента для подтверждения заболевания, из которых минимум 2 свидетельствуют о развитии болезни:

  • 6 и более пятен «белого кофе» (cafe-au-lait) размером более 5 мм;
  • Наличие больше двух нейрофибром;
  • Минимум 2 узелка Лиша на радужке;
  • Множественные мелкие веснушки в складках кожи;
  • Глиома зрительного нерва;
  • Костная дисплазия;

С возрастом перечень встречаемых характеристик увеличивается.

Нейрофиброматоз удается диагностировать уже в детстве, до четырех лет. Если типичная клиническая картина не выявлена и возникают сомнения в постановке диагноза, врачи прибегают к помощи — генетики. В таком случае для выявления заболевания проводится экспертиза ДНК или РНК. Для этого анализа достаточно забора крови из вены.

Видео: болезнь Реклингхаузена

Методы лечения

Нейрофиброматоз – генетическое заболевание, при котором опухоли, образуются на основе врожденных мутаций ДНК, и повлиять на этот процесс, на сегодняшний день, невозможно.

Поэтому вопрос лечения НФ остается открытым. Основной способ лечения нейрофиброматоза – это симптоматическая терапия, которая снижает патологию отклонений, уменьшает боль и зуд.

Больным назначаются анальгетики, антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Если доброкачественные опухоли трансформируются в злокачественные, назначаются противоопухолевые препараты. Лучевая терапия рекомендуется при одиночных новообразованиях, но не имеет смысла, если их количество увеличилось, в таком случае, размер облучения будет огромен, а результат сомнителен.

В случае образования опухоли, во внутренних органах, удаляется нейрофиброма — хирургическим путем, для устранения давления органов или врастания в здоровую ткань.

Неврофиброматоз может стать злокачественным, при этом обязательно назначается хирургическое лечение, которое проводится совместно с химиотерапией и облучением.

Так в случае опухоли, нейрофибросаркомы, которая растет в тканях, вокруг периферических нервов, и считается самой агрессивной из всех видов новообразований, раковые клетки, которой быстро распространяются по организму, и при появлении нейрофибросаркомы, назначается химиотерапия и лучевая терапия — до и после операции, помогая при этом, удержать контроль над заболеванием и уменьшить опухоли. Также хирургическим путем исправляются костные аномальные изменения.

Как лечить нейрофиброматоз народными средствами? Основным рецептом является, настой чистотела, настой прополиса, сок листьев пиона.

Нейрофиброматоз неблагоприятно сказывается на внешнем виде, что является большим стрессом для человека, в частности для подростков, которые очень  чувствительны к особенностям своего тела и внешности, что приводит к депрессии и появлении тревоги и стыда.

Продолжительность жизни при нейрофиброматозе зависит от течения болезни, но при заболевании средней и умеренной тяжести люди сохраняют способность к трудовой деятельности.

Источник: https://pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/nejrofibromatoz/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *