Параганглиома — что это такое, симптомы и лечение

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеФеохромоцитома и параганглиома – это редкие опухоли, развивающиеся из одной и той же ткани.

Параганглиомы образуются в нервных тканях надпочечников и располагаются вблизи определенных кровеносных сосудов и нервов. Параганглиомы, возникающие внутри надпочечников, называются феохромоцитомами. Параганглиомы, образующиеся за пределами надпочечников, называются вненадпочечниковыми параганглиомами. В данном обзоре под понятием «параганглиомы» понимаются вненадпочечниковые параганглиомы.

Феохромоцитомы и параганглиомы бывают как доброкачественными (не раковыми), так и злокачественными (раковыми).

Что такое феохромоцитома?

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеФеохромоцитома – это редкая опухоль, которая образуется в мозговом веществе (центре) надпочечника.

Феохромоцитома растет внутри надпочечников. У человека два надпочечника; каждый расположен вверху соответствующей почки, в верхней части брюшной полости. Каждый надпочечник состоит из двух частей. Внешний слой называется корой, а центр – мозговым веществом надпочечника.

Феохромоцитома – это редкая опухоль мозгового вещества. Как правило, патология поражает только один надпочечник, хотя у некоторых пациентов опухоли обнаруживаются в обоих органах. Бывает так, что в надпочечнике растет сразу несколько новообразований.

Надпочечники вырабатывают важные гормоны – катехоламины.

Адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) – это катехоламины, ответственные за поддержание нормальной частоты сердечных сокращений, артериального давления и уровня сахара в крови.

Кроме того, они обеспечивают нормальную реакцию организма на стресс. Некоторые феохромоцитомы вырабатывают лишний адреналин и норадреналин, в результате чего у пациента появляются признаки и симптомы заболевания.

Что такое параганглиома?

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеПараганглиомы – это редкие опухоли, образующиеся вблизи сонной артерии, вдоль нервов, ведущих к голове и шее, а также в некоторых других частях тела.

Параганглиомы образуются за пределами надпочечников. Иногда параганглиомы вырабатывают лишние катехоламины – адреналин и норадреналин. Выброс избыточного объема катехоламинов в кровоток часто приводит к возникновению симптоматики.

Факторы риска развития феохромоцитомы и параганглиомы

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеИзраильские врачи утверждают, что определенные наследственные патологии и генные мутации повышают риск развития феохромоцитомы и параганглиомы.

Фактор риска – это любое обстоятельство, которое повышает вероятность развития заболевания. Наличие фактора риска не означает, что вы непременно заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы никогда не заболеете раком. Если вам кажется, что вы относитесь к группе риска, проконсультируйтесь со специалистом.

Риск развития феохромоцитомы или параганглиомы повышается при наличии у пациента следующих наследственных синдромов и генных мутаций:

  • множественная эндокринная неоплазия типа 2A и 2B (МЭН типа 2A и МЭН типа 2B);
  • синдром Гиппеля-Линдау;
  • нейрофиброматоз 1 типа (НФ1);
  • синдром наследственной параганглиомы;
  • синдром Карнея-Стратакиса (параганглиома и гастроинтестинальная стромальная опухоль [ГИСО]);
  • триада Карнея (параганглиома, ГИСО и хондрома легкого).

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски

Какие симптомы феохромоцитомы и параганглиомы?

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеК признакам и симптомам феохромоцитомы и параганглиомы относятся высокое артериальное давление и головная боль.

Некоторые опухоли не вырабатывают лишний адреналин или норадреналин и не вызывают специфических признаков и симптомов. Их обычно диагностируют по обнаружении подозрительного уплотнения в шее или по итогам обследования, проведенного по иному поводу.

Характерные признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы появляются в результате выброса в кровоток избыточного адреналина или норадреналина. С другой стороны, подобные симптомы могут возникнуть и на фоне других заболеваний.

Обратитесь к специалисту, если у вас:

  • повышенное артериальное давление;
  • головная боль;
  • беспричинное обильное потоотделение;
  • громкое, быстрое или неровное сердцебиение;
  • плохое самочувствие;
  • необычайная бледность.

Основным признаком патологии остается повышенное кровяное давление, плохо поддающееся контролю. Очень высокое артериальное давление может привести к серьезным проблемам со здоровьем, включая неровное сердцебиение, сердечный приступ, инсульт и даже смерть.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Как возникают признаки феохромоцитомы и параганглиомы?

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы могут возникать как сами по себе, так и в результате определенных явлений.

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы имеют шанс появится в результате одного из следующих явлений:

  • тяжелая физическая нагрузка;
  • физическая травма или сильный эмоциональный стресс;
  • роды;
  • наркоз;
  • хирургическая операция, включая процедуру по удалению опухоли;
  • употребление в пищу продуктов, богатых тирамином (включая красное вино, шоколад и сыр).

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Врач-эксперт онкологического отделения МЦ «Ихилов»

Диагностика феохромоцитомы и параганглиомы

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеЧтобы диагностировать феохромоцитому или параганглиому, врач назначает пациенту анализы крови и мочи.

В диагностике феохромоцитомы и параганглиомы применяются следующие методы:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Врач обследует тело пациента в поисках типичных признаков нарушений, включая повышенное кровяное давление и другие необычные явления. На данном этапе специалист также изучает историю болезней и анализирует привычки и образ жизни пациента.
  • Суточный анализ мочи. Это анализ мочи, выведенной организмом за 24 часа. Специалисты измеряют уровни катехоламинов и веществ, образовавшихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов (адреналина и норадреналина) нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.
  • Анализ крови на катехоламины. В ходе этой процедуры врач замеряет уровни определенных катехоламинов в образце крови. Специалист также фиксирует уровни веществ, образующихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов – таких, как адреналин и норадреналин, – нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.
  • КТ (КАТ). Во время этой процедуры врач делает подробные снимки внутренних органов и тканей в шее, грудной клетке, брюшной и тазовой полости. Снимки производятся с разных углов. Изображения генерирует компьютер, подсоединенный к рентгенографу. До процедуры пациентам колют или предлагают проглотить специальный краситель, позволяющий лучше рассмотреть органы и ткани на снимке. Данный метод диагностики также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). В ходе этой процедуры используются радиоволны, магнит и компьютер. Врач получает серию подробных снимков внутреннего строения шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза. Данный метод диагностики иногда называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ).
  • В план лечения пациентов с феохромоцитомой или параганглиомой входит генетическое консультирование.
  • Всем пациентам с диагнозом «феохромоцитома» или «параганглиома» следует пройти генетическое консультирование, в рамках которого эксперты вычисляют риски наследования генетических нарушений и развития других онкологических заболеваний.
  • Генетическое тестирование рекомендовано тем, кто:
  • имеет личную или семейную историю явлений, связанных с синдромом наследственной феохромоцитомы или параганглиомы;
  • обнаружил, что у него опухоли в обоих надпочечниках;
  • обнаружил, что у него несколько опухолей в одном надпочечнике;
  • жалуется на признаки или симптомы избыточного выброса катехоламинов в кровь либо признаки и симптомы злокачественной (раковой) параганглиомы;
  • узнал о своем диагнозе до достижения 40 лет.

Кроме того, специалисты рекомендуют генетическое тестирование пациентам с феохромоцитомой:

  • достигшим возраста 40-50 лет;
  • имеющим опухоль в одном надпочечнике;
  • не имеющим личной или семейной истории наследственных синдромов.

Если по результатам генетического тестирования обнаружатся определенные генные изменения, врачи предложат такое же тестирование родственникам пациента. Близкие родственники больного входят в группу риска даже при отсутствии признаков и симптомов патологии.

Пациентам старше пятидесяти лет проходить генетическое тестирование не рекомендуется.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Ст. врач отд. онкологии и лучевой терапии клиники «Ассута»

Какой прогноз лечения феохромоцитомы и параганглиомы?

Израильские врачи определили, что исключительно индивидуальные обстоятельства оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Прогноз (вероятность выздоровления) и методы лечения зависят от следующих факторов:

  • природа опухоли (доброкачественная или злокачественная);
  • степень распространения заболевания по организму;
  • наличие признаков и симптомов повышенного уровня катехоламинов;
  • первичная диагностика или рецидив заболевания.

Ассоциация Врачей Израиля предоставляет Вам бесплатную возможность записаться на приём к врачу через форму ниже.

Источник: https://Israel-doctor.info/lechenie-feohromocitomy-i-paragangliomy/

Параганглиома (югулярный рак): симптомы, причины возникновения, как победить, лечение, прогноз

Параганглиома относится к редким заболеваниям и характеризуется развитием образования в области головного мозга, шеи, надпочечников. Она представляет опасность для организма человека и требует незамедлительного лечения.

В медицине параганглиома также носит название гломусная опухоль. Она представляет собой сплетение сосудов, в состав которых входят хромаффинные и гломусные клетки. Зачастую в патологический процесс вовлечены нервные окончания и сосуды.

По внешнему виду напоминает округлую капсулу. Но в отдельных случаях параганглиома способна затрагивать и соседние ткани. Ее структура может быть мелкозернистой, мелкодольчатой и плотноэластической.

Цвет гломусной опухоли зависит от стадии фиброза тканей, уровня пигмента и васкуляризации. Образования могут быть светло-розовыми, бурыми с желтоватым оттенком, бело-серыми.

Параганглиома отличается медленным ростом. Размер образования может быть от 2 мм. С течением времени при отсутствии терапии она способна разрастаться до значительных размеров. Опухоль способна распространяться внутри сосудов.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Образование подобного типа диагностируется в редких случаях, но встречается чаще всего у пациентов мужского пола в возрасте от 50 лет.

Параганглиома относится к опухолям доброкачественного типа, но в определенных случаях она мутирует и приобретает злокачественное течение. Гломусное образование локализуется на шее, в области надпочечников, а также головы, затрагивая головной мозг.

Классификация

Гломусную опухоль разделяют на несколько типов в зависимости от того, из какой ткани сформировано новообразование:

  1. Феохромоцитома. Формируется на тканях верхнего слоя слизистой надпочечников. Новообразование способно вырабатывать гормон под названием катехоламин.
  2. Вненадпочечниковая функциональная параганглиома. Образуется из параганглия.
  3. Образование головы и шеи.
  4. Параганглиома. Начинает формироваться из парасимпатической или симпатической ткани.

Вненадпочечниковая форма в зависимости от области расположения разделяется на такие типы как опухоль малого таза, печени, мочевого пузыря, половых органов, превертебральная, югуальная параганглиома.

Новообразование, локализованное на шее, разделяют на такие подвиды как опухоль среднего уха, тимпаническая, аортальная, височной кости, образование яремного отверстия, вагусная.

Тип и форма параганглиомы определяется по результатам инструментальных методов диагностики лечащим врачом.

Причины развития

Точных причин образования параганглиом не установлено. Специалисты полагают, что основным фактором развития доброкачественных и злокачественных образований различного типа становится наследственность. У большинства пациентов с диагностированной гломусной опухолью ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Неправильное питание

Также, по мнению ученых, одним из факторов развития новообразования может стать неправильное питание, когда человек употребляет в пищу большое количество вредных продуктов. Все ароматизаторы, консерванты, красители и усилители вкуса оказывают на организм негативное воздействие.

Вредные привычки

Привести к образованию патологического процесса и формированию доброкачественной опухоли приводит злоупотребление спиртными напитками и курение.

Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, губительно воздействуют на организм. В результате возникают разнообразные патологические процессы.

Алкоголь также содержит множество вредных веществ, оказывает негативное воздействие на печень, почки, слизистые пищевода, гортани и полости рта.

Инфекционные заболевания

Отсутствие терапии при инфекционных поражениях приводят к воспалению и перерождению клеток. В результате начинают формироваться очаги патологического процесса, приводящие к образованию опухолей различного типа.

Именно поэтому следует своевременно лечить все заболевания инфекционной природы возникновения.

Воспаления

Воспалительный процесс вне зависимости от его природы происхождения провоцирует изменение структуру клеток тканей.

На фоне распространения патологического процесса начинают формироваться новообразования.

Травмы

Повреждения органов, в том числе и головного мозга, провоцируют развитие воспалительного процесса, особенно при отсутствии лечения.

После получения травмы следует обратиться в медицинское учреждение, где окажут квалифицированную помощь.

Клиническая картина

Симптомы при параганглиомы разнообразны. Они проявляются в зависимости от активности образования, размера и локализации.

Частыми жалобами пациентов являются головокружения и головная боль. Возникают также тошнота, посинение кожного покрова конечностей.

При проведении диагностических мероприятий у больных обнаруживаются отдышка приступообразного характера, тахикардия или брадикардия. Многие пациенты говорят о появлении тошноты, чрезмерной потливости, болях в области живота.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Также среди признаков параганглиомы наблюдаются тошнота, снижение веса, дрожание верхних конечностей. У пациентов также отмечается возникновение серотониновых кризов. Они характеризуются в виде проявления чувства беспокойства, покраснения кожи лица, диареи, гипертензии или гипотензии, а также частого мочеиспускания.

В случаях, когда новообразование не синтезирует катехоламины, могут возникать признаки сдавливания органов или окружающих тканей. Но в отдельных случаях заболевание может не проявлять симптомов длительное время. Они возникают только тогда, когда новообразование достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, нарушает работу органов.

Методы диагностики

Для определения типа, формы, стадии и характера течения заболевания проводится полная комплексная диагностика, которая включает в себя лабораторные исследования и инструментальные методы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию новообразования. Но методика не является основной, так как недостаточно информативна.

При помощи ультразвука специалисту сложно установить структуру образования, степень изменения сосудов и наличия иных особенностей течения патологии. Именно поэтому результаты УЗИ не всегда могут точно указать на наличие параганглиомы.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография являются одними из самых информативных методов исследования. С помощью современной технологии, благодаря которой удается сделать послойные снимки образования, устанавливаются степень, форма, размер образования, определяется его структура.

С помощью КТ или МРТ также возможно определить наличие тромбозов и нарушения кровообращения в определенных участках тела. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Лабораторные исследования

Пациентам также назначаются общий, биохимический анализ и исследование на наличие онкомаркеров.

С помощью диагностики устанавливается наличие воспалительного процесса, определяется уровень содержания белков, сахара и других элементов.

Кроме исследования крови назначается исследование мочи с целью определения и оценки содержания катехоламинов, а также их метаболитов.

Метод проводится для определения характера течения заболевания. Для анализа проводят забор участка пораженной патологическим процессом ткани. Биоматериал направляют на дальнейшее цитологическое исследование в лабораторию.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

После изучения биопата под микроскопом специалист делает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. Но биопсия не всегда достаточно информативна, так как при наличии параганглиомы метод не может установить наличие клеточной атипии.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, определяются все особенности течения патологии, назначается лечение.

Лечение

В зависимости от многих особенностей течения заболевания лечение может осуществляться различными методами:

  1. Операция. Перед процедурой проводится блокада кровоснабжения образования с помощью эмболизации. Только после этого проводится хирургическое удаление опухоли.
  2. Радиохирургия. Назначается при незначительных размерах новообразования. Опухоль удаляют при помощи радиоволновой терапии.
  3. Лучевая терапия. Может использоваться в качестве дополнительного или основного метода терапии.

При установлении параганглиомы медикаментозное лечение назначается в редких случаях на начальной стадии развития заболевания. Но лекарственные препараты не всегда эффективны и помогают только купировать неприятные симптомы.

Осложнения

При отсутствии терапии возникают различного рода осложнения. Когда новообразование затрагивает головной мозг, с течением времени наблюдается разрушение костей черепной коробки, поражение мозговых оболочек.

Также возможно поражение центральной нервной системы, что выражается в проявлении неврологических изменениях.

Гломусная опухоль опасна и тем, что может мутировать в злокачественное образование. В этом случае победить рак значительно сложнее.

Даже после удаления новообразование способно возникать вновь, метастазировать в соседние органы и ткани.

Прогноз и профилактика

Параганглиома характеризуется медленным ростом. После прохождения лечения пациентам рекомендовано регулярно проходить МРТ или КТ в целях исключение рецидива.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Полное излечение возможно только в случае проведения хирургического удаления. При перерождении опухоли в злокачественное образование прогноз неблагоприятный.

Специальных мер профилактики параганглиомы не существует, так как специалистами не установлено истинных причин ее возникновения. Пациентам рекомендовано соблюдать общие требования, которые заключаются в правильном питании, отказе от вредных привычек, своевременном лечении инфекционных и воспалительных заболеваний.

Также следует ежегодно проходить медицинские осмотры. Только ранняя диагностика позволит провести эффективное лечение и избежать развития серьезных осложнений.

Параганглиома относится к редким заболеваниям. Опасность заболевания заключается в том, что образование разрастается медленно, а симптомы не всегда возникают на ранних стадиях. Это значительно затрудняет диагностику.

Кроме этого, при отсутствии терапии возможно развитие тяжелых осложнений. Именно поэтому нужно регулярно посещать врача и своевременно проходить лечение. Это позволит снизить риск перерождения опухоли в злокачественное образование и возникновения определенных последствий.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/tsentralnaya-nervnaya-sistema/paraganglioma/

Гломусные опухоли шеи (параганглиома) — Лечение в Киеве — Симптомы

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Параганглиома — гломусные опухоли шеи

Гломусная опухоль, также известная под названием параганглиома, хемодектома — онкологические заболевания, связанные с нервными стволами и кровеносными сосудами головы и шеи. Характерной чертой параганглиомы является образование неестественных наростов на этих частях тела. Как правило, рост и увеличение опухолей в размерах происходит очень медленно.

Злокачественные опухоли требуют циркуляции большого количества крови, протекающей через них. Наиболее часто встречается опухоль, развивающаяся в области главной артерии шеи – сонной артерии.

Гломусные опухоли могут также поражать сосуды и нервы, находящиеся в верхней части шеи, в области нижней поверхности черепа.

Кроме того, встречаются локализации опухолей и в тканях черепа, прилегающих к мозгу.

Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса).

Изредка гломусные опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала. Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз).

Извещалось также о выявлении злокачественных опухолей. Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии.

Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусных опухолей существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.

Лечение

Ввиду расположения вблизи критических структур, перед началом лечения необходимо точно оценить риски от хирургического вмешательства и определить возможность удаления в требуемом объеме.

Многим пациентам не может быть показана хирургия гломусных опухолей ввиду тяжелого общего состояния организма, либо наличия прочих заболеваний, делающих проведение общей анестезии рискованным. Поэтому все чаще при гломусных опухолях назначается комбинированное лечения.

В роли радикального метода выступает радиохирургия на КиберНоже, а дополнительно применяются химиотерапия и/или лучевая терапия.

Лечение на системе КиберНож

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Система КиберНож

Традиционным методом лечения параганглиом является тотальное удаление в процессе нейрохирургической операции.

Однако особенность строения данной опухоли, включающей в себя множество кровеносных сосудов, не позволяет хирургам показывать низкую частоту послеоперационных осложнений.

Именно поэтому радиохирургическое лечение на КиберНоже показывает большую эффективность при меньшем количестве осложнений.

Неправильная форма опухоли, увеличивающая объем удаляемых здоровых тканей при операции, не является препятствием для КиберНожа: множественные пучки формируют зону высокой дозы излучения точно в очертаниях опухоли, не вызывая повреждения здоровых структур мозга.

Первым этапом после определения тактики лечения становится создание пространственной модели опухоли, в которой будет сосредоточена доза ионизирующего излучения, которая будет доставлена точно в опухоль.

После составляется план лечения — проводится расчет количества тонких одиночных пусков излучения высокой мощности и множественных позиций, с которых они будут направлены в зону опухолевого поражения.

Практическая доставка излучения в опухоль будет проведена из различных положений мобильного линейного ускорителя, размещенного на роботизированном манипуляторе.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Безоперационное лечение параганглиомы на КиберНоже — план лечения

Диагностика

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Современный спиральный 32-срезовый компьютерный томограф Siemens SOMATOM go.Up

Диагностика начинается с тщательного изучения истории болезни и детального осмотра области поражения терапевтом. Это позволяет установить размер и местоположение опухоли и предусмотреть возможные аномалии каждого нерва, поражённого гломусной опухолью. Осмотр ушей также входит в число процедур диагностики, поскольку он может обнаружить опухоли за барабанной перепонкой.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективны при постановке диагноза. Эти методы также помогают определить размер опухоли и идентифицировать любые другие опухоли в области шеи.

Достаточно часто, знания из области ангиографии (наука, изучающая работу кровеносных сосудов шеи) применяются для выявления кровоснабжения опухоли, а также для определения способов его циркуляции в мозг.

В большинстве случаев, биопсия опухоли не производится до начала лечения, так как она может вызвать обильное кровотечение.

Симптомы

Чаще всего больные обращаются за диагностикой с жалобами относительно появления медленно растущих, безболезненных, но пульсирующих на шее масс. Иногда встречается заметное ухудшение слуха одного уха, вызванное пульсирующим шумом (так называемый шум в ушах — tinnitus).

Также встречаются следующие симптомы:

  • осиплость голоса,
  • затруднение глотания,
  • проблемы с движением языка.

Предрасположенность и особенности течения

Гломусные опухоли развиваются в период между второй и восьми декадами жизни, в среднем в возрасте 52 года. Но в медицинской литературе описан и редкий случай развития барабанного гломуса у ребенка в возрасте до 2 лет. Эти опухоли в 2-6 раз чаще возникают у женщин, чем у мужчин, причем они преимущественно образуются слева.

Вследствие сложного строения костей черепной основы гломусные опухоли растут по пути наименьшего сопротивления. Эти опухоли могут разрушать кость, что сопровождается появлением соответствующих признаков и симптомов. Гломусные опухоли развиваются медленно. Поражение ЦНС часто происходит позже и оказывается после развития признаков неврологических изменений.

Источник: https://spizhenko.clinic/zabolevaniya/golovnoj-mozg/glomusnye-opuholi-shei-paragangliomy

Параганглиома: этиология, симптомы и методы лечения

Параганглиома – это новообразование, состоящее из клеток параганглиев. В большинстве случаев носит доброкачественный характер, а прогноз зависит от индивидуальных особенностей опухоли, ее локализации. В лечении используют комплексный подход, эффективность которого зависит от конкретной ситуации.

Общая характеристика патологии

Образованная из параганглиев опухоль отличается медленным ростом, что длительное время протекает бессимптомно. Трансформация клеток в раковые происходит крайне редко. Чаще всего опухоли развиваются в ухе, но могут поражать и другие части тела. В период гормонального становления организма может развиваться параганглиома шеи, что чревато развитием ряда осложнений.

Основная опасность, которую представляют опухоли для организма, это намеренный синтез гормона адреналина, переизбыток которого в крови пагубно сказывается на работе сердечно-сосудистой системы, увеличивая риски развития инфаркта и инсульта сосудов.

Отмечается генетическая предрасположенность, которая передается по наследству по женской линии. Мужчины сталкиваются с заболеванием реже, но среди них процент озлокачествления опухоли выше.

Лечение важно осуществлять как можно раньше. Показано хирургическое удаление новообразования и дальнейшая медикаментозная терапия. Если радикальное лечение невозможно, прибегают к помощи лучевой и медикаментозной терапии.

Структура опухоли плотная, состоит из переплетенных между собой волокон. По окраске параганглиома бывает светло-розовой, серой или желтой, что обусловлено наличием соответствующего пигмента.

Размеры новообразования варьируются от нескольких сантиметров до десятков сантиметров в диаметре.

Увеличение габаритов происходит достаточно медленно, а первые клинические проявления развиваются на прогрессирующих стадиях заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точных причин, которые способны вызывать появление параганглиомы, нет. Выделяют ряд предрасполагающих факторов, среди которых:

  1. Генетическая предрасположенность.
  2. Гормональный дисбаланс и патологии эндокринной системы.
  3. Продолжительный прием гормональных препаратов или медикаментов, способных влиять на эндокринную систему.
  4. Слабый иммунитет и частые респираторные заболевания, которые длятся более 3 недель.
  5. Системные хронические заболевания.

Установлено, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается от матери к ребенку. Ген, провоцирующий развитие параганглиомы, передается только по женской линии, поэтому если в роду есть случаи такого заболевания, риск его передачи высок.

Классификация

Параганглиома, в зависимости от того, в каких тканях локализуется, может быть нескольких видов:

  1. Параганглиома шеи и головы – представляет повышенную опасность, так как при разрастании опухоли сдавливаются крупные сосуды и нервы, что влияет на работу центральной нервной системы. Может поражать височную кость, среднее ухо и яремное отверстие, вагус, распространяясь на аорту.
  2. Феохромоцитома – формируется из тканей надпочечников, продуцирует катехоламины, переизбыток которых пагубно сказывает на состоянии сердечно-сосудистой системы.
  3. Вненадпочечниковая параганглиома – формируется из симпатического параганглия. Может проявляться в легких, органах малого таза, мочеполовой системе.

В большинстве случаев опухоль возникает парно, имея зеркальное отображение места локализации.

Параганглиома опасна тем, что способна прорастать сквозь кровеносные сосуды, нарушая естественный кровоток. По воздействию на сосуды ее делят на 3 вида:

  • аденоматозная;
  • альвеолярная;
  • ангиоматозная.

В 90% случаев образованный узел имеет доброкачественную природу. Уплотнение при пальпации очень твердое и болезненное, не склонно к подвижности.

Клинические проявления

Опухоль на ранних стадиях не отличается болезненностью и не вырабатывает гормоны, поэтому длительное время протекает бессимптомно. Характерные клинические проявления зависят от места ее локализации. Общими для всех видов параганглиомы являются такие симптомы:

  1. Повышенная потливость, что связано с нарушениями в работе эндокринной системы.
  2. Увеличение артериального давления даже в состоянии покоя, что указывает на патологические процессы в сосудах.
  3. Частые и продолжительные головные боли, развивающиеся по типу мигрени.
  4. Резкая потеря массы тела, что не связано с изменением рациона и увеличением физических нагрузок.
  5. Ненормальная бледность кожных покровов, склонность к железодефицитной анемии.
  6. Тремор конечностей, не связанный с процессом переохлаждения.
  7. Беспричинная тошнота и рвота.
  8. Нарушения координации движения, неприятные ощущения в ухе.
  9. Ухудшение зрения и мозговой активности.
  10. Появление одышки при физических нагрузках и в состоянии покоя.
  11. Нарушение функций мочеполовой системы, частое и болезненное мочеиспускание, которое не проходит при назначении антибактериальной терапии.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеПовышенная потливость – возможный симптом параганглиомы

Опухоль провоцирует множество разнообразных симптомов, которые очень похожи на абсолютно другие заболевания. Отличительной особенностью является отсутствие какого-либо терапевтического эффекта после прохождения курса лечения.

Наиболее опасна опухоль в области головного мозга и уха. Часто клинические проявления указывают на отит, который лечат с помощью антибиотиков. Неправильно назначенное лечение не только неэффективно, но и опасно, так как позволяет новообразованию активно расти, поражая новые участки тела.

По статистике в диагностике причин развития характерных симптомов наличие параганглиомы подозревают в 0,2%. Поэтому, если какие-либо из вышеперечисленных симптомов сохраняются длительное время, а назначенное лечение не дает никаких результатов, есть смысл обследоваться на наличие парной опухоли.

Диагностика

Определить наличие опухолевого процесса в организме непросто, особенно, если он протекает на начальных стадиях. Для постановки диагноза прибегают к комплексной диагностике, которая включает:

  1. Общий и биохимический анализ крови – отмечается умеренный лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитоза. Повышает количество базофилов и эозинофилов. Отмечается снижение уровня гемоглобина.
  2. Анализ крови на онкомаркеры – помогает определить наличие патологических процессов в организме, когда другие методы диагностики нерезультативны на данной стадии течения заболевания.
  3. Анализ крови на гормоны – показывает наличие гормонального сбоя, преимущественно в гормонах, синтезируемых корой надпочечников. Показатели адреналина превышают норму в десятки раз.
  4. МРТ и КТ – показывают наличие опухоли, ее месторасположение, размеры и опасность, которую она представляет для того или иного участка тела.
  5. Гистологическое исследование – показывает наличие раковых клеток в опухоли, что влияет на дальнейший выбор метода лечения.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеАнализ крови является одним из методов диагностики параганглиомы

Перечень необходимых диагностических процедур может быть дополнен и расширен, учитывая специфику опухоли и место ее локализации.

Способы лечения

Наиболее оптимальным способом лечения является хирургическое удаление опухоли. Операция производится несколькими способами:

  1. Через разрез кожного покрова – требует наложения швов и дальнейшей реабилитации пациента.
  2. С помощью эндоскопического вмешательства – делается прокол, через который удаляется опухоль. Малоинвазивная операция не требует госпитализации и продолжительной реабилитации.

Лапароскопия является наиболее щадящим способом хирургического вмешательства, при котором отсутствуют побочные эффекты, а процесс реабилитации протекает не более 2-3 дней. Отсутствует рана, что снижает риски присоединения инфекционно-воспалительного процесса.

Не всегда опухоль локализуется в таком месте, где ее можно легко удалить, не повредив здоровые участки тела. В случае глубинного расположения и невозможности хирургического удаления прибегают к помощи радиохирургии.

Суть метода заключается в том, что на новообразование воздействуют пучком радиации, которая пагубно влияет на клетки опухоли, приводя к полному ее отмиранию. Процесс безболезненный, но очень дорогостоящий.

Требуется несколько поочередных сеансов, которые обеспечивают постепенное разрушение новообразования. Метод неэффективен, если опухоль превышает 5-7 см в диаметре.

В том случае, когда в крови обнаруживаются онкомаркеры, указывающие на перерождение опухоли в злокачественную, назначается лучевая и химиотерапия. Эти два метода провоцируют отмирание раковых клеток, но имеют массу побочных эффектов для организма.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечениеХирургическое удаление параганглиомы – оптимальный способ лечения

При запущенном опухолевом процессе может наступать глухота, слепота, развиваться проблемы в работе органов желудочного-кишечного тракта. Поэтому при отсутствии эффективности терапии прибегают к более радикальным методам.

В случае неоперабельности опухоли назначается сдерживающая гормональная терапия, направленная на замедление роста опухоли. Осуществляется постоянный контроль за состоянием пациента. Показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение общего состояния здоровья.

После успешно проведенной операции и выздоровления показана профилактическая диагностика каждый триместр. Такая необходимость обусловлена высокими рисками рецидива.

Прогноз

Благоприятный прогноз и полное выздоровление возможно только в том случае, когда опухоль находится в доступном для удаления месте и имеет незначительные габариты. При наличии раковых клеток, которые способны давать метастазы, распространяясь по всему организму, прогноз условно неблагоприятный, так как всегда существует шанс, что лучевая и химиотерапия позволят полностью излечиться.

На прогноз влияет возраст пациента и образ жизни. Если опухоль диагностирована у пожилых женщин, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Профилактика

Ввиду того, что опухоль способна передаваться по наследству, ее профилактика невозможна. Минимизировать риски развития параганглиомы можно с помощью таких рекомендаций:

  1. Своевременно лечить все инфекционно-воспалительные процессы в организме, не допуская их переход в хроническую форму.
  2. Отказаться от вредных привычек, которые значительно снижают иммунитет.
  3. Правильно питаться и заниматься спортом.
  4. Больше бывать на свежем воздухе.
  5. Укреплять иммунитет в период межсезонья с помощью витаминов.

Важно исключить все факторы, которые могут спровоцировать образование опухоли. Так как она гормонозависящая, то ни в коем случае нельзя принимать гормональные таблетки без назначения специалиста. В противном случае можно ускорить процесс роста параганглиомы, даже не подозревая о ее наличии.

Источник: https://oonkologii.ru/paraganglioma-01/

Параганглиома

Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома) – доброкачественное образование, которое развивается из клеток параганглиев. Образование такого типа отличается довольно медленным развитием, поэтому длительное время может не проявляться клинически, что и приводит к запоздалой диагностике.

Онлайн консультация по заболеванию «Параганглиома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Гломусные опухоли встречаются достаточно редко – на их долю приходится до 0,6% от всех случаев доброкачественных новообразований в головном мозге и шее. Чаще всего патологический процесс развивается в ухе, но и другая его локализация не исключается. В редких случаях диагностируется поражение пальца.

Переход в злокачественную форму присутствует редко – не чаще 5%. Что касается возрастного и полового ограничения, то здесь четких рамок нет: болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако, принимая во внимание статистику, у женского пола параганглиома встречается чаще. Данное заболевание может передаваться по наследству.

Клиническая картина в таком случае проявляется не сразу – некоторое время патологический процесс протекает бессимптомно. Ввиду того что определить тип образования можно только путем диагностических мероприятий, при наличии симптомов необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

Особенная опасность такого типа опухоли в том, что она продуцирует выработку адреналина, что, в свою очередь, может привести к инсульту, инфаркту и другим сердечно-сосудистым заболеваниям с летальным исходом.

Лечение, как правило, радикальное – проводится удаление образования. В том случае, если опухоль неоперабельная, проводятся консервативные терапевтические мероприятия – лучевая терапия с последующим медикаментозным лечением и восстановлением.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, каротидная параганглиома имеет отдельное значение. Код по МКБ-10: D35. Прогноз носит индивидуальный характер, так как все зависит от степени тяжести патологии и своевременности начала лечения.

Причины того, что развивается параганглиома среднего уха, головного мозга или любого другого участка организма, точно не установлены. Но преобладающее число клиницистов склоняется к тому, что заболевание передается по наследству, по аутосомно-доминантному типу.

Предрасполагающими факторами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются:

  • хронические заболевания с частыми рецидивами;
  • гормональные сбои, а также заболевания, которые приводят к нарушению гормонального фона;
  • бесконтрольный прием гормональных, стероидных препаратов;
  • системные патологии;
  • частые инфекционные болезни с длительным периодом выздоровления;
  • слабая иммунная система.

Ввиду того что единственным и наиболее вероятным этиологическим фактором является генетическое наследование болезни, нет и действенных методов профилактики.

Данный вид новообразований условно можно разделить на три вида:

  • феохромоцитома – возникает из ткани мозгового слоя надпочечника, вырабатывает катехоламины;
  • собственно параганглиома – опухоль образуется из вненадопочечниковой симпатической или же парасимпатической ткани;
  • вненадпочечниковая функциональная – образуется из симпатического параганглия;
  • параганглиома шеи и головы.

В свою очередь, вненадпочечниковая форма делится на такие подвиды по локализации, как:

  • паравертебральная;
  • превертебральная;
  • предстательной железы;
  • репродуктивных органов;
  • малого таза;
  • мочевого пузыря;
  • печени;
  • легкого;
  • параганглиома средостения.

Опухоль головы и шеи по месту локализации разделяется на следующие подвиды:

  • параганглиома среднего уха;
  • опухоль яремного отверстия;
  • тимпаническая;
  • вагусная;
  • аортальная;
  • височной кости.
  • В случае если заболевание передается по наследству, опухоль, как правило, двусторонняя.
  • Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.
  • К общим признакам можно отнести:
  • головные боли, головокружение;
  • периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
  • тошнота и рвота;
  • брадикардия или тахикардия;
  • тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
  • повышенное артериальное давление;
  • беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
  • снижение массы тела;
  • боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
  • приступообразная одышка;
  • нарушения со стороны мочеполовой системы;
  • приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
  • снижение остроты зрения;
  • ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

  • снижение остроты слуха, шум в ухе;
  • ощущение инородного тела в слуховом проходе;
  • на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Диагностика данного яремного гломуса, как и опухолей другой локализации, несколько затруднительна ввиду того, что длительное время болезни протекают бессимптомно, а наличие симптоматики даже на поздних стадиях развития не всегда можно сразу правильно трактовать. Поэтому для точной верификации образования используют максимально полную диагностическую программу с лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • УЗИ;
  • КТ или МРТ;
  • оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
  • гистологический анализ образования;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Параганглиома - что это такое, симптомы и лечение

Офтальмоскопия

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться другими методами исследования, в зависимости от текущей клинической картины, собранного анамнеза и других клинических показателей пациента.

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

  • стандартное иссечение;
  • радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/3008-paraganglioma

Что такое параганглиома и как ее лечить

Зависимо от особенностей паренхиматозных клеток опухолей, а также клинических проявлений, параганглиомы можно разделить на хромаффинные и нехромаффинные.

Параганглии – это скопления гормонально-активных клеток, имеющих общее происхождение с ганглиями нервной системы.

Параганглии локализуются в разных участках тела, и, как правило, участвуют в синтезе катехоламинов, регулируют хеморецепцию (восприятие изменений концентрации некоторых веществ в окружающей среде).

Опухоль параганглиев симпатической нервной системы синтезирует катехоламины (гормон адреналина)

Параганглиома парасимпатической нервной системы катехоламины не синтезирует. Адреналин считается основным гормоном мозгового вещества надпочечников и симпатических параганглиев. Помимо этого, он выступает нейромедиатором.

Данный гормон регулирует сердечную работу, уровень артериального давления, дыхание, пищеварение, потоотделение, мочеиспускание.

Симпатические параганглиомы отличаются от феохромоцитом, которые считаются опухолью надпочечников, тем, что они синтезируют исключительно адреналин.

Опухоль поясничного аортального параганглия адреналин синтезирует

Прочие параганглиомы не синтезируют катехоламины, норадреналин. Данное чрезмерное выделение катехоламинов в крови может увеличивать риск осложнений со стороны сердечнососудистой системы. Невралгия тройничного нерва свидетельствует о возможности образования инфарктов и инсультов.

Параганглиома обладает более высоким риском перерождения (малигнизации). Эти опухоли имеют размер более 5см, инфильтрируют соседние ткани, а также могут порождать метастазы в отдаленные органы.

Параганглиома, как правило, встречается у молодых людей

Параганглиома обнаруживается в месте, где имеются клетки симпатической нервной системы. В основном, параганглиома локализуются около крупных артерий. Традиционными местами локализации считается область черепа, шеи, груди, живота. Во многих случаях (90%) излюбленной локализацией параганглиомы считается брюшная полость. 

Классическим лечением параганглиомы выступает хирургическое вмешательство или лучевая терапия. При неоперабельности больного проводится консервативное лечение. Хирургическое лечение подразумевает как открытое вмешательство, так и малоинвазивное вмешательство. Преимуществом эндоскопического вмешательства считается меньшая травматичность, непродолжительный послеоперационный период.

В центре «Гамма-нож» — lgk-russia.ru – на установке «Leksell GammaKnife» лечение прошли более 4000 пациентов с различной патологией нервной системы (злокачественные опухоли, первичные опухоли нервной системы, доброкачественные новообразования, сосудистые заболевания, другие функциональные заболевания).

Врачи центра прошли стажировку в зарубежных радиохирургических центрах Германии, Швеции, Франции, США.

Источник: https://www.brd24.com/article/a-26762.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *