Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Лейкоз или рак крови относится к заболеваниям костного мозга. Лейкозы лимфоцитарные или лимфобластные возникают из лимфобластных клеток с определенными генетическими и иммунофенотипическими характеристиками, а также из иных предшественников — миелобластных или миелоидных лейкоцитов.

  1. Суть болезни
  2. Причины
  3. Характерные признаки
  4. Диагностика
  5. Лечение

Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Суть болезни

Острый лимфобластный лейкоз медики называют лейкемией или раком крови, поскольку в мозге костей нарушается творение клеток крови: аномальные незрелые кровяные клетки предшествуют лейкоцитам и производятся в избыточном количестве.

Далее идет размножение и накапливание в мозге костей этих бластных клеток, мешающих синтезу кровяных клеток без патологии. Они становятся причинами специфических симптомов при переизбытке и скапливании в ЦНС, селезенке, печени и лимфоузлах.

Важно. Лимфомы и лейкозы относятся к группе онкозаболеваний кроветворной системы, характерных неуемным размножением, замещением и поражением кровяных клеток костного мозга, лимфатической системы злокачественными клетками. Они трансформируются из кроветворных клеток определенного типа.

Лимфобластный лейкоз называют «острым» в связи с быстрым развитием онкоболезни в отличие от лейкоза хронического.

В нормальном состоянии мозг продуцирует кровь из гармоничных клеток: растущих, созревающих и обновляющихся. При развитии онкологии продуцируются лейкоциты — белые кровяные незрелые тельца. Они останавливают свое созревание и не выполняют своих функций: бесконтрольно делятся и вытесняют здоровые клетки из красного костного мозга.

Важно. При катастрофической недостаче в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов начинается анемия (малокровие). Инфекции и частые кровотечения при этом осложняют здоровье.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Схема острого лейкоза

Важно. Острый лейкоз имеет тенденцию переходить в хронический. Но он не задерживается в месте своего возникновения. Из костного мозга клетки распространяются кровотоком, лимфой и проникают в ткани других органов, нарушая их работу.

Причины

Во время развития быстрого лейкоза из лимфобластов в хромосомной структуре гена происходят изменения: специфические и неспецифические аберрации хромосомов.

При специфических изменениях: инверсиях, делециях, транслокациях, амплификациях хромосомных участков с содержанием онкогенов, генов рецепторов клеток и факторов роста образуются ДНК с обновленной последовательностью и клетки с обновленными свойствами — специфические клоны.

Измененный и сформировавшийся клон способствует прогрессу опухоли и появлению хромосомных аберраций второго порядка. Лейкозы разных вариантов могут иметь подобные аберрации. Например, при хроническом лейкозе или остром часто проявляется хромосома филадельфийская.

Причины заболевания врачи все еще ищут, проводят исследования. Они считают, что косвенно виновниками острого лимфоцитарного лейкоза становятся:

  • инфекционные заболевания;
  • излучение при проведении рентгенодиагностики, терапии лучами, ионизирующей радиации;
  • химические мутагены под воздействием бензола и цитологических иммунологических депрессантов: мустаргена, сарколизина, лейкарана, циклофосфана, имурана;
  • биологический мутаген (вирус), воздействующий на организм беременной женщины.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Трисомия по 21-й хромосоме больного синдромом Дауна

Важно. Развивающийся острый лейкоз связан с хромосомами с наличием врожденных аномалий. Высок риск заболевания у детей с наличием фактора наследственности и генетических нарушений: синдрома Дауна, нейрофиброматоза первого типа или первичного иммунодефицита.

Характерные признаки

Симптомы у больного человека проявляются по-разному. Этому способствуют тяжелые нарушения, кроветворения, избыток аномальных бластных и недостаток неповрежденных нормальных кровяных клеток.

Первичные характерные признаки лейкоза — это анемия и интоксикация при распаде онкоопухоли:

  • сниженный аппетит или его отсутствие, что приводит к резкому снижению веса;
  • появление ускоренного сердцебиения — тахикардии;
  • наличие слабости и бледных покровов кожи.

При недостатке тромбоцитов появляются на коже мелкие кровоизлияния в виде синяков и кровоподтеков. При прогрессе болезни кровоизлияниями покрываются слизистые десен и полости носа.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Кровоподтеки на коже

Бластные клетки накапливаются, что увеличивает лимфоузлы в области паха, подмышек и шеи. При гепатоспленомегалии — вторичном патологическом синдроме быстрого лейкоза — можно обнаружить увеличение печени и селезенки.

Заболевание иногда приводит к переломам костей или болям в костносуставной системе. Если здоровые зрелые лейкоциты не синтезируются в нужном количестве, больной подвергается частым инфекциям в сопровождении высокой температуры. Она может появиться из-за интоксикации за счет распада опухоли.

Важно! Нередко длительная гнойная ангина, не поддающаяся лечению антибиотиками, становится симптомом острого лейкоза.

На онкоболезнь часто указывают изменения функций других органов:

  • зрения;
  • почек;
  • яичек мужчин;
  • яичников женщин.

Болезнь часто поражает центральную нервную систему, поэтому проявляется нейролейкемией.

Диагностика

Такая симптоматика, связанная с неспецифичными для лейкоза болезнями, требует тщательной лабораторной диагностики:

  • анализов крови для выявления уровня всех кровяных клеток;
  • костномозговой пункции для выявления бластных клеток;
  • спинномозговой жидкости для исследования состояния ЦНС.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое острый миелобластный лейкоз в рамках данного материала.

При цитохимическом исследовании уточняют природу бластных клеток. При цитогенетическом — изучают строение хромосом клеток лейкемии, при иммунофенотипировании — изучают молекулы белка на их поверхности.

Диагностика направлена на отличие острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) от острого миелоидного лейкоза и определение конкретного вида ОЛЛ для разработки терапии и определения прогноза после терапии.

Дополнительно исследуют лимфоузлы и важные для жизни органы: методом УЗИ и КТ.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Лечение

Терапию ОЛЛ делят на три этапа:

  1. Индукция ремиссии через интенсивную многокомпонентную химиотерапию. При этом применяют лекарства-цитостатики, разрушающие клетки лейкемии. Эффективным может оказаться применение Винкристина, гормонов-глюкокортикостероидов, Аспарагиназа, антрациклинов (Даунорубицина).
    Важно. При диагнозе острый лимфобластный лейкоз выживаемость может составить в течение 5 лет — 95% у детей и 75-90% — у взрослых при лечении на ранних стадиях.
  2. Консолидация, закрепляющая ремиссию и уничтожающая остатки аномальных бластных клеток. Несколько месяцев лечения позволят избежать рецидива. А именно с помощью препаратов: Метотрексата, 6-меркаптопурина, Винкристина, Преднизолона, Циклофосфамида, Цитарабина, Даунорубицина, Аспарагиназа.
    Примечание. В течение первых двух этапов химиотерапевтические препараты вводят внутривенно в стационаре или амбулаторно.
  3. Поддерживающая терапия после двух этапов. Она длится 2-3 года. Лечение проводят 6-меркаптопурином и Метотрексатом в таблетках.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: «Острый лимфобластный лейкоз у детей».

Некоторым пациентам проводят краниальное облучение головы, реиндукцию (повторение циклов полихимиотерапии), противорецидивную терапию с трансплантацией костного мозга. Донором становится родственник или другой человек. Проводят химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Донор может понадобиться и для вливания крови — пополнения больной крови тромбоцитами для исключения кровотечений и эритроцитами — для избавления от анемии. Донорские лейкоциты (гранулоциты) необходимы при тяжелых инфекциях, а также в случае сильной тошноты, рвоты и облысения.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Химиотерапия

Химиопрепараты могут вызывать аллергию и анафилактический шок в сопровождении отека, затрудненного дыхания, сильного зуда. Тогда используют аналоги применяемых химических средств. Например, Аспарагиназа заменяется Онкоспаром или Эрвиназой.

При лечении ОЛЛ нужно учитывать сниженную сопротивляемость организма, поэтому назначается параллельное лечение эффективными средствами от бактерий и грибков при осложнениях и в качестве профилактики от кандидоза и аспергиллеза.

Если проведено адекватное лечение последних стадий при диагнозе острый лимфобластный лейкоз, у взрослых прогноз на 5 лет может составить 45-80%.

Если достигнута ремиссия в течение 5 и более лет, следует придерживаться определенной диеты и строгих требований гигиены, избегать инфекций и травм за счет ограничения контактов с внешним миром, травм слизистой в полости рта во время чистки зубов.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Болезнь Гюнтера — всё о заболевании Порфирия
  2. 2. Апластическая анемия — насколько опасно это заболевание?
  3. 3. Заболевание гипохромная анемия, каковы причины и симптомы
  4. 4. Анемия у детей: симптомы и лечение, профилактика заболевания
  5. 5. Что такое анемия (малокровие) и каковы симптомы заболевания?
  6. 6. Артерии головы и шеи: названия, функции и заболевания
  7. 7. Заболевания артерий нижних конечностей: окклюзия, поражение, закупорка

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/leykoz/lechenie-ostrogo-limfoblastnogo-leykoza/

Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз – злокачественное заболевание кроветворной системы, характеризующееся быстрым и неконтролируемым увеличением количества лимфобластов (незрелых лимфоидных клеток).

В педиатрической практике это наиболее часто встречающееся онкологическое заболевание. В общей структуре заболеваемости системы кроветворения у детей на долю острого лимфобластного лейкоза приходится 75-80%. Девочки болеют несколько реже мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст от года до шести лет.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

У детей лимфобластный лейкоз обычно развивается как первичное заболевание, в то время как у взрослых пациентов он чаще возникает как осложнение хронического лимфоцитарного лейкоза.

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы.

Причины и факторы риска

К развитию острого лимфобластного лейкоза приводит образование в красном костном мозге злокачественных клонов, которые представляют собой группу кроветворных клеток, утративших способность контролировать размножение. К образованию клона приводят хромосомные аберрации:

  • амплификация – образуются дополнительные копии определенного участка хромосомы;
  • инверсия – поворот участка хромосомы;
  • делеция – утрата участка хромосомы;
  • транслокация – две хромосомы обмениваются между собой определенными участками.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода. Однако для того чтобы запустился патологический процесс образования клеток-клонов необходимо воздействие провоцирующих внешних факторов. К таким факторам относятся:

  1. Воздействие ионизирующего излучения – неоднократные рентгенологические исследования, лучевая терапия, проводимая по поводу других онкологических заболеваний, проживание в регионе с естественным высоким радиационным фоном. Доказанным фактом считается наличие взаимосвязи между проведением лучевой терапии и развитием лимфобластного лейкоза. По данным медицинской статистики заболевание развивается у 10% пациентов, перенесших лучевую терапию. Существует предположение, что развитие лимфобластного лейкоза может быть спровоцировано рентгенологическими исследованиями, однако эта теория остается не подтвержденной статистическим данными.
  2. Инфицирование онкогенными штаммами вирусов. Есть основания считать, что к развитию острого лимфобластного лейкоза приводит инфицирование имеющего предрасположенность к лейкозу пациента вирусами, в частности вирусом Эпштейна – Барр. В то же время известно, риск развития лимфобластного лейкоза у детей повышается при «нетренированности» их иммунной системы, то есть отсутствии или недостатке опыта контакта иммунной системы с патогенными микроорганизмами.
  3. Интоксикация онкогенными ядами, в том числе солями тяжелых металлов.
  4. Курение, включая пассивное.
  5. Терапия цитостатиками.
  6. Генетические аномалии – наследственно обусловленные иммунные нарушения, целиакия, нейрофиброматоз, синдром Вискотта – Олдрича, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана, синдром Дауна, анемия Фанкони.

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела.

Формы заболевания

Лимфоциты – это разновидность агранулоцитных лейкоцитов, основными функциями которых являются:

  • выработка антител (гуморальный иммунитет);
  • непосредственное уничтожение чужеродных клеток (клеточный иммунитет);
  • регуляция деятельности других типов клеток.

У взрослого человека лимфоциты составляют 25–40% от общего количества лейкоцитов. У детей их доля может достигать 50%.

Обеспечение регуляции гуморального иммунитета обеспечивают Т-лимфоциты. За стимуляцию выработки антител отвечают Т-хелперы, а за торможение – Т-супрессоры.

B-лимфоциты распознают антигены (чужеродные структуры) и вырабатывают против них специфические антитела.

NK-лимфоциты контролируют качество других клеток организма человека и активно уничтожают те из них, которые отличаются от нормальных (злокачественные клетки).

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз Источник: medaboutme.ru

Процесс образования и дифференцирования лимфоцитов начинается с образования лимфобластов – лимфоидных клеток-предшественников. Из-за опухолевого процесса созревание лимфоцитов нарушается. В зависимости от типа поражения лимфоцитов лимфобластный лейкоз подразделяется на Т-линейный и В-линейный.

По классификации ВОЗ выделяют несколько типов острого лимфобластного лейкоза:

  • пре-пре-В-клеточный;
  • пре-В-клеточный;
  • В-клеточный;
  • Т-клеточный.

В общей структуре заболеваемости лимфобластными лейкозами на долю B-клеточных форм приходится 80-85%, а на Т-клеточных – 15-20%.

Стадии заболевания

В течении острого лимфобластного лейкоза выделяют следующие стадии:

  1. Начальная. Продолжается 1–3 месяца. В клинической картине преобладают неспецифические признаки (бледность кожи, субфебрильная температура, ухудшение аппетита, быстрая утомляемость, вялость). Некоторые пациенты жалуются на боли в мышцах, суставах и костях, животе, стойкие головные боли.
  2. Разгар. Ярко выраженные признаки заболевания, проявляющиеся анемическим, интоксикационным, гиперпластическим, геморрагическим и инфекционным синдромом.
  3. Ремиссия. Характеризуется нормализацией клинико-гематологических показателей.
  4. Терминальная стадия. Характерно быстрое прогрессирование симптомов лимфобластного лейкоза. Заканчивается летальным исходом.

Симптомы лимфобластного лейкоза

Клиническое течение острого лимфобластного лейкоза у детей и взрослых стремительное. Нередко к моменту диагностирования заболевания масса всех лимфобластов в организме пациента достигает 3–5% от общей массы тела. Это связано с бурной пролиферацией клеток-клонов.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

В клинической картине лимфобластного лейкоза выделяют несколько синдромов.

  1. Интоксикационный. Его признаки: повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, потеря веса, повышение температуры тела, гипергидроз, общая слабость. Лихорадка может быть связана как непосредственно со злокачественным процессом, так и с инфекционными осложнениями.
  2. Гиперпластический. Лимфобласты с током крови разносятся по организму, накапливаясь в тканях, этот процесс называется лейкемической инфильтрацией. Он проявляется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов, болями в суставах и костях. Лейкемическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга приводит к развитию нейролейкоза. Клинически он проявляется головной болью, тошнотой, иногда рвотой. При осмотре глазного дна отмечают отек дисков зрительных нервов. В некоторых случаях нейролейкоз протекает со стертой клинической картиной или вообще бессимптомно и диагностируется только в ходе лабораторного исследования спинномозговой жидкости. Примерно у 30% мальчиков симптомом лимфобластного лейкоза является образование инфильтратов в яичках. На слизистых оболочках и кожных покровах у больных нередко возникают лейкемиды (инфильтраты багрово-синюшного цвета). В редких случаях гиперпластический синдром проявляется нарушением выделительной функции почек, поражением кишечника и выпотным перикардитом.
  3. Анемический. Угнетение костномозгового кроветворения сопровождается развитием анемии. У пациентов отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, головокружение.
  4. Геморрагический. К развитию этого синдрома приводят тромбозы капиллярных сосудов и тромбоцитопения. На коже появляются множественные петехии и экхимозы. Даже незначительный ушиб сопровождается возникновением обширной подкожной гематомы. Наблюдаются частые носовые, десневые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку.
  5. Инфекционный. При лимфобластном лейкозе не происходит полноценной дифференцировки лимфоцитов, в связи с чем они не способны выполнять свои функции, что приводит к значительному снижению иммунитета. Из-за этого пациенты становятся подверженными вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям, которые к тому же принимают тяжелое течение и могут приводить к сепсису, инфекционно-токсическому шоку.

Генетические аномалии, способствующие развитию лимфобластного лейкоза, возникают на этапе внутриутробного формирования плода.

  • Врожденные патологии и гениальность: 5 известных савантов
  • Как поднять иммунитет ребенку?
  • 5 причин ввести в свой рацион оливковое масло

Диагностика

Диагностика острого лимфобластного лейкоза осуществляется на основании симптомов заболевания, результатов миелограммы и анализа периферической крови. В общем анализе крови при лимфобластном лейкозе выявляют:

  • снижение концентрации гемоглобина (анемия);
  • снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
  • повышенное содержание лейкоцитов (лейкоцитоз), реже наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения);
  • повышение СОЭ;
  • содержание лимфобластов составляет 15–20% от общего числа лейкоцитов;
  • снижение количества нейтрофилов (нейтропения).

В миелограмме определяется выраженное угнетение нейтрофильного, эритроидного и тромбоцитарного ростков, преобладание бластных клеток.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз Источник: headexpert.ru

В комплексную программу обследования пациентов с лимфобластным лейкозом входят:

  • люмбальная пункция с последующим лабораторным исследованием спинномозговой жидкости – для исключения или выявления нейролейкоза;
  • рентгенография грудной клетки – с целью обнаружения увеличенных лимфоузлов в средостение;
  • УЗИ органов брюшной полости – оценка состояния внутрибрюшных лимфатических узлов и паренхиматозных органов;
  • биохимическое исследование крови – для выявления возможных нарушений почек и печени.

Острый лимфобластный лейкоз требует проведения дифференциальной диагностики со следующими патологическими состояниями:

Лечение лимфобластного лейкоза

Основным методом лечения лимфобластного лейкоза является полихимиотерапия – вид химиотерапии, в которой применяется не один, а несколько цитостатических препаратов.

Взрослые люди заболевают лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, чем дети. Показатель заболеваемости возрастает среди пациентов старше 60 лет.

В терапии заболевания выделяют два этапа:

  1. Интенсивная, или индукционная терапия. Проводится в условиях отделения онкогематолгии на протяжении нескольких месяцев. Противоопухолевые препараты вводят внутривенно. Целью этого этапа является нормализация процессов кроветворения (отсутствие бластов в периферической крови и не более 5% их в костном мозге) и улучшение общего состояния больных.
  2. Поддерживающая терапия. Проводятся на протяжении нескольких лет в амбулаторных условиях. Противоопухолевые препараты назначают в пероральных формах. Регулярно проводят исследование костного мозга и состава периферической крови пациентов, при необходимости корректируя лечение, например, включая в курс радио- или иммунотерапию.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

На фоне острого лимфобластного лейкоза у пациентов происходит значительно снижение гуморального и клеточного иммунитета. В результате у них часто развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (тонзиллит, синусит, пиелонефрит, пневмония), которые принимают тяжелое затяжное течение и могут стать причиной сепсиса.

Одной из основных особенностей лимфобластного лейкоза является частая лейкемическая инфильтрация нервных стволов, вещества и оболочек головного мозга, приводящая к развитию нейролейкоза. Без необходимой профилактики это осложнение возникает у каждого второго пациента.

Прогноз

При остром лимфобластном лейкозе у детей прогноз хороший. Современная полихимиотерапия позволяет добиться стойкой ремиссии у 95% пациентов этой возрастной группы. У 70-80% из них длительность ремиссии составляет более 5 лет, таких детей снимают с учета как полностью излечившихся.

При низкой эффективности проводимого лечения и повторных обострениях решают вопрос о целесообразности трансплантации костного мозга.

У взрослых прогноз при лимфобластном лейкозе серьезен, пятилетняя выживаемость не превышает 34–40%.

Профилактика

Специфическая профилактика лимфобластного лейкоза не разработана. Определенную роль в предотвращении заболевания играет здоровый образ жизни (занятия спортом, отказ от вредных привычек, правильное питание, соблюдение режима дня).

Видео с YouTube по теме статьи:

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз Елена Минкина Врач анестезиолог-реаниматолог Об авторе

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: https://www.neboleem.net/limfoblastnyj-lejkoz.php

Острый лимфобластный лейкоз: выживаемость, у взрослых, прогноз, сколько живут

Рак системы кроветворения, при котором незрелые лимфоидные клетки костного мозга размножаются бесконтрольно, называется лимфолейкоз. При остром лимфобластном лейкозе выживаемость пациентов зависит от многих факторов, основными среди которых являются своевременность и результативность терапии.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

От чего зависит выживаемость пациента

До недавних пор прогноз ОЛЛ (острого лимфобластного лейкоза) у взрослых был неблагоприятным.

Связано это с тем, что злокачественное новообразование, развивающееся в костном мозге из патологических клеток, нарушает работу кровеносной системы и большинства внутренних органов, приводит к анемии, снижению иммунных функций.

Для ранней диагностики заболевания недостаточно сделать клинический анализ крови, так как он позволяет лишь заподозрить развитие патологии. Окончательный диагноз ставится по результатам пункции костного мозга.

С появлением новейших методик лечения рака прогнозы улучшились, но назвать точную продолжительность жизни больного до сих пор сложно. При прогнозировании выживаемости врачи обращают внимание на ряд решающих факторов:

  • тип и степень дифференцировки бластных клеток;
  • стадия, на которой диагностирован лимфолейкоз;
  • наличие нарушения функций внутренних органов на момент проведения диагностики;
  • наличие другой раковой опухоли в организме;
  • количество химиотерапевтических курсов, после которых наступила ремиссия (для благоприятного прогноза — 1-2 курса);
  • своевременность лечения, которое исключает появление осложнений;
  • возможность трансплантации костного мозга и приживление биоматериала;
  • возрастная и половая принадлежность (неблагоприятный исход лечения прогнозируется для мужчин старше 60 лет и младше 2 лет);
  • качество ухода за больным.

Острый лимфобластный лейкоз: что это такое, симптомы и прогноз

Сколько живут при различных видах болезни

Продолжительность жизни зависит от типа лейкоза и возраста больного:

Как часто Вы сдаете анализ крови?

Источник: https://MedicalOk.ru/leykoz/ostryy-limfoblastnyy-vyzhivaemost.html

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых

Острый лимфобластный (лимфоцитарный) лейкоз (ОЛЛ) поражает белые кровяные клетки или лейкоциты (узнать подробнее о раке крови). Обычно этот процесс протекает достаточно быстро, распространяясь на лимфатические узлы, печень, селезенку, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички (у мужчин).

Если Вам диагностировали лейкоз, мы можем оказать помощь. Наша компания, центр «Tlv.

Hospital», предоставляет услуги организации лечения в Израиле – подбор врачей и профильной клинике, разработку индивидуальной программы диагностики и лечения, предварительное планирование и организация медицинского обслуживания, решение различных вопросов, связанных с пребыванием в стране (заказываются авиабилеты, бронируется жилье, осуществляется трансфер пациента, перевод документов и пр.). Для связи с нами заполните форму запроса или позвоните.

Что узнать больше об особенностях лечения в Израиле, обратите внимание на статьи:

«Лечение в Израиле без посредников», «Частные и государственные клиники Израиля – возможности для иностранных туристов».

О заболевании

Термин «острый» означает довольно быстрое прогрессирование. При отсутствии лечения через несколько месяцев развитие болезни, вероятнее всего, завершится летальным исходом. Лимфоцитарный указывает на то, что болезнь затрагивает незрелые лимфоидные клетки. Некоторые виды ОЛЛ хорошо поддаются лечению, многие пациенты могут быть полностью вылечены.

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями. Это основные элементы в составе иммунной системы и лимфоидной ткани. Последняя присутствует в лимфатических узлах, тимусе, селезенке, миндалинах, аденоидах, костном мозге, в пищеварительной и дыхательной системах. Лимфоциты развиваются из лимфобластов. Существует два главных типа белых кровяных клеток: В-клетки и Т-клетки.

По сведениям Американского онкологического общества, за 2014 на территории США было выявлено 6020 новых случаев заболевания ОЛЛ (3140 у мужчин и 2880 у женщин), показатель смертности составил 1440 (810 мужчин и 630 женщин).

Риск развития ОЛЛ является самым высоким среди детей в возрасте до 5 лет. Он медленно снижается к 20 годам и начинает возрастать после 50 лет. Треть случаев заболевания приходится на взрослое население.

  • В среднем вероятность заболевания составляет 1 из 750, она немного выше у мужчин, чем у женщин, а также у белых по сравнению с афроамериканцами.
  • Чаще всего болезнь поражает детей, но наибольшее количество летальных случаев приходится на взрослую часть населения (4 из 5).
  • Заказать бесплатный звонок

Причины острого лимфобластного лейкоза

Факторы риска – это то, что влияет на вероятность заболевания. На некоторые из них можно воздействовать, на другие – нет. Обозначают несколько известных факторов риска острого лимфолейкоза.

  1. Действие высоких уровней радиации. Лечение рака с помощью лучевой терапии также увеличивает риск лейкемии, особенно, если облучение используется в комбинации с химиотерапией.
  2. Влияние некоторых химических веществ, к примеру, бензола и определенных химиотерапевтических препаратов.
  3. Некоторые вирусные инфекции: вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1) или вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  4. Наследственный фактор. Острый лимфобластный лейкоз не является наследственным заболеванием. Но существует синдромы генетического происхождения, повышающие риск болезни: синдром Дауна, Клайнфельтера, Блума, Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) и анемия Фанкони.
  5. Этническая принадлежность: острый лимфолейкоз более распространен у белых, чем у афроамериканцев.
  6. Пол: заболевание несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  7. Наличие близнеца повышает риск в первый год жизни.
  8. Неопределенные, недоказанные или спорные факторы риска: воздействие электромагнитных полей (к примеру, проживание вблизи электропередач или применение сотовых телефонов); влияние на рабочем месте химикатов (дизельного топлива, бензина, пестицидов); курение; действие краски для волос.

Причины острого лимфобластного лейкоза на данный момент неизвестны. Вероятность многих видов рака можно уменьшить, изменив образ жизни, чтобы избежать определенных факторов риска. Но нет известного способа предотвратить большинство случаев лейкемии. У основной части заболевших отсутствуют вышеупомянутые факторы риска.

Получить консультацию врача

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Острый лимфолейкоз может вызывать много различных признаков. К общим симптомам относят: потерю аппетита и массы тела, ночную потливость, лихорадку, усталость.

Проявления, вызванные недостатком нормальных клеток крови

К этим признакам относят головокружение, одышку, лихорадку, кровотечения (кровоточивость десен, частые носовые кровотечения), отеки в области живота, усталость, повторяющиеся инфекции. Данный недостаток клеток выявляют анализы крови.

Отеки в области живота

Патологические клетки могут накапливаться в селезенке и печени, увеличивая их в размерах. Это может проявляться как отек или полнота. При осмотре врач обязательно обнаружит данный симптом острого лимфобластного лейкоза. Один из известных специалистов в области онкогематологии Тавор Сигаль.

Увеличенные лимфатические узлы

Если болезнь распространилась на лимфоузлы, расположенные близко к поверхности тела (на шеи, в области паха или подмышек), могут быть заметны бугорки под кожей. В области груди или живота визуализируют их, как правило, с помощью КТ или МРТ.

  1. Болевые ощущения в костях и суставах
  2. Иногда патологические клетки накапливаются внутри суставов или костей, либо около поверхности костной ткани, провоцируя боль.
  3. Вторичные очаги в других органах
  4. Если острый лимфобластный лейкоз поражает спинной и головной мозг, могут возникать судороги, онемение лица, головная боль, затуманенное зрение, рвота, проблемы с координацией.
  5. При распространении болезни на полость грудной клетки возможно скопление жидкости и проблемы с дыханием.
  6. В редких случаях острый лимфолейкоз поражает кожу, глаза, почки и другие органы.
  7. Увеличенная вилочковая железа

Один из подтипов заболевания может воздействовать на тимус. Увеличенный орган оказывает давление на трахею, провоцируя кашель или нарушения дыхания. Около вилочковой железы находится верхняя полая вена.

При ее сдавлении тимусом может развиться отек лица, шеи, рук, верхней части груди – синдром верхней полой вены. Кроме этого, он способен вызвать головные боли, головокружение, изменения в сознании, если имеет место воздействие на мозг.

Данный синдром является опасным для жизни и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

  1. Возраст: у молодых пациентов прогноз лучше.
  2. Изначальное число лейкоцитов: низкий уровень на момент постановки диагноза обеспечивает лучший прогноз.
  3. Подтип острого лимфолейкоза: Т-клеточный лейкоз имеет лучший прогноз, чем В-клеточный.
  4. Генетические мутации. Транслокации между 4 и 11, а также между 9 и 22 (если не используются препараты таргетной терапии) дают хуже прогноз, чем отсутствие хромосомы 7 или наличие дополнительной хромосомы 8.
  5. Реакция на химиотерапевтическое лечение: пациенты, которые на четвертой-пятой неделе достигают состояния полной ремиссии после начала лечения, имеют лучший прогноз.

Кроме вышеперечисленного, оказывает влияние статус заболевания после лечения, насколько хорошо болезнь отреагировала на терапию.

  1. Ремиссия – это состояние, когда отсутствуют симптомы недуга. В составе костного мозга показатель лимфобластных клеток составляет менее 5%, уровень лейкоцитов — в пределах нормы. Молекулярная ремиссия подтверждается лабораторной диагностикой – ПЦР.
  2. Минимальная остаточная болезнь свидетельствует о состоянии, когда стандартные лабораторные тесты не выявляют лейкозных клеток, но их обнаруживает цитометрия или ПЦР. Пациенты с данным статусом имеют риск рецидива и более плохой прогноз.
  3. Активная болезнь указывает на признаки присутствия лейкоза или вероятности рецидива после терапии.

В Израиле проводятся активные клинические испытания новых методов лечения лейкоза. Существует возможность участия в них для пациентов.

Источник: https://tlv.hospital/onkogematologiya-lechenie-raka-krovi-v-izraile-lechenie-leykoza-v-izraile/ostryy-limfoblastnyy

Острый лимфобластный лейкоз

Лейкоз, или лейкемия – заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое «раком крови». При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови, обычно предшественников лейкоцитов.

Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания.

Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»).

Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов, называется лимфоидной; остальные же лейкоциты относятся к миелоидной линии.

Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других лейкоцитов (миелобластные, миелоидные, миелолейкозы).

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самый распространенный вид лейкоза у детей, но это заболевание нередко встречается и во взрослом возрасте.

Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу.

Термин «лимфобластный» означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

Частота встречаемости и факторы риска

На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год). Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей. Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет; пик детской заболеваемости приходится на возраст 2-5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек.

Вероятность возникновения ОЛЛ несколько повышена у людей, ранее получавших лечение от какой-либо другой болезни (обычно злокачественной опухоли) с использованием облучения или определенных видов цитостатической химиотерапии. Также риск ОЛЛ повышен у детей с некоторыми генетическими нарушениями – например, с синдромом Дауна, нейрофиброматозом типа I или первичными иммунодефицитными состояниями.

Риск заболеть для ребенка выше среднего, если у его брата- или сестры-близнеца уже был диагностирован лейкоз.

Впрочем, в большинстве случаев лейкоза не удается обнаружить никакого из перечисленных факторов риска, и причины, вызвавшие болезнь, остаются неизвестными.

Признаки и симптомы

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения: избыток аномальных бластных клеток при ОЛЛ сочетается с недостаточным количеством нормальных функциональных клеток крови.

Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) – проявления анемии и опухолевой интоксикации.

Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками.

Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы – в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка — как говорят, возникает гепатоспленомегалия.

Часто наблюдаются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Из-за недостаточного количества нормальных зрелых лейкоцитов возможны частые инфекции.

Повышение температуры может наблюдаться как в связи с возникшей на фоне лейкоза инфекцией, так и из-за опухолевой интоксикации.

Иногда одним из проявлений острого лейкоза является продолжительная ангина, плохо поддающаяся терапии антибиотиками.

В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы — нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в больничных условиях.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге.

Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток).

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания.

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии. В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей обычно определяет более высокий риск (худший прогноз) по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни и ухудшается прогноз. Так, особенно неблагоприятна филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22). В то же время, например, транслокация t(12;21) связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Лечение

Как упомянуто в предыдущем разделе, современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска – в зависимости от того, насколько вероятно у них достижение и сохранение ремиссии при одинаковой терапии.

Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Терапия ОЛЛ, как правило, состоит из трех этапов:

  1. Индукция ремиссии (то есть терапия, направленная на достижение ремиссии) проводится в течение нескольких первых недель лечения. Под ремиссией здесь подразумеваеся содержание менее 5% бластных клеток в костном мозге и отсутствие их в обычной (периферической) крови в сочетании с признаками восстановления нормального кроветворения.

    В ходе индукции проводится интенсивная многокомпонентная химиотерапия лекарствами-цитостатиками, которые вызывают разрушение лейкемических клеток. На этом этапе могут применяться такие лекарства, как винкристин, гормоны-глюкокортикостероиды, аспарагиназа, антрациклины (даунорубицин и др.), иногда и другие препараты.

    Индукция позволяет достигнуть ремиссии более чем у 95% детей и у 75-90% взрослых с ОЛЛ.

  2. Консолидация (закрепление) ремиссии направлена на уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Общая продолжительность этого этапа составляет несколько месяцев и сильно зависит от конкретного протокола лечения.

    В ходе курсов терапии на этапе консолидации могут использоваться метотрексат, 6-меркаптопурин, винкристин, преднизолон, а также циклофосфамид, цитарабин, даунорубицин, аспарагиназа и т.д.

    На этапах индукции и консолидации введение химиотерапевтических препаратов производится в основном внутривенно, в условиях больничного стационара или стационара одного дня.

  3. Поддерживающая терапия проводится для поддержания ремиссии, то есть для дополнительного снижения риска рецидива после этапов индукции и консолидации. Продолжительность поддерживающей терапии – 2-3 года.

    На этом этапе основными препаратами являются 6-меркаптопурин и метотрексат.
    Поддерживающая терапия представляет собой этап наименее интенсивного лечения.

    Лекарства принимаются в виде таблеток, пребывание в больнице при этом не требуется.

Для лечения и профилактики нейролейкемии на перечисленных этапах химиопрепараты должны вводиться интратекально, то есть в спинномозговой канал посредством люмбальных пункций.

Иногда лекарства вводят в желудочки (особые полости) головного мозга через специальный резервуар Оммайя, который устанавливается под кожей головы.

Основной препарат, используемый для интратекального введения при ОЛЛ, — метотрексат; дополнительно также применяются цитарабин и глюкокортикостероиды. У некоторых пациентов используется и облучение головы – краниальное облучение.

Существует также понятие реиндукции: это периодически повторяемые уже после достижения ремиссии циклы полихимиотерапии, аналогичные используемым при индукции. Реиндукция позволяет дополнительно снизить число лейкемических клеток и тем самым повысить «надежность» ремиссии.

К сожалению, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

К сожалению, при раннем рецидиве шансы на успех терапии значительно снижаются.

В ходе лечения ОЛЛ может применяться трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора. Если по плану лечения предусмотрена трансплантация, то ее проводят после достижения ремиссии.

Как правило, трансплантация показана только при высоком риске (например, после раннего рецидива), поскольку вероятность хорошего ответа на стандартную терапию при ОЛЛ в среднем высока, особенно у детей.

Химиотерапия ОЛЛ высокоэффективна, но зачастую тяжело переносится и может быть связана с серьезными побочными эффектами.

Так, в процессе лечения подавляется кроветворение и бывают необходимы переливания компонентов донорской крови – тромбоцитов во избежание кровотечений при очень низком уровне собственных тромбоцитов больного, эритроцитов для борьбы с анемией.

Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) применяются только в редких случаях при тяжелых инфекционных осложнениях.

В числе «обычных» побочных эффектов химиотерапии можно также назвать тошноту, рвоту, облысение.

Серьезнае проблема связана с возможностью аллергических реакций на химиопрепараты, вплоть до анафилактического шока – жизнеугрожающего состояния, которое характеризуется отеком, затруднением дыхания, сильным зудом и т.д.

Так, сравнительно часто встречается аллергия на аспарагиназу, и может быть необходимо использование аналогов этого препарата (онкаспар, эрвиназа).

Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения необходимы эффективные антибактериальные и противогрибковые лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасны как обычные, так и оппортунистические инфекции. В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.

Интенсивное лечение ОЛЛ накладывает серьезные ограничения на образ жизни больного. Необходимо соблюдать определенную диету и строгие гигиенические требования. Во избежание инфекций ограничиваются контакты с внешним миром.

При очень низком уровне тромбоцитов нельзя не только допускать травмы, но даже, например, чистить зубы зубной щеткой — чтобы не спровоцировать кровотечение из десен. После достижения ремиссии строгость этих ограничений постепенно снижается.

Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.

Прогноз

Без лечения ОЛЛ приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев или даже недель.

Однако использование современных протоколов лечения дает при ОЛЛ очень хороший результат: можно вылечить около 80% больных детей (некоторые источники приводят и более высокие цифры — например, до 85%).

У взрослых, особенно пожилых, результаты хуже, но, тем не менее, примерно у 40% взрослых больных удается достичь стойкой ремиссии – то есть отсутствия рецидивов болезни в течение пяти и более лет, после чего человека можно считать здоровым.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7658

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *