Дерматофибросаркома — что это такое, лечение и прогноз

Дерматофиброма является доброкачественным образованием кожи, которое выглядит, как небольшой узелок на начальной стадии, а впоследствии может достигать больших размеров, разрастаясь и захватывая здоровые ткани. Наблюдается чаще у лиц женского пола во взрослом возрасте.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Болевых и других неприятных ощущений не вызывают, но создают дискомфорт в психологическом плане. Удаление дерматофибромы совершенно необязательно. Симптомы и лечение достаточно известны специалистам.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Этиология

Точных причин появления дерматофибром не установлено. Известно, что появляются чаще у женщин, у детей практически не наблюдается. Считается, что плохая экологическая обстановка служит фактором риска для появления этой патологии.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Симптоматика

Сначала на кожном покрове появляется небольшое уплотнение по типу узелка. Кровоточит при наличии повреждении. При наддавливании прогибается внутрь.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Всегда значительно различается с цветом здоровых участков кожи. Основная часть дерматофибромы находится внутри в коже. Снаружи видна лишь верхняя часть.

  • Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз
  • Не доставляя неприятных ощущений, может пройти полностью самостоятельно, а может перерасти в злокачественную опухоль.

Диагностика

Обычно видна при наружном осмотре врачом. Обязательно выполняется биопсия для исследования на предмет злокачественности и установления точного диагноза.

Лечение

Самостоятельно проходит редко, обычно остаётся на всю жизнь. Если после исследования не выявлено предрасположенности к перерождению в раковые клетки, то можно её не удалять. Если же наблюдается симптоматика в виде зуда, боли, дискомфорта, дерматофиброма подлежит оперативному удалению.

Консервативное лечение дерматофибромы при этой патологии обычно не показано. Исключение: опасность перехода в злокачественное образование по итогам биопсии. В этом случае назначаются противоопухолевые препараты.

Народные рецепты включают лечение камфорным спиртом, магнезией. Однако, не стоит увлекаться этим и экспериментировать, чтобы избежать риска перерождения клеток дерматофибромы в злокачественные. Как правило, основной вид лечения – хирургический.

Операция по удалению дерматофибромы кожи достаточно проста и сводится к простому иссечению образования. Проводится под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. То есть сразу после операции пациент может идти домой или на работу. Является самым надёжным способом полностью избавиться от мешающего образования.

Последствия оперативного лечения

После операции по удалению дерматофибромы обязательно остаётся рубец, это необходимо осознавать. Однако, современная медицина и косметология, в частности, обладает необходимым арсеналом средств для полного избавления от послеоперационного рубца. Сначала можно попытаться обойтись специальным гелем.

Если же это не поможет, либо нужен более быстрый результат, опытный косметолог иссечёт рубец лазером. Для сопутствующей терапии могут быть использованы гормональные препараты для снижения воспалительных проявлений.

Современные виды лечения

Одним из наиболее технологичных методов лечения дерматофибромы сегодня является обработка образования жидким азотом. Это почти безболезненно, не подразумевает наличие послеоперационных шрамов. Из минусов можно только отметить имеющийся риск повторного появления.

Если позволяют средства, можно избавиться от дерматофибромы и с помощью лазерного удаления. Это более дорогой, но надёжный вид удаления. После такой процедуры не остаётся рубец, в первое время будет только заметно небольшое осветление кожи в месте удаления.

Профилактика

Из-за невыясненной этиологии заболевания, сложно сформулировать определённые меры профилактики. Известно только, что нужно:

  • избегать повреждений кожных покровов;
  • следить за питанием, получать необходимое количество витаминов и микроэлементов с пищей;
  • избегать переутомления, снижения иммунитета;
  • не рекомендуется подвергать организм избыточному нахождению на солнце, так как это ведёт к снижению иммунитета.

При малейших сомнениях и наличии неприятных ощущений не надо стесняться обращаться к специалисту – врачу дерматовенерологу. Только он сможет поставить точный диагноз и назначить адекватное лечение. Любое самолечение всегда чревато плохими последствиями.

Также, необходимо помнить, что само по себе это образование не представляет особой угрозы и с ним можно спокойно прожить всю жизнь. Так что, главное, не паниковать.

Фото дерматофибромы

  1. Также рекомендуем:

Источник: https://dermatologcentr.ru/dermatofibroma/

Дерматофибросаркома: первые признаки, фотографии, симптомы, лечение

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогнозГистопатологический снимок дерматофибросаркомы
Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C49

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

  • Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию. Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см. В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.
  • Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Для опухоли характерно наличие соединительной ткани, пучков веретенообразных клеток, с уродливыми ядрами, с неполными митозами клеток.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз На фото: дерматофибросаркома проявляется как нерегулярная красно-фиолетовая бляшка на груди. Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Опухоль имеет нерегулярную поверхность и граничит с пальпируемым дермальным и подкожным уплотнением. Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз На фото: Пигментированный вариант дерматофибросаркомы. Опухоль содержит богатые меланином дендритные клетки, рассеянные среди неопластических веретенообразных клеток. Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Дерматофибросаркома имеет вид атрофических бляшек, также видны очаги узелков. Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз Крупная опухоль на стопе Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз эритематозные папулезные поражения с глубоким компонентом

Первыми симптомами заболевания, как правило, являются плоские или чуть приподнятые участки кожи, которые на ощупь грубее кожи. Они часто выглядят как шрамы или морщинистая область кожи. Участки могут иметь фиолетовый или красновато-коричневый цвет, реже встречаются в цвет кожи.

Со временем опухоль, как правило, растет быстрее, и может открываться, кровоточить или становиться болезненной.

Изменения кожи, при которых нужно немедленно обращаться к врачу:

  • Рост на коже, не исчезающий в течение двух недель.
  • Изменение шрама, особенно вызванного ожогами, травмами или хирургическим вмешательством.
  • Любой быстрый рост и изменения на коже.

Отсутствие явных симптомов часто приводит поздней диагностике. Нередко дерматофибросаркомы могут принимать за другие состояния кожи, особенно на ранних стадиях. Она часто диагностируется только во время фазы быстрого роста, вызывая более крупные повреждения.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Если дерматолог подозревает у пациента рак кожи, проводится биопсия. Эту процедуру можно безопасно проводить во время рабочего визита. Для проведения биопсии дерматолог удалит подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было осмотреть под микроскопом. Это единственно верный способ узнать, есть ли у человека онкозаболевание или нет.

Магнитно-резонансная томография полезна для правильной оценки тяжести опухоли, а также важна для оценки более крупных опухолей перед операцией.

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

  • Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.
  • Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.
  • Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

В случае радикального удаления опухоли, рецидивирование сводится к нулю.

Больные подлежат длительному наблюдению у врача. В первые 3 года после оперативного вмешательства каждые 3 месяца, затем один раз в год, пожизненно.

При повторных рецидивах высок риск поражения легких.

Для проведения профилактику необходимо уменьшить травматизацию кожных покровов, при контакте с вредными химическими элементами использовать средства индивидуальной защиты. Своевременно оказывать неотложную помощь в случае ожогов.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/dermatofibrosarkoma.html

Выбухающая дерматофибросаркома: фото, лечение и прогноз

Выбухающая дерматофибросаркома является злокачественным новообразованием кожного покрова, которое формируется из соединительной ткани.

Развивается опухоль в медленном темпе, однако имеет склонность к прорастанию в окружающие структуры.

В отдаленные органы и ткани клетки распространяются в редких случаях, благодаря чему у больного при своевременном лечении есть большая вероятность на продолжение полноценной жизни.

Причины формирования опухоли

Ученые до сих пор не смогли установить конкретные причины, по которым формируется дерматофибросаркома кожи.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Основные теории возникновения злокачественной опухоли:

  1. Сосудистая теория гласит о том, что причиной развития новообразования являются проблемы с сосудами. При гипоксии возможно развитие соединительной ткани. По мнению ученых, такой же механизм запускается при возникновении заболевания – только нормальную соединительную ткань заменяет опухолевая;
  2. Согласно фибробластической теории в основе заболевания находится патология фибробластов, которые являются клетками соединительных тканей организма. Из-за влияния разных неблагоприятных факторов они не могут полноценно справляться со своими функциями, вследствие чего меняется состав матрикса и образовывается опухоль;
  3. Некоторые специалисты склоняются к мнению, что патология связана с перенесенными человеком травмами. Дерматофибросаркома часто образовывается у пациентов, у которых ранее был травмирован кожный покров – это могут быть порезы, укусы, ожоги или огнестрельные раны;
  4. Генетики утверждают, что заболевание передается из поколения в поколение. Если в семье кто-то ранее сталкивался с проблемой, то у остальных членов семьи шансы заболеть повышаются в несколько раз.

Признаки выбухающей дерматофибросаркомы и ее фото

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Опасность дерматофибросаркомы, которую можно увидеть на фото ниже, заключается в ее медленном росте – процесс развития очень сложно заметить, из-за чего люди обращаются за медицинской помощью на поздних стадиях заболевания.

Активность роста образования наблюдается при вынашивании ребенка, в таких обстоятельствах узлы начинают кровоточить уже спустя 2–3 месяца.

  Диагностика и профилактика аденокарциномы

Как проявляется заболевание:

  • изначально на кожном покрове формируется плоский участок, который обладает плотной структурой, неровными контурами и похож на шрам или морщину;
  • в некоторых случаях сформировавшийся участок кожи может приобрести фиолетовый, красный или синий оттенок;
  • далее у новообразования появляется узловая структура – возможно появление одного или нескольких узлов, их диаметр обычно достигает 20 см;
  • если повредить узел, то он начинает кровоточить;
  • иногда наблюдается переполнение кровеносных сосудов, болевые ощущения и гиперемия.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Если были замечены вышеописанные признаки, то стоит незамедлительно обратиться к специалисту, так как чем раньше будет выявлена дерматофибросаркома и начнется лечение, тем лучше прогноз на выздоровление.

Диагностика новообразования

Для того чтобы начать лечение патологии, нужно установить точный диагноз, для чего проводится ряд исследований:

  • для выявления пигментированной сети, узлового объединения, области, в которой повышена и понижена пигментация, проводится дерматоскопия;
  • чтобы понять, распространились ли метастазы в легкие, делается рентген грудной клетки;
  • выяснить, в какой степени распространились метастазы по внутренних органах, можно с помощью компьютерной томографии;
  • для определения границ и глубины распространения опухоли проводится МРТ;
  • чтобы точно опровергнуть или подтвердить предварительный диагноз прибегают к биопсии.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Лечение опухоли

Основным методом лечения дерматофибросаркомы является хирургическое вмешательство. Некоторые хирурги считают уместным проводить микрографическую операцию Мооса, а другие отдают предпочтение широкому местному иссечению опухоли.

Если операция проводится обычным, классическим методом, то проводится обширное иссечение образования совместно с его глубокой фасцией, а также удаляется здоровая кожа на расстоянии 1–3 см. Чтобы удалить все необходимые ткани, может потребоваться несколько операций.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Операция Мооса является методикой, по которой проводят лечение злокачественных кожных патологий. В ходе такого вмешательства уменьшаются повреждения окружающих тканей, полностью удаляются атипичные клетки и сокращается послеоперационный рубец. Данный способ более прицельный, щадящий и эффективный.

В дополнение к хирургическому вмешательству при большой вероятности рецидива проводится лучевая терапия по периметру удаленного участка. На том месте, которое облучалось, остается рубец с малым риском осложнений.

Чтобы уменьшить размер образования и удаляемый участок, перед операцией возможно назначение химиотерапии. Также препаратами может быть проведено лечение неоперабельных опухолей с распространенными метастазами.

Осложнения и прогноз

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

При проведении операции или по ее завершении часто возникают следующие осложнения:

  • сильное кровотечение на голове и лице – при плохой свертываемости крови;
  • повреждение нервных окончаний опасно локальным онемением, парестезией, нейропатической сильной болью – в основном симптоматика исчезает в течение года;
  • на препараты для анестезии, антибиотики, обезболивающие средства организм может отреагировать аллергической реакцией.

Прогнозирование выздоровления при выбухающей дерматофибросаркоме напрямую зависит от того, на какой стадии болезни пациент обратился за медицинской помощью, а также от количества возникающих рецидивов. В основном если своевременно установлен диагноз и начато правильное лечение, человек возвращается к полноценной жизни.

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Однако даже после правильно проведенного лечения данная патология часто рецидивирует –  до 60% случаев. Повториться болезнь может даже спустя 10–15 лет после удаления образования. При таких обстоятельствах требуется проведение более регулярного и тщательного обследования, чтобы уменьшить вероятность отдаленного метастазирования.

При отдаленных метастазах прогноз менее благоприятен – жизнь пациента может закончиться летальным исходом через 1,5–2 года. Но при данной патологии такая вероятность минимальна – 6–8% случаев. Если метастазы возможно удалить, то это необходимо сделать – у 30% пациентов повторное иссечение приносит положительные результаты.

На протяжении 2 первых лет после операции нужно регулярно проходить профилактическую диагностику. В течение последующих 3 лет обследование необходимо 2 раза в год. По прохождении 5 лет пациент снимается с учета, однако это не исключает необходимость регулярной профилактической диагностики.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/dermatofibrosarkoma.html

Дерматофибросаркома: как проявляется и каким способом лечится? — ODSIS Медицинский портал

Некоторые кожные заболевания могут оказаться онкологическими — опасными для жизни человека. Например, дерматофибросаркома выбухающая, хоть и отличается медленным ростом и в большинстве случаев не дает метастазов, нередко имеет склонность к рецидивам и агрессивному росту вглубь кожи.

Лечить это заболевание следует на ранней стадии хирургическим путем.

Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

Заболевание выбухающая дерматофибросаркома является редкой онкопатологией, представляет собой опухоль соединительной ткани, локализующуюся на коже человека. Синонимы — прогрессирующая дерматофибросаркома, опухоль Дарье-Феррана.

Степень злокачественности – средняя, поскольку новообразование склонно к увеличению в размерах за годы и десятилетия. Метастазы диагностируются редко, в подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только окружающие ткани.

Основная опасность болезни – высокая подверженность рецидивированию, и именно повторные случаи возникновения ее могут приводить к метастазам в мышцы и кости, связки, костный мозг.

Обычно обнаруженное новообразование распространяется на всю толщу дермы, внедряется в жировую клетчатку, вызывает атрофические процессы в верхнем слое коже вокруг себя.

На фото изображена выбухающая дерматофибросаркома кожи

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Классификация образования включает простую и пигментную его формы. При гистологическом изучении опухоли также выявляются два ее типа по строению:

  • Схожая с дерматофибромой
  • Напоминающая фибросаркому

Статистические данные по этой патологии следующие: она является редкой, составляя до 0,01% в онкологии, а среди опухолевых болезней кожных покровов – примерно 5%. Чаще наблюдается у мужчин, среди рас – у темнокожих людей.

Типичный возраст поражения кожи – 20-50 лет (болезнь молодого возраста), у детей образования наблюдаются в 10% из всех клинических случаев.

Причины появления

Этиология остается неясной. Отдельные авторы указывают на принадлежность болезни к коллагенозам, когда происходит сбой в производстве коллагена.

За усиление выработки коллагена отвечают клетки фибробласты, которые формируют опухоль. Другие исследователи отмечают, что новообразование исходит из аномалий сосудов, которые пролегают в дерме.

Предположительно, есть ряд факторов риска, способных вызвать развитие данной патологии:

  • Травма определенной части тела
  • Ожог кожи огнем, химическими реактивами
  • Попадание на дело ядовитых веществ
  • Врожденные генные мутации, которые происходят в зоне 17-22 хромосом
  • Передача «битых» генов по наследству
  • Излишне частое выполнение рентгеновских обследований
  • Повторяющиеся операции

Симптомы патологии

Область локализации дерматофибросаркомы может быть разнообразной. Чаще всего оно находится на туловище.

У большинства людей дерматофибросаркома была обнаружена на плечах и груди, чуть реже – на ногах и спине. Еще реже новообразование диагностируется на голове, животе, в паху, единичные случаи составляет локализация на лице, шее, носу, половых органах, ягодицах.

В клиническом течении заболевания выделяют две стадии:

  1. Первая, включающая формирование зоны поражения кожи. Опухоль не выбухает над поверхностью, но растет в диаметре. Кожа постепенно обретает характерную бугристость, цвет темнеет, из бежевого сменяется на коричневатый.
  2. Вторая, опухолевая. Через несколько месяцев или лет появляется выбухание, присущее этому виду новообразований.

Что касается внешнего вида заболевания, то он может быть малозаметным довольно большой промежуток времени. Поэтому человек обращается за помощью лишь на второй стадии, когда над кожей начинает возвышаться собственно опухоль.

Она бывает одиночной, до сантиметра и больше размером, круглой, но порой представляет собой конгломерат соединившихся между собой узлов. Узелки напоминают келоидные рубцы, сильно возвышаясь над уровнем тела.

Ножки у опухоли нет, основание широкое.

Новообразование в самом начале развития четко выделяется на фоне здоровых тканей, не внедряясь в них, не отличаясь инвазивным ростом.

Но затем оно спаивается с кожей, с жировым слоем.

На данной стадии можно отметить напряженность кожного покрова, его атрофию (истончение), появление на коже вокруг опухоли «сосудистых звездочек». При отсутствии лечения через 5-10 лет на опухоли часто появляются язвы.

Визуально признаки дерматофибросаркомы на поздней стадии развития такие:

  1. Цвет – красный, синеватый, фиолетовый.
  2. Поверхность – лаковая, блестящая, гладкая.
  3. Размер – 2-5 и более сантиметров.
  4. Подвижность по отношению к коже – плотно спаяна, неподвижна.
  5. Консистенция – плотная, твердая.
  6. Особенности внешнего вида – большое количество расширенных, извитых сосудов, язвы, эрозии, серозные и кровяные корочки.
  7. Ощущения человека – изредка болезненность в зоне опухоли.

Течение болезни относительно доброкачественное, так как новообразование растет медленно. Только в очень редких ситуациях отмечалось активное прогрессирование опухоли. К сожалению, почти 50% опухолей дает рецидивы.

Такое развитие болезни может приводить к метастазам в регионарные лимфоузлы, кости, мышцы, фасции, мозг, органы брюшины и грудной клетки. Метастазирование наблюдается в сроки 15-25 лет с начала закладки опухоли кожи.

Диагностика

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Но точный диагноз возможен только после выполнения биопсии опухоли.

Поскольку основной метод лечения – хирургический, то нередко новообразование полностью удаляют, а затем отправляют на анализ. Также используются методы тонкоигольной аспирации, открытой биопсии, после чего выполняется гистологическое исследование биоптата.

Для исключения присутствия метастазов опухоли обязательно проводят ряд инструментальных обследований:

  • УЗИ лимфоузлов
  • КТ, МРТ органов брюшной полости
  • Рентгенографию, сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны
  • Рентгенографию органов грудной клетки

Дифференциальный диагноз ставится с фибросаркомой, онкомикозами, некоторыми формами сифилиса, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, определенными формами меланомы.

Лечение дерматофибросаркомы

По возможности все новообразования этого типа удаляются оперативным путем. В обязательном порядке иссекают опухоль с 3 см. кожи по всему ее периметру, что позволит избежать рецидива. Также иссекают прилежащую фасцию и применяют метод интраоперационного гистологического исследования краев раны.

При опухоли не более 2 см. делают операцию микрографической хирургии по Мохсу. Если дефект был крупным, то в дальнейшем делают операции из области пластической хирургии.

После операции иногда рекомендуется выполнение коротких курсов лучевой терапии. Химиотерапия и лучевая терапия не могут полностью ликвидировать очаги опухолей, поэтому применяются только для усиления эффекта от операции, либо при наличии метастазов с невозможностью их удаления (паллиативная терапия).

Иногда локализация новообразования такова, что сделать операцию возможным не представляется, и в таком случае используется только лучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз дерматофибросаркомы относительно благоприятный, но в разных случаях зависит от продолжительности патологии, от числа рецидивов.

Риск рецидивирования – 10-60% в зависимости от эффективности операции.

Обычно повторные случаи патологии развиваются через 10-15 лет, в связи с чем при дерматофибросаркоме больной долго стоит на учете даже после хирургического удаления новообразования.

При отдаленных метастазах прогноз неблагоприятный, обычно больные погибают в течение 1,5-2 лет, но риск такого исхода не превышает 6-8%.

Для профилактики болезни следует избегать травм, ожогов и ранений, а также обращаться по поводу всех дерматологических болезней к врачу на самой ранней стадии их появления.

Источник: http://odsis.ru/vybuhayushhaya-dermatofibrosarkoma-kozhi-i-myagkih-tkanej-foto-simptomy-lechenie-prognoz/

Дерматофибросаркома

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогноз

Выбухающая дерматофибросаркома или опухоль Дарье-Феррана – это кожное новообразование злокачественного характера, которое развивается из клеток фибропластов и соединительной ткани дермы. Очень редкая онкопатология, которая быстро распространяется по поверхности кожи. Чаще встречается у мужчин после 40 лет, афроамериканцев и у беременных после 30 лет. До конца не установлено, что становится отправной точкой для начала развития болезни. Опасность заболевания заключается в том, что даже правильно проведенное лечение не дает гарантию отсутствия рецидивов. Опухоль характеризуется агрессивным врастанием в глубокие слои дермы, а при рецидиве дает метастазы в кости, хрящи, костный мозг.

По статистике, дерматофибриосаркома составляет около 0,1% от всех онкологических заболеваний (фибриосаркома – от двух до шести процентов). Исследователи выдвигают гипотезу, что развитие болезни может быть спровоцировано изменениями в 17-й и 22-й хромосоме ДНК. Это мутация, которая иногда наблюдается после зачатия и хранится в опухолевых клетках.

Несмотря на неясную этиологию, врачи выделяют несколько факторов, которые повышают вероятность развития заболевания. Среди них:

  • Различные травмы – ушибы, переломы.
  • Многократные хирургические вмешательства за короткий период времени.
  • Мутации 17-й и 22-й хромосом.
  • Химические и термические ожоги кожи.
  • Многократное рентгенологическое обследование за короткий период времени.
  • Попадание на кожный покров ядовитых веществ.
  • Сбой в выработке организмом коллагена.
  • Передача по наследству так называемых «битых» генов.
  • Аномалии развития сосудов, которые расположены близко к коже.

Симптомы

Первыми признаками, на которые необходимо обратить внимание является появление плоских или чуть бугристых участков кожи, которые на ощупь более плотные, чем другие участки кожи. Внешне могут быть похожи на шрамы или рубцы, иногда морщины. Цвет – от красного до синюшного, иногда фиолетового. С развитие болезни появляются язвочки и кровоподтеки.

Визуальное обследование заболевания на поздних стадиях выявляет:

  • Новообразования неподвижны по отношению к коже, будто бы «спаяны».
  • Серозные и кровяные подтеки на извитых сосудах.
  • Плотная, твердая консистенция.
  • Размер от 1 до 5 см.
  • Лаковая, блестящая поверхность.

Патогенез дерматофибросаркомы

При этом заболевании происходит нарушение в клетке на генном уровне. Она мутирует и начинает активно делиться. При дерматофибросаркоме мутирует клетка соединительной ткани.

Она делится быстрее здоровых клеток, но для такой опухоли характерен медленный рост. Она проникает в другие ткани и разрушает их, но при этом не дает метастазов.

Только при длительном течении болезни с множеством рецидивов обнаруживаются метастазы в других органах.

Классификация

Величину опухоли, ее степень, определение очагов классифицируют по TNM. В МКБ заболеванию присвоен код С 49.0-С 49.9 – злокачественно образование мягких и мезотелиальных тканей кожного покрова. Третья цифра в коде указывает на участок локализации:

  • 1 – голова и шея пациента;
  • 2 – руки и плечевой пояс пациента;
  • 3 – ноги и область таза пациента;
  • 4 – грудная клетка пациента;
  • 5 – область живота;
  • 6 – только таз;
  • 7 – все туловище пациента;
  • 8 – спина пациента:
  • 9 – несколько участков, где локализируется дерматофибриосаркома.

По статистике, чаще всего поражается кожный покров живота, грудины, спины – от 47 до 72 процентов случаев. Кожа рук и ног – от 16 до 30 процентов случаев. На третьем месте область головы и шеи – 10-15%.

Стадии дерматофибриосаркомы

Выделяют 2 стадии:

Бляшечная – данная стадия характеризуется образованием склеродермоподобной или келоидной бляшки, которая прорастает из поверхностного слоя дермы на периферию.

Внешне кожа выглядит гладкой, цвет разнится – от красного-бордового и коричневого до красного с отчетливой синевой. Постепенно формируются узлы и бляшки разрастаются в сторону нижележащих тканей. Размер узлов может достигать 15-16 сантиметров.

Болезнь прогрессирует крайне медленно, поэтому в таком состоянии новообразования пациента могут находиться до нескольких лет.

Многоузловая – на данной стадии болезнь прогрессирует и хотя цвет новообразований не меняется, появляются геморрагии, пациент ощущает зуд, болезненность, могут формироваться небольшие язвы.

Образования склонны к рецидивированию после оперативного вмешательства. Метастазирвоание происходит редко. Но если начало развиваться, то чаще всего проявляется в тканях легкого, хрящах и костях, органах ЖКТ, регионарых лимфоузлах, костном мозге.

Для диагностики обязательно обратиться к онкологу-дерматологу, так как заболевание имеет схожие симптомы с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой. Поэтому необходим осмотр профильного врача и проведение гистологического анализа.

Так как болезнь схожа с другими кожными проявлениями, ее очень часто неверно диагностируют. Именно поэтому, чтобы не допустить ошибку, врач-онколог назначает биопсию. Она может быть:

  • Инцизионная – удаление части опухоли для исследования.
  • Эксцизионная – удаление всей опухоли (применяется в случаях, когда новообразование небольшое).
  • Трепанобиопсия – удаление атрофированных клеток методом введения подкожно полой иглы.

Кроме биопсии используется дерматоскоп для обследования кожи. Дерматоскопическими признаками являются: розовый фон, белые полосы, васкуляризация, наличие областей светло-коричневого оттенка, высокая пигментация или ее отсутствие. По результатам диагностических мероприятий онколог принимает решение о целесообразности лучевой и медикаментозной терапии.

Чтобы исключить метастазирование назначаются следующие исследования:

  • Ультразвуковое исследование лимфатических узлов  — позволяет выявить поражение метастазами регионарных лимфоузлов.
  • МРТ – позволяет определить очаги распространения.
  • КТ – необходимо при проникновении метастаз во внутренние органы пациента.
  • Анализ крови – для выявления раковых клеток с помощью онкомаркера.
  • Рентген груди – при поражении легких проводится перед оперативным вмешательством.
  • Сцинтиграфия костей возле очага поражения.
  • Иммуногистохимический анализ – применяется при рецидиве заболевания неоплазиями.

Стоит отметить, что особенно утруднена диагностика у маленьких детей. Это связано с тем, что заболевание очень схоже с рядом других, а поставить точный диагноз можно после иммуногистохимического и гистологического анализа. При подозрении на врожденную проблему, биопсию тканей могут отложить на срок от 1 до 5 лет.

Лечение дерматофибросаркомы

Дерматофибросаркому удаляют хирургическим путем. Во время операции хирург убирает несколько сантиметров здоровых тканей, чтобы снизить вероятность рецидива. Удаляются даже большие новообразования. При появлении метастазов проводится несколько операций по удалению каждой опухоли. Также применяется лучевая терапия.

Обычно ее назначают после операции, чтобы устранить оставшиеся раковые клетки. При метастазах часто рекомендуется химиотерапия. Введение в организм противоопухолевых препаратов позволяет убрать метастазы во всех органах. Лучевая и химиотерапия не разрушают очаги опухоли, они лишь повышают эффективность хирургического вмешательства.

Если дерматофибросаркома достигает значительных размеров лечащий онколог (часто консилиум специалистов) могут принять решение о реконструктивной пластике.

Операция по удалению новообразований состоит из 4-х этапов:

  • Иссечение выбранных участков локализации.
  • Сопоставление тканей с предварительно подготовленной криодеструкцией.
  • Осмотр области хирургического вмешательства под микроскопом.
  • Реконструктивная пластика дефекта, образовавшегося после операции.

В случаях, когда метастазы проникли в регионарные лимфоузлы, назначают процедуру лимфодессекции – удаление жировой ткани, в которой находятся лимфоузлы.

Для лечения детей применяется пластика с использованием собственной ткани, а также адъювантная лучевая терапия. Она заключается в применении антинеопластических агентов, которые обладают определенным антиопухолевым эффектом.

Такие вещества вводят внутренне маленькому пациенту, при этом раковые клетки уничтожаются, а здоровые получают значительно меньший урон, чем при классических методиках терапии.

Адъювантная терапия значительно повышает выживаемость пациентов после лечения.

У беременных болезнь прогрессирует быстрее. С чем это связано пока нет точного объяснения. Лечение будущих мам проводится в первом триместре путем иссечения новообразований с применением местного анестетика.

В некоторых случаях врач-онколог может принять решении про операцию после 20-й недели беременности. В таком случае используется общая анестезия и удаляются крупные дерматофибросаркомы с последующей пластикой. В большинстве случаев лечение не требует прерывание беременности.

Исключение – если новообразования диагностированы в области вульвы.

Наибольшую эффективность демонстрирует использование методики MOHS, или по-другому, микрографической операции Мохса. Суть подхода заключается в иссечении пораженных участков поочередно, одного за другим. Единственный недостаток – невозможность применить подход для резекции новообразования в районе головы и шеи. 

Проведение операции может вызывать ряд осложнений. А именно:

  • Повреждение нервных окончаний, которое вызывает временное онемение, парестезию или нейропатические спазмы.
  • Обильные кровотечения в области шеи и головы.
  • Аллергические проявления на анестетик или антибиотик назначенный врачом.
  • Расхождение наложенных швов.
  • Неудачное стыкование краев раны после иссечения образования.
  • Воспаление рубцов из-за применения шовного материала.
  • Инфицирование раны в процессе операции.
  • Рецидив дерматофибросаркомы в результате неполной резекции.

Осложнения чаще всего возникают у людей преклонного возраста, с патологическими заболеваниями, сахарным диабетом.

Прогноз и профилактика

На прогноз лечения влияет продолжительность болезни, количество рецедивов и были ли метастазы. По статистике в большинстве случаев наступает полное выздоровление.

Ключевым фактором является верный диагноз, правильная терапия и контроль за состоянием пациента. Последний пункт крайне важен, так как рецидивы фиксируются в диапазоне от 10% до 60% в зависимости от стадии и локализации дерматофибросаркомы.

Рецидив может наступить через год, или через 10 лет. Пациент должен понимать важность перманентного мониторинга.

При появлении метастаз больной может умереть в течении 2-х лет. Статистически таких пациентов около 6-8%. Эффективно решить проблему метастаз при раннем выявлении можно повторным иссечением новообразований. Пациент должен избегать травм, термических и химических ожогов, работы с опасными веществами.

Особой тактики после проведения оперативного вмешательства нет. Пациент должен осторожно относится к пребыванию на солнце, минимизировать риски травм и ожогов. В реабилитационный период необходимо соблюдать диету.

Прежде всего, рацион должен включать в себя продукты с большим содержанием антиоксидантов. Они снижают воспалительные процессы и ускоряют восстановление тканей пациента. Диета должна основываться на овощах, фруктах, кашах и белковых продуктах.

Важно поступление таких микронутриентов:

  • Витамины А, C, E, которые содержатся в ягодах, моркови, цитрусовых, рыбьем жире.
  • Витамины группы В (льняное масло, рыба).
  • Бета-каротин, ликопин (томаты, бахчевые, морковь, абрикосы, персики, манго).
  • Незаменимые аминокислоты (рыба, мясо индейки и кур).
  • Цинк и селен (говядина, рыба, орехи, куриное мясо, индейка).
  • Жирные полиненасыщенные жиры (льняное масло, рыбий жир, грецкие орехи).

Мощными антиоксидантами является ягоды и зеленый чай.

Лечение за рубежом

Терапия в странах Западной Европы, Израиле, Австралии, США и Канаде демонстрирует высокую эффективность. Стоимость такого лечения превосходит аналогичное в России в несколько раз.

Принимать решение относительно того, в какой клинике проходить терапию должен сам пациент. Отечественные онкологи в достаточной мере овладели методиками хирургического устранения дерматофибросаркомы, а другие используются только для повышения результативности операции.

Подобрать онколога по рейтингу и отзывам вы можете на портале «Все онкологи России».

Источник: https://vrachonkolog.msk.ru/disease/dermatofibrosarkoma/

Лечение дерматофибросаркомы в Израиле: уникальный опыт врачей клиники Ассута Комплекс

О заболевании

Дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана, выбухающая дерматофибросаркома) – это одна из самых редких разновидностей соединительнотканных новообразований кожи. Она имеет среднюю степень злокачественности: довольно медленно растет, практически не метастазирует в отдаленные органы, однако может неоднократно рецидивировать после удаления.

Чаще всего дерматофибросаркомы поражают пациентов в возрасте от 20 до 40 лет, причем у женщин они диагностируются намного реже, чем у мужчин. Распространенными местами их локализации являются спина, живот, область верхнего плечевого пояса, грудь.

Случаи поражения волосистой части головы, нижних конечностей и других частей тела в клинической практике встречаются редко.

Распознать опухоль Дарье-Феррана на начальных стадиях развития довольно сложно. Она может быть похожа на небольшое узловатое уплотнение, жировик или рубец. В некоторых случаях патологические очаги представлены несколькими близкорасположенными узлами, которые впоследствии сливаются в одну опухоль. Среди характерных симптомов дерматофибросаркомы можно выделить:

  • появление на теле небольшого безболезненного пятна или уплотнения, которое со временем приобретает вид опухолевого узла;
  • изменение цвета кожи над опухолью: ее поверхность приобретает красноватый, коричневатый или синюшный оттенок;
  • появление сосудистых звездочек в области локализации новообразования;
  • образование очагов и язвочек на поверхности опухоли (они могут покрываться серозно-геморрагическими корочками и кровоточить).

Дерматофибросаркома может безболезненно развиваться в течение многих лет и, хотя метастазы она дает лишь после многократных рецидивов, на поздних стадиях прогрессирования болезни существуют высокие риски поражения прилегающих тканей. Опухоль склонна к прорастанию в мышцы и даже кости, что чревато усугублением клинической картины заболевания и значительным ухудшением общего самочувствия.

Как лечат дерматофибросаркому в Израиле

К оказанию помощи каждому пациенту врачи клиники Ассута Комплекс подходят сугубо индивидуально.

Чтобы достичь наилучших результатов, а именно – полного выздоровления, они комбинируют различные методы терапии, но в качестве основного, как правило, назначают хирургическое иссечение опухоли. Остальные противоопухолевые средства и процедуры используются до или после операции.

Прохождение курсов неоадъвантной и адъювантной терапии значительно повышает шансы на то, что врачи смогут удалить новообразование в полном объеме и свести к минимуму вероятность рецидива болезни.

Основные методы лечения дерматофибросаркомы в Израиле:

  • Химиотерапия. Используется в качестве вспомогательного метода терапии при неоперабельных формах опухолей и наличии метастазов. Обращаясь в Ассута Комплекс, пациенты могут не бояться побочных действий «химии». Все используемые здесь препараты проходят тщательный контроль на предмет токсичности – в них содержится минимум веществ, способных нанести ущерб организму, в то время как с раковыми клетками они борются в разы эффективней.
  • Лучевая терапия. Проводится до или после операции, также показана при невозможности провести хирургическое вмешательство. Учитывая тот факт, что дерматофибросаркома относится к категории радиочувствительных опухолей, воздействие ионизирующим излучением помогает успешно бороться с распространением онкопроцесса и уничтожать раковые клетки. К тому же, в клинике установлены самые современные модели линейных ускорителей – с их помощью новообразования облучаются максимально прицельно, без повреждения прилегающих тканей.
  • Таргетная терапия. Инновационное лечение дерматофибросаркомы в Израиле, которое отличается высокой степенью безопасности и эффективности. Молекулы таргетных препаратов способны связываться с мутировавшими клетками и разрушать их на уровне ДНК, в результате чего они теряют способность к дальнейшему делению и опухоль перестает расти. Такое лечение оказывается действенным даже при неоперабельных, метастатических и рецидивирующих формах заболевания.
  • Хирургическое лечение. «Золотым стандартом» при удалении дерматофибросаркомы является выполнение операции по методу Моса. Она заключается в послойном иссечении опухоли, после чего каждый срез проверяется под сверхчувствительным микроскопом. Операция прекращается только тогда, когда на очередном срезанном фрагменте не обнаруживается ни одной злокачественной клетки. С целью предупреждения рецидива рака врачи могут иссечь небольшие части здоровых тканей, но в целом микрохирургическое удаление опухоли остается одним из самых щадящих и высокоэффективных способов лечения этой болезни.

Диагностика дерматофибросаркомы в Израиле

Дерматофибросаркома - что это такое, лечение и прогнозПервым шагом к выздоровлению является своевременное прохождение диагностики. В Ассута Комплекс установлено новейшее медицинское оборудование для проведения всех необходимых для установления достоверного диагноза исследований – пройти их пациенты могут всего за три-четыре дня. Доктора клиники также предоставляют услуги удаленного консультирования по скайпу. Это один из самых быстрых, удобных и доступных способов узнать мнение специалиста экспертного уровня. После видеоконсультации каждый сможет принять для себя окончательное решение относительно того, стоит ли продолжить лечение дерматофибросаркомы в клинике Израиля: врач проинформирует о доступных методах терапии и озвучит предполагаемые прогнозы.

Первый день. Консультация и осмотр

Пациента принимает ведущий онколог. Он собирает подробный анамнез болезни, проводит физикальное обследование и определяет перечень дополнительных диагностических мероприятий.

Второй день. Обследование

С целью подтверждения предварительного диагноза пациенту могут быть назначены такие исследования:

  1. Дерматоскопия.
  2. УЗИ.
  3. Биопсия.
  4. Развернутые анализы крови.
  5. Компьютерная томография.
  6. Рентгенография и другие.

Третий день. Разработка лечебного плана

Решение о назначении тех или иных терапевтических процедур принимается на заседании врачебного консилиума, на котором присутствуют онкологи, хирурги и другие специалисты клиники. Они коллегиально обсуждают возможные варианты лечения, после чего утверждают наиболее оптимальные из них.

Сколько стоит лечение дерматофибросаркомы в Израиле

Преимущества лечения дерматофибросаркомы в Израиле

  1. Врачи, обладающие экспертными знаниями и многолетним практическим опытом в своей сфере.
  2. Оперативная диагностика, проводимая с помощью новейшей аппаратуры.
  3. Максимальная точность результатов всех исследований, достигающая 100%.
  4. Применение высокоэффективных и, что немаловажно, наиболее безопасных методов терапии.
  5. Доступность цен и отсутствие предоплаты за услуги.
  6. Исключительная забота о пациентах из-за рубежа: сотрудники международного отдела и кейс-менеджеры помогают решать все вопросы, связанные с переводом документов и другими проблемами.

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://assutacomplex.org.il/disease/dermatofibrosarkoma/

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *