Опухоль вильмса — симптомы, лечение, прогноз и фото

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет.

Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса.

Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

  • крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
  • аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
  • аномалии мочеполовой системы;
  • гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения.

Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины.

Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной.

Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни.

Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается.

Важно! По результатам многочисленных исследований была найдена взаимосвязь между возрастом матери и развитием заболевания. Так удалось отметить, что риск появления опухоли повышается, если женщина забеременела в 35 лет и более зрелом возрасте.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

  • 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
  • 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
  • 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
  • 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
  • 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
  • 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
  • 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

  Онкология почек: симптомы

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

  • наличие крови в моче;
  • пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
  • высокое кровяное давление;
  • болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
  • нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
  • чрезмерная потливость;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • отечность ног;
  • расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае.

Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса.

Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи. Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ. Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек. Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких. Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию.

В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию.

Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения.

Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования.

Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

  Симптомы рака почки

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин.

Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость.

Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство.

Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать.

Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет.

Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Источник: https://oncology24.ru/rak-pochki/opuhol-vilmsa.html

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра. При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула. Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности.

Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток.

Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев.

В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек.

Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Опухоль Вильмса

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье).

Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах.

На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры.

В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости.

Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел.

Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии.

При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления.

При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы.

Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы.

Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию.

Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга.

Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии.

Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек.

При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией.

Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса.

При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию.

При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%.

Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца.

Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией.

У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/wilms-tumor

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса (нефробластома) – считается высокозлокачественным образованием, локализующимся в паренхиме почек. Особенностью болезни выступает то, что развивается и диагностируется она только в детском возрасте.

Наиболее вероятной теорией происхождения подобного новообразования выступает эмбриональная, согласно которой, оно является следствием генетических мутаций.

Помимо этого, опухоль выступает в качестве составляющих некоторых врожденных синдромов.

Опасность недуга заключается в том, что на протяжении длительного времени оно протекает совершенно бессимптомно, а также встречается у тех пациентов, которые не могут самостоятельно описать свои ощущения. Наиболее часто в клинической картине присутствует болевой синдром и деформация брюшной полости.

  • Диагностика основывается на осуществлении широкого спектра инструментальных процедур, которые в обязательном порядке должны дополняться лабораторными тестами и пробами, а также тщательным осмотром больного клиницистом.
  • Лечение ребенка с подобным диагнозом может быть только хирургическим, сопровождающимся химиотерапией и лучевой терапией.
  • Подобное новообразование – это следствие неправильного процесса развития эмбриональных тканей у плода, отчего нередко сочетается с иными нарушениями или аномалиями развития человеческого организма.
  • Опухоль Вильмса у детей формируется на фоне:
  • генетических нарушений, природа которых в настоящее время остается невыясненной;
  • отягощенной наследственности – вероятность развития такой опухоли из-за влияния такого фактора составляет лишь 2%;
  • аниридии и крипторхизме – в первом случае отмечается частичное образование радужной оболочки, а во втором – неполное опущение яичек у мальчиков;
  • гипоспадии и гемигипертрофии – первый недуг характеризуется расположением отверстия уретры в непредназначенном для этого месте, а для второго свойственно неравномерное развитие обеих половин тела;
  • синдрома Дени-Дрешера;
  • болезни Видемана-Беквита;
  • WARG-синдрома;
  • болезни Клиппеля-Треноне.

В подавляющем большинстве ситуаций такой диагноз ставится в возрастной категории до 5 лет, однако иногда патология может быть врожденной. У представителей обоих полов болезнь встречается примерно с одинаковой частотой, отличается лишь возраст манифестации – девочки – примерно 4 года, мальчики – 3.5 года.

Помимо этого, обнаружена взаимосвязь между вероятностью рождения малыша с нефробластомой и возраста представительницы женского пола во время зачатия – наиболее часто появляются на свет дети с подобным отклонением у женщин возрастом от 35 лет и старше.

Недуг поражает преимущественно детей, крайне редко в качестве пациентов выступают лица иных возрастных категорий. Опухоль Вильмса у взрослых встречается лишь в 0.9% случаев и только у людей преклонного возраста.

По причине того, что для людей старше 60 лет такое поражение почки является нетипичным, сведений касательно формирования не существует.

Тем не менее, специалисты из области нефрологии и онкологии выделяют некоторые особенности течения болезни у такой категории пациентов:

  • быстрое прогрессирование и увеличение объемов новообразования;
  • возникновение тромбов, сужающих или полностью перекрывающих отверстие полой или почечной вены;
  • стремительное распространение на близлежащие внутренние органы, отчего нарушается функционирование всего организма.

Наиболее свойственной локализацией нефробластомы выступают почки, однако опухоль также может поражать ткани области малого таза и паха, забрюшинной клетчатки, яичников и матки.

По степени распространенности болезнь бывает:

  • односторонней;
  • двусторонней – встречается лишь у 5% больных.

В зависимости от характера возникновения опухоль Вильмса бывает:

  • врожденной;
  • приобретенной.

Основное разделение недуга представлено существованием нескольких фаз протекания этого заболевания:

  • 1 стадия – образование не выходит за пределы почки, однако сосуды и капсулы этого органа не вовлекаются в патологический процесс. Метастазирование – отсутствует;
  • 2 стадия – опухоль выходит за полость паренхимы, т.е. поражает сосуды и капсулу почки. Метастаз не наблюдается;
  • 3 стадия – отличается метастазированием в регионарные лимфоузлы и полость брюшины;
  • 4 стадия – в таких ситуациях диагностируется метастатический рак печени, а также костной системы, легких, головного или спинного мозга;
  • 5 стадия – недуг приобретает двусторонний характер. В таких ситуациях практически нет шансов на положительный прогноз.

Классификация по гистологическим признакам делит нефробластому на благоприятную и неблагоприятную.

Опухоль Вильмса – это коварное заболевание, для которого свойственно отсутствие каких-либо клинических признаков на ранней степени протекания, т.е. оно не причиняет детям совершенно никаких страданий. Даже при наличии крупного образования ребенок продолжает выглядеть абсолютно здоровым.

По мере прогрессирования болезни могут выражаться такие симптомы:

  • присутствие примесей крови в урине;
  • болезненность в области живота и поясницы;
  • повышение показателей кровяного давления;
  • появление новообразования, которое можно самостоятельно легко пальпировать через живот;
  • лихорадочное состояние;
  • озноб;
  • повышенное потоотделение;
  • расстройство стула, что выражается в чередовании запоров и диареи;
  • скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
  • отечность нижних конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков;
  • слабость и вялость;
  • потеря аппетита;
  • снижение массы тела.

Помимо типичных клинических проявлений также отмечается:

  • нарушение процесса дыхания;
  • крупные размеры внутренних органов;
  • отсутствие радужной оболочки;
  • умственная отсталость;
  • наличие крупных родимых пятен;
  • утолщение или удлинение рук и ног;
  • расширение вен нижних конечностей.

В случаях распространения метастаз (на четвертой стадии течения недуга) все вышеуказанные симптомы будут дополняться нарушением функционирования пораженного сегмента.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Опухоль Вильмса у детей

Процесс установления правильного диагноза основывается на осуществлении различных инструментальных обследований, однако обязательно дополняется лабораторными исследованиями и манипуляциями, выполняемыми непосредственно клиницистом.

Первичная диагностика проводится педиатром или детским нефрологом и включает в себя:

  • изучение истории болезни – для выявления иных врожденных синдромов, частью которых может стать опухоль Вильмса;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию касательно протекания внутриутробного развития плода;
  • тщательный физикальный осмотр, в частности, пальпацию и прощупывание живота, а также измерение показателей температуры и АД;
  • детальный опрос родителей больного – для составления полной симптоматической картины, выяснения степени выраженности признаков и стадии протекания недуга.

Среди наиболее информативных лабораторных тестов стоит выделить:

  • общеклинический анализ крови и урины;
  • пробу на онкомаркеры;
  • биохимию крови;
  • почечные пробы.

Основу диагностирования составляют такие инструментальные обследования:

  • рентгенография грудины;
  • ультрасонография брюшины и забрюшинного пространства;
  • КТ и МРТ пораженного органа;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфия;
  • стернальная пункция.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Стернальная пункция

Нефробластому следует дифференцировать от:

Избавиться от болезни можно только при помощи целого комплекса терапевтических мероприятий, а именно:

  • врачебного вмешательства;
  • химиотерапии;
  • радиотерапии;
  • лучевого лечения.

Отталкиваясь от распространенности патологии, хирурги осуществляют частичную или тотальную нефрэктомию. Примечательно то, что малышам до года операцию выполняют без предварительной химиотерапии. Что касается пациентов, которым уже исполнился 1 год, то им показана предоперационная химиотерапия, длительность которой составляет 2 месяца, параллельно проводят симптоматическое лечение.

  1. Те больные, которые перенесли двустороннюю нефрэктомию, нуждаются в гемодиализе, а также их ставят в очередь на трансплантацию донорского органа – иногда требуется дополнительная пересадка костного мозга.
  2. Отсутствие квалифицированной медицинской помощи чревато развитием таких осложнений:
  3. К последствиям также стоит отнести внутриутробную гибель плода.
  4. На фоне того, что причины возникновения опухоли Вильмса остаются неизвестными, специфические профилактические мероприятия не разработаны. В качестве профилактики служат такие рекомендации:
  • контроль над адекватным ведением беременности;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога и других специалистов;
  • консультация у генетика – показа будущим родителям, если в семье у одного из них было зафиксировано возникновение нефробластомы.

Прогноз недуга диктуется несколькими факторами – это стадия протекания патологии и гистологические особенности новообразования. Пятилетняя выживаемость на 1 этапе прогрессирования составляет 90%, на втором – 75%, на третьем – 50%, на четвертом – менее 20%.

Вероятность рецидива составляет примерно 15%, а двухлетняя выживаемость после него – 40%. Наиболее часто неблагоприятным исходом обладают пациенты младше 1.5 лет и старше 5 лет, а также те, у кого отмечалось прерывание курса химиотерапии или лучевого лечения.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2771-opukhol-vilmsa

Опухоль Вильмса

Одним из наиболее злокачественных новообразований в урологической области считается опухоль Вильмса. Она поражает паренхиму почек и диагностируется в основном в раннем детском возрасте.

Иначе называется “нефробластомой” или “аденосаркомой”. Она занимает четвертое место среди всей онкологической патологии детского возраста.

Особенности

Опухоль является эмбриональным новообразованием и диагностируется в основном до 5-ти летнего возраста (зачастую в 3 года). Онкопатология с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Во взрослом возрасте нефробластома встречается в 0,9% случаев из всех видов почечного рака.

Зачастую рак протекает бессимптомно на начальной стадии, поэтому может выявляться только при профосмотре. При прогрессии болезни появляются симптомы интоксикационного синдрома, дисфункции сердечно-сосудистой, мочевыделительной систем и пищеварительного тракта.

В чем опасность данного заболевания для жизни больного?

При распространении опухолевого конгломерата на соседние ткани и органы, возникает болевой синдром, интенсивность которого нарастает параллельно с увеличением размеров опухоли. Болевые ощущения могут быть настолько выраженными, что требуется введение наркотических обезболивающих средств.

В 30% случаев разрастание злокачественного очага на почечную паренхиму приводит к появлению крови в моче. При этом цвет мочи становится более насыщенный с красноватым оттенком. Вследствие этого в крови нарастает анемия (снижается гемоглобин и эритроциты).

Когда происходит некротизация и распад опухолевых тканей, возможно присоединение вторичной инфекции. В анализах мочи это проявляется повышенным уровнем лейкоцитов и белка, а клинически отмечается повышение температуры.

Еще одной опасностью данного вида опухоли является риск повторного ее возникновения после проведенного лечения. Рецидив наблюдается в 5-15% случаев, вследствие чего выживаемость в ближайшие 2 года составляет не более 40%.

Наиболее опасными злокачественными новообразованиями являются опухоли, развивающиеся до 1,5 лет или в возрасте после 5-ти лет.

Стадии

Классификация опухоли Вильмса, как и остальных раковых заболеваний, основана на стадийности злокачественного процесса с учетом его распространенности, наличия метастазов и поражения окружающих структур.

  • 1 стадия характеризуется отсутствием разрастания опухоли за пределы почки, причем капсула и сосуды не поражены.
  • 2 – новообразование выходит за границы почки, распространяясь на капсулу или сосуды. На данном этапе возможно полное удаление органа, что существенно увеличивает продолжительность жизни.
  • 3 степень рака отличается появлением метастазов в регионарных лимфоузлах и брюшной полости.
  • для 4 стадии характерно отдаленное метастазирование с формированием очагов отсева в печени, легких, костных структурах и головном мозге. Наблюдается поражение опухолью обеих почек.

Причины и факторы риска

Доказано, что опухоль Вильмса у детей является следствием генетических мутаций, однако не установлено какого именно гена. В 1-2% случаев регистрируется семейная предрасположенность.

Особенно часто новообразование развивается на фоне иных пороков развития, например:

  • при пороках внутренних органов и увеличении языка;
  • умственной отсталости, аномалии развития мочеполовых органов и отсутствии радужки глаза;
  • при наличии крупных родинок, удлинении, утолщении конечностей и варикозном поражении вен нижних конечностей.

Точные симптомы

Клинические симптомы зависят от возраста ребенка, распространенности онкопроцесса и наличия метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Опухоль, достигая больших размеров, может прощупываться через брюшную стенку. Кроме того, наблюдается асимметричная форма живота. Лимфоузлы на ощупь становятся твердыми, увеличенными, неподвижными и плотно спаянными с окружающими тканями.

Распространяясь на кишечник, развивается кишечная непроходимость, нарастает интоксикация и резко ухудшается общее состояние. При метастазировании в легкие, возможно появление затрудненного дыхания, одышки и кашля.

При прощупывании новообразование имеет гладкую поверхность. На 1-2 стадиях опухоль подвижна, однако на 3-4 – ее не удается сдвинуть с места.

Микрогематурия (кровь в моче) встречается в 30% случаев при прорастании в почечную паренхиму. При распространении на соседние органы появляются болевые ощущения. Более чем у половины пациентов диагностируется повышенное артериальное давление.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

Анализы и обследования

На начальной стадии злокачественной болезни клинические симптомы могут отсутствовать. Это связано с тем, что опухоль длительное время не выходит за пределы почки и не прорастает в капсулу. Однако размеры при этом увеличиваются и сдавливают окружающие структуры, провоцируя появление боли.

Вначале наблюдается стертая клиническая картина в виде слабости, уменьшения массы тела, ухудшения аппетита и повышения температуры до 37 градусов. Лабораторно в анализах крови регистрируется повышение СОЭ и анемия средней степени тяжести.

Лабораторная диагностика включает выполнение анализа мочи, крови и определение онкомаркеров. Инструментальные методы подразумевают проведение УЗИ, КТ почек, урографии, сцинтиграфии костей и пункции грудины.

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования (биопсия).

Как вылечить опухоль Вильмса?

Лечебная тактика определяется в каждом случае индивидуально. Объем операции может составлять – удаление почки с одной или двух сторон в сочетании с окружающей клетчаткой и пораженными лимфоузлами.

Также может проводиться курс лучевой и химиотерапии. После проведенного лечения необходимо регулярно выполнять УЗИ забрюшинного пространства и брюшной полости, а также рентгенографию грудной клетки.

Прогноз

Диагностировав опухоль Вильмса, прогноз зависит от стадии онкопроцесса. Так, выживаемость после лечения при 1 стадии составляет почти 90%, на 2 – около 75%, на 3 – приблизительно 40% и на 4 стадии выживаемость не выше 17%.

Источник: https://orake.info/opuxol-vilmsa/

Опухоль Вильмса — симптомы и лечение. Диагностика и причины

Опухоль Вильмса — это злокачественное образование, которое отмечается в области почечной паренхимы. Большинство клинических диагнозов приходится на пациентов детского возраста.

Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые  пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.

Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.

Классификация и стадии опухоли Вильмса

Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:

  1. поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
  2. раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
  3. онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
  4. опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
  5. наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.

Симптомы опухоли Вильмса

Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки.

Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным.

Характерной чертой неоплазии является безболезненность.

Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:

  • кишечная непроходимость;
  • затруднений акт дыхания;
  • диспепсические расстройства;
  • болевой синдром.

Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра.

При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы.

Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:

  • определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
  • тест крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
  • рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
  • экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
  • сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.

Лечение опухоли Вильмса

Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:

  • оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
  • химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
  • радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет.

Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным.

Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса.

Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования.

Лечение характеризуется комплексным направлением.

Осложнения и прогноз опухоли Вильмса

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.

В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса.

Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время  внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.

Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.

Источник: https://xmedicin.com/opuhol-vilmsa/

Опухоль Вильмса: Симптомы, лечение и причины

Опухоль Вильмса - симптомы, лечение, прогноз и фото

  • Назван в честь Макса Вильмса, немецкого врача, который впервые описал его в 1899 году, и является наиболее распространенной опухолью почек у людей в возрасте до 15 лет.
  • В этой статье будет представлена основная информация об опухолях Вильмса, их симптомах, признаках и симптомах, диагностике и лечении.

Вот несколько ключевых моментов в опухоли Уилмса.

  • Опухоль Вильмса — очень редкий вид рака почек, поражающий в основном детей.
  • Перспективы развития опухоли Вильмса обычно хорошие.
  • Симптомы включают отечность живота и кровь в моче.
  • Это может быть связано с генетическими факторами, и опухоли могут начать развиваться уже в утробе матери.
  • Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.
  • Ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется около 500 таких случаев.

Что такое опухоль Уилмса?

Опухоли кишечника редки, но они являются наиболее распространенными злокачественными опухолями почек у детей. Если опухоль появляется у ребенка, вероятность того, что это опухоль Вильма, составляет 90%.

Они встречаются в возрасте от 3 до 4 лет и лишь очень редко после 6 лет. Ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется около 500 таких случаев.

Более трех четвертей случаев заболевания приходится на детей, в остальном здоровых, а одна четверть связана с другими проблемами развития.

Лечение обычно имеет высокий процент успеха. Более 90 процентов лиц, проходящих лечение, выживут не менее 5 лет.

В 95 процентах случаев опухоль поражает одну почку, хотя может быть несколько опухолей. В 5 процентах случаев поражает обе почки. Считается, что он развивается из незрелых клеток почек.

Считается, что опухоли являются результатом потери или инактивации гена-супрессора опухоли QT1 на хромосоме 11. Гены-подавители опухолей обычно сдерживают рост опухоли и контролируют рост клеток.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомов может не быть вообще, и даже достаточно большая опухоль может быть безболезненной. Однако даже большие опухоли обычно обнаруживаются до начала метастазирования или распространения на другие части тела.

Если появятся симптомы, они могут появиться:

  • опухоль в брюшной полости.
  • кровь в моче и аномальный цвет мочи.
  • лихорадка
  • плохой аппетит
  • повышенное давление
  • боли в животе или в груди
  • тошнота
  • запор
  • большие и растянутые вены по всему животу.
  • недомогание или плохое самочувствие.
  • рвота
  • необъяснимая потеря веса

Если опухоль распространилась на легкие, может также произойти кашель, кровь в мокроте и затрудненное дыхание.

Лечение

Лечение опухоли Вильмса зависит от нескольких факторов, в том числе:

  • эпоха
  • общее самочувствие
  • история болезни
  • степень состояния
  • толерантность к определенным лекарствам или процедурам
  • предпочтения родителей

Стандартное лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса встречается редко, и врач может посоветовать провести лечение в педиатрическом онкологическом центре.

Хирургия

Опции включают нефрэктомию, которая заключается в хирургическом удалении тканей почек.

Простая нефрэктомия: вся почка удаляется хирургическим путем. Другой почки достаточно для поддержания здоровья пациента.

Частичная нефрэктомия: опухоль и часть почечной ткани, окружающая ее, удаляются хирургическим путем. Этот вид операции выполняется, если другая почка не является на 100% здоровой или уже была хирургически удалена.

Радикальная нефрэктомия: Вся почка, прилегающие надпочечники и лимфатические узлы, а также другие окружающие ткани удаляются хирургическим путем.

Во время процедуры хирург может проверить как почки, так и брюшную полость. Для тестирования могут отбираться пробы.

Другие варианты

Другие варианты включают в себя:

Трансплантация почек: Если обе почки необходимо удалить, то диализ необходим до тех пор, пока не будет проведена пересадка.

Химиотерапия: Опухолевые клетки исследуются на предмет их агрессивности или восприимчивости к химиотерапии, использования лекарственных средств для уничтожения раковых клеток. Цитотоксическое лечение предотвращает раковые клетки от деления и роста.

Химиотерапия нацелена на нежелательные раковые клетки, но может также воздействовать на здоровые клетки, что может привести к побочным эффектам.

  • выпадение волос
  • потеря аппетита
  • низкое количество лейкоцитов
  • тошнота
  • рвота

По окончании лечения побочные эффекты обычно исчезают.

Химиотерапия в высоких дозах может разрушить клетки костного мозга. Если необходима высокая доза, клетки костного мозга могут быть удалены, заморожены и возвращены в организм внутривенно после процедуры.

Лучевая терапия: Для уничтожения раковых клеток используются высокоэнергетические рентгеновские лучи или частицы излучения. Лучевая терапия повреждает ДНК внутри опухолевых клеток. Это уничтожает их способность к размножению.

Лучевая терапия обычно начинается через несколько дней после операции. Очень маленьким пациентам могут давать успокаивающее средство, чтобы они все еще находились во время сеанса лучевой терапии. Врач наносит краситель на целевую область, защищая при этом нецелевые участки тела.

Возможны следующие побочные эффекты:

Диарея: Если мишенью является брюшная полость, симптомы могут появиться через несколько дней после начала лечения. По мере прохождения лечения симптомы могут ухудшаться, но обычно исчезают через несколько недель после окончания курса.

Усталость: Это наиболее распространенный симптом.

Тошнота: Это может произойти в любое время во время лечения или в течение короткого времени после него. Важно сообщить об этом врачу, потому что это легко поддается лечению лекарствами.

раздражение кожи: Области, на которые направлен луч излучения, могут стать красными и болезненными. Эти зоны должны быть защищены от солнечного света, холодного ветра, царапин и потертостей, а также от парфюмированного мыла.

Инсценировка

Стадия используется для оценки того, насколько далеко вырос или распространился рак.

Этап 1: Обычно рак можно полностью удалить хирургическим путем. Он ограничивается почкой.

Этап 2: рак достиг тканей и структур, близких к почкам, таких как кровеносные сосуды и жиры. Тем не менее, он может быть полностью удален хирургическим путем.

Этап 3: Рак распространился дальше и достиг близлежащих лимфатических узлов или других частей живота. Полное хирургическое удаление может оказаться невозможным.

Этап 4: Рак распространился еще дальше на другие части тела, включая, возможно, мозг, печень или легкие.

Стадия 5: У обеих почек раковые клетки.

поэтапное лечение

Лечение может проводиться следующими способами, в зависимости от стадии рака:

Этапы 1 или 2: Если тип раковых клеток не является агрессивным, почки, окружающие ткани и некоторые близлежащие лимфатические узлы удаляются хирургическим путем. За этим последует химиотерапия. В некоторых случаях на втором этапе может также потребоваться лучевая терапия.

Этапы 3 или 4: Если рак распространился в брюшную полость, удаление рака может повредить основные кровеносные сосуды или другие ключевые структуры. В этом случае будет использоваться комбинированная хирургическая, лучевая и химиотерапия. Химиотерапия может использоваться перед операцией для уменьшения опухоли.

Этап 5: Если обе почки имеют опухолевые клетки, часть рака из каждой почки будет удалена хирургическим путем, а соседние лимфатические узлы будут обследованы на предмет наличия в них раковых клеток.

После этого пациент получает химиотерапию для уменьшения оставшейся опухоли. Позже, большая часть опухоли удаляется хирургическим путем. Хирург постарается сохранить как можно больше хорошей ткани почек.

За этим может последовать дополнительная лучевая терапия и химиотерапия.

Причины

Точная причина опухоли Вильмса неизвестна, но, вероятно, она начинается до рождения, когда некоторые клетки почек развиваются неправильно. Аномальные клетки размножаются в примитивном состоянии и превращаются в опухоль, которая обычно обнаруживается в возрасте от 3 до 4 лет.

Генетические факторы Гены, которые контролируют рост клеток, мутируют или изменяются, позволяя клеткам делиться и расти вне контроля. Были изучены два гена: Опухоль моллюсков 1 или 2 (WT1 или WT2). Также могут быть мутации в других хромосомах.

Семейная история Опухоли кишечника могут быть результатом генетического дефекта, который передается от одного из родителей, но большинство из них не наследуется. Менее чем в 2 процентах случаев пострадает близкий родственник.

Большинство опухолей Уилмса возникают случайно. Они являются спорадическими и возникают в результате генетических мутаций, влияющих на рост клеток в почках. Эти изменения обычно начинаются после рождения.

Совпадение условий

Синдром WAGR: В небольшом количестве случаев опухоль возникает наряду с другими генетическими заболеваниями.

WAGR обозначает четыре условия:

  • опухоль Вильмса
  • аниридия, рождение без диафрагмы или цветной части глаза.
  • мочеполовые деформации
  • задержанное когнитивное развитие

WAGR происходит, когда ген WT1 теряется или удаляется на хромосоме 11. WT1 — ген супрессора опухоли. Это означает, что он сдерживает или подавляет рост опухолей и контролирует рост клеток.

У человека с синдромом WAGR вероятность развития опухоли Вильма составляет от 45 до 60 процентов.

Синдром Денис-Драша (DDS): Это очень редкое заболевание, которое вызывает почечную недостаточность в возрасте до 3 лет. Происходит аномальное развитие половых органов. Существует высокий риск развития некоторых других видов рака, помимо опухоли Вильмса. Это также вызвано неактивным или потерянным WT1.

Синдром Беквита-Видемана: Это синдром избыточного роста с широким спектром симптомов. Вес при рождении значительно выше нормы, и у младенца большой язык, увеличенные органы (особенно печень), зарастание одной стороны тела, низкий уровень сахара в крови в новорожденный период, морщины в ушах и ямы ушей. Тело растет асимметрично.

Считается, что это результат перенапряженной копии онкогена на хромосоме 11 (IGF2). Онкогены регулируют рост клеток. Если что-то пойдет не так, рост клеток может выйти из-под контроля.

Существует повышенный риск развития опухоли Вильмса, а также гепатобластомы, нейробластомы, рака адренокортики и рабдомиосаркомы.

Другие факторы

Некоторые другие факторы делают опухоль Вильма более вероятной.

Пол: У самок риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у самцов.

Этническое происхождение: У чернокожих африканцев несколько выше вероятность развития опухолей Вильмса. В Соединенных Штатах риск для американцев азиатского происхождения является наименьшим.

Крипторхидизм: Если одно или оба яичка не опускаются в мошонку, существует повышенный риск развития опухоли Вильмса.

Гипоспадии: Мужчины, рожденные с уретрой не там, где она должна быть, на кончике пениса, имеют более высокий риск развития опухоли Вильмса.

диагностирование

  1. Врач спросит о признаках и симптомах, проверит историю болезни ребенка и подробности беременности, а также проведет медицинский осмотр.

  2. Следующие тесты могут помочь диагностировать опухоль Вильмса:
  3. Анализ крови: Это не позволяет диагностировать опухоль Вильмса, но может помочь получить информацию об общем состоянии здоровья человека и состояния печени и почек.
  4. Анализ мочи: Это можно оценить на содержание сахара, белка, крови и бактерий.

Ультразвуковое исследование брюшной полости: Это позволяет получить представление о мягких тканях и полостях тела изнутри и очертить почки и опухоли. Он может выявить проблемы в почечных или других венах живота. Обе почки будут проверены.

  • Другие методы визуализации, которые могут быть использованы, включают томографию или магнитно-резонансную томографию.
  • Рентген грудной клетки может показать, распространился ли рак или метастазировался в легкие.
  • При биопсии маленький кусочек опухоли извлекается и исследуется под микроскопом.

Перспектива

Опухоль Вильма может быть благоприятной или неблагоприятной. Если его описать как анапластик, то он неблагоприятен и труднее поддается лечению и излечению. Анаплазия — это когда ядра клеток большие и искаженные.

Кроме того, на прогноз могут повлиять и другие факторы:

  • стадия рака
  • размер первичной опухоли.
  • возраст и общее состояние здоровья человека при постановке диагноза
  • ответ на терапию и может ли опухоль быть удалена хирургическим путем.
  • насколько хорошо индивидуум переносит определенные лекарства, процедуры или терапию.
  • есть ли какие-нибудь генетические изменения.

Оперативная и агрессивная терапия, скорее всего, даст наилучший результат. Обслуживание после операции также имеет важное значение.

  1. Для лиц в возрасте до 15 лет на момент постановки диагноза вероятность выжить в возрасте 5 лет и старше к 2010 году составила 88% по сравнению с 74% в 1975 году.
  2. По данным Американского онкологического общества, шанс выжить, по крайней мере, 4 года:
  3. Для диагностики на первом этапе: 83 процента для анапластической опухоли и 99 процентов для благоприятной гистологии.
  4. Для диагностики на стадии 5: 55 процентов для анапластической опухоли и 87 процентов для благоприятной гистологии.

Клинические испытания

Клинические испытания могут быть приемлемым вариантом, если состояние не отвечает существующим методам лечения. Все, кто заинтересован в получении информации о клинических исследованиях, могут узнать больше здесь.

Источник: http://UpSkin.ru/mednews/opuxol-vilmsa-simptomy-lechenie-i-prichiny.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *