Медуллобластома — причины, симптомы, лечение и прогноз

  • Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз
  • Мнение врача
  • Врач-рентгенолог TomoClinic Жанна Годлевская рассказывает о медуллобластоме:

«Медуллобластома диагностируется нечасто (по нашей статистике это приблизительно 8% от всех новообразований ЦНС. Хотя, к сожалению, это вторая по распространенности опухоль головного мозга у детей. На 100 тысяч встречается 2 медуллобластомы. В TomoClinic проводят качественное облучение новообразования головного мозга без угрозы для здоровых тканей и органов благодаря томотерапии».

Медуллобластома (medulloblastoma) — злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии.

Место локализации новообразования находится обычно в черве мозжечка, расположенном недалеко от 4 желудочка головного мозга.

У взрослых и преимущественно у детей характерна симптоматика раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и атаксии мозжечка. Диагноз ставится лечащим врачом на основании:

  • Результата анализа спинномозговой жидкости
  • ПЭТ
  • Компьютерной томографии
  • Магнитно-резонансной томографии
  • Биопсии

Терапия проводится посредством хирургии злокачественного новообразования, восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости, лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Медуллобластома — очень опасная патология, которая также именуется следующими медицинскими терминами:

  1. Гранулобластома.
  2. Нейроглиома эмбриональная.
  3. Глиома саркоматозная.

Новообразование разрастается в черве мозжечка, а у детей возрастом старше 6 лет может образоваться в полушариях головного мозга. Данная патология в большинстве случаев дает метастазы по ликворным путям, чем отличается от прочих злокачественных патологий.

Чаще диагностируется у мальчиков, соотношение 65% к 35%. Возраст ребенка, в котором чаще диагностируют медуллобластому — 5-10 лет. Но это не только «детское» заболевание, его могут обнаружить в любом возрасте. У взрослых людей такое злокачественное новообразование встречается в возрастном периоде 20-40 лет.

Причины

Случаи данной раковой опухоли — спорадические. Но есть наследственные заболевания, которые могут спровоцировать развитие медуллобластомы. К таким генетическим патологиям относятся:

  • Синдром Тюрко
  • Синдром голубых невусов
  • Синдром Горлина
  • Синдром Рубинштейна-Тейби

Почему образуются раковые опухоли, медицине пока достоверно не известно. Ученые выяснили причины, которые могут привести к развитию патологии, а точнее факторы риска медуллобластомы:

  • Дети, возрастом до 10 лет
  • Воздействие ионизирующих лучей
  • Потребление продуктов питания с канцерогенами
  • Потребление пищи с частицами лаков, красок, бытовой химии
  • Поражение вирусами, повреждающими гены человека, такими как ВПЧ, цетомегаловирус, герпес, инфекционный мононуклеоз
  • Наследственный фактор

Злокачественная опухоль головного мозга или medulloblastoma — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).

Обычно она располагается под наметом мозжечка, то есть субтенториально, очень стремительно разрастается в червь мозжечка и наполняет весь 4 желудочек головного мозга.

Это становится причиной блокировки ликворооттока, так как объемная и всё время растущая опухоль закрывает пути циркуляции жидкости спинного мозга.

Давление внутри черепной коробки резко увеличивается, что проявляется синдромом явной интракраниальной гипертензии.

Поражение бульбарных отделов происходит на поздних стадиях заболевания, так как именно в этот период происходит прорастание новообразования в ствол мозга.

Гистология злокачественной опухоли представляет собой сосредоточение малого объема и округлой формы из малодифференцированных пролиферирующих эмбриональных клеток с тончайшей цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация

Данная злокачественная опухоль в 80% случаев развивается в мозжечковом черве, а в 20% случаев — в его 2 полушариях. По гистологии различаются такие разновидности ракового образования:

  • Медулломиобластома, которая включает в свой состав волокна мышечной ткани
  • Меланотическая медуллобластома — она состоит из нейроэпителиальных клеток, которые имеют в составе меланин
  • Липоматозная медуллобластома, в которой есть жировые клетки (это наиболее доброкачественный вид новообразования)

Помощь в определении клинического прогноза для каждого пациента с данным видом раковой опухоли оказывает классификация, которую предложил Чанг в 1969 году. Она основывается на принципах TNM и учитывает размер образования, проявление метастазов и степень инфильтрации.

Симптомы

Симптоматология медуллобластомы может проявляться по-разному. Симптомы зависят от области, где локализовалось образование, от выраженности общемозгового синдрома, который плотно связан с увеличением давления внутри черепа, и от метастазирования. Так как патология обычно локализуется в мозжечковой области, у пациента начинается развитие атаксии мозжечка.

Происходит формирование так называемой «мозжечковой походки»: человек идет, расставив ноги, и балансирует руками, чтобы удержать равновесие и не упасть.

Из-за того, что нарушается координация движений, пациент часто падает, особенно при поворотах.

Если новообразование прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяется негативная симптоматика, нарушается дыхание и гемодинамика. Появляются следующие симптомы:

  • Нарушается рефлекс глотания
  • Развиваются парезы взора
  • Наступает спонтанный нистагм
  • Нарушается конвергенция

Если вовлечен спинной мозг, может наступить онемение и парализация рук или ног. Общемозговая симптоматология медуллобластомы проявляется следующим образом:

  • Психомоторное возбуждение
  • Раздраженность
  • Проблемы с ориентацией в месте, времени, собственной личности

Человек также жалуется на судороги, головные боли в утреннее время, систематическую тошноту и рвоту — это всё симптоматика синдрома интракраниальной гипертензии.

Медуллобластома у детей

Диагностику рака у маленьких детей затрудняют особенности строения их черепной коробки.

Синдром внутричерепной гипертензии может длительно не проявлять себя, так как размеры черепа увеличены, мозг пластичный, а сосуды достаточно эластичные.

Часто диагноз устанавливается поздно, когда новообразование разрослось в червь, мозжечковую гемисферу и 4 желудочек. Разрастается опухоль в бульбарные структуры.

Медуллобластома — одно из новообразований, которое может давать метастазы в печень, легкие и костную ткань. Не редкое осложнение заболевания — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это объясняется тем, что закрывается отток ликвора растущим образованием. Гидроцефалия проявляется такими симптомами:

  • Голова болит постоянно
  • Человека тошнит
  • Глаза смещены вниз
  • Голова запрокидывается
  • Косоглазие
  • У детей череп имеет ненормально большой размер

Диагностика

В целях диагностики специалист выполняет суммарную оценку таких исследований:

  • Ликворологические
  • Офтальмологические
  • Неврологические

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Также врач руководствуется данными компьютерной томографии или МРТ головного мозга. Для комплексной диагностики и установки диагноза могут понадобиться результаты дополнительных инструментальных и лабораторных исследований:

  • Общий анализ мочи и крови
  • Биохимический анализ крови
  • Осмотр врача-офтальмолога
  • Нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающая более раннее диагностирование онкологии
  • КТ указывает на локализацию и размер новообразования
  • МРТ помогает выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) дает оценку количества метастаз
  • Определение онкомаркеров в крови
  • Гистология (биопсия)

Биопсия является самым эффективным методом диагностирования, данная процедура дает возможность поставить окончательный точный диагноз и начать курс лечения.

Лечение

Радикальным способом терапии медуллобластомы является ее хирургия, полное удаление опухоли. Конечно, если дает возможность состояние пациента, правильно полностью удалить новообразование. В период оперативного вмешательства применяют способы микрохирургии, интраоперационную МРТ-навигацию.

Лучевая терапия

Инновационные решения в TomoClinic

Если медуллобластома очень крупная, назначается лучевая терапия. Благодаря лучевой терапии можно либо полностью удалить опухоль, либо сократить ее размеры до операбельных. В TomoClinic применяют инновационные технологии. Лучевая терапия проводится как самостоятельный курс или в комплексе с другими методиками. Методы лечения выбирает врач. Детям младше 3 лет радиотерапия не назначается.

Лечение лучевой терапией

Радиотерапия имеет огромное значение в лечении данного заболевания. Если опухоль удалена целиком и нет метастазирования, после операции назначается радиотерапия в малых дозах, что минимизирует побочные действия. Если есть метастазы или образование удалено частично, используется радиотерапия в большой дозировке.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Химиотерапия при медуллобластоме

Химиотерапия в лечении этой патологии является частью лечебного комплекса, применяется после хирургии и радиотерапии. Более эффективно применение следующих химиопрепаратов:

  • Винкристи
  • Нитрозомочевин.
  • Прокарбазин

Режим и диетическое питание также включены в методы борьбы с раковой опухолью, это неотъемлемая часть комплексной терапии.

Реабилитационный период также является частью терапии медуллобластомы. Реабилитация разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии медуллобластомы:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), medulloblastoma — медуллобластома

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), medulloblastoma — медуллобластома

Central_Nervous_System_Cancers, medulloblastoma — медуллобластома

Прогноз и профилактика

На сегодня позитивный прогноз стойко прослеживается при медуллобластоме. Важным фактом для того, чтобы снизить неблагоприятные исходы онкологии является:

  • Раннее выявление патологии
  • Полнота исследований
  • Выбор оптимального способа хирургии образования

Внимание! Очень важно как можно раньше выявить онкологию, тогда при сегодняшних инновационных методах лечения человека можно спасти. Обращаясь в TomoClinic, вы увеличиваете шанс на выздоровление.

Медицинский работник ответит на интересующие вопросы и запишет вас или вашего близкого человека на прием к опытному онкологу. В клинике работают только опытные врачи, а в терапии используются современные методики, не имеющие аналогов в Украине, и сертифицированные лекарственные препараты.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения медуллобластомы, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/medulloblastoma/

Медуллобластома. Симптомы, диагностика, лечение

  • Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.
  • Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.
  • Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Медуллобластома. Причины

Экологические причины

  • Облучение и воздействие окружающей среды могут иметь некоторую связь с развитием опухолей мозга у детей.
  • Семейные и наследственные заболевания
  • 5% пациентов с аутосомно-доминантной невоидной базально-клеточной карциномой развивают медуллобластомы.

Генетика

  • 40-50% детей имеют делеции короткого плеча хромосомы 17, на котором должен присутствовать ген-супрессора опухоли.

Медуллобластома. Патофизиология

Медуллобластома является мозжечковой опухолью. Гистогенез медуллобластомы остается спорным.

Согласно одной теории, основная точка происхождения этой опухоли находится в внешнем зернистом слое мозжечка.

 Это подтверждается тем фактом, что распространение предшественников нейронов в этом слое контролируется «звуковым ежиком», чьи рецепторы мутируют в подгруппе спорадических медуллобластом.

 Кроме того, подавлением «ежика» возможно полностью устранить медуллобластому, этот аспект был доказан на мышах.

Другая гипотеза предполагает то, что медуллобластомы имеют более чем одно место происхождения. Это основано на исследованиях, показывающих дифференциальную иммунореактивность к нейрональному кальций-связывающему белку, который экспрессируется в нервных клетках матрицы желудочка и внешнего зернистого слоя.

Что касается исхода, то избыточные экспрессии онкогенов ERBB2и MYCC связаны с худшим прогнозом и более того, мутации в гене MYCC могут вызвать потенциально более агрессивный анапластический вариант медуллобластомы. Наконец, совсем недавно было подтвержденно, что усиление онкогена Otx2 также было связанно с развитием медуллобластомы.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Медуллобластома

По мере роста опухоли, у ребенка будет развиваться непроходимость спинномозговой жидкости (ликвора) в четвертом желудочке, в результате чего будет развита гидроцефалия.

 Эта опухоль может распространяться непрерывно, в мозжечковую ножку и / или в четвертый желудочек, вперед, к мозгу, книзу, в шейный отдел позвоночника или вверх, над мозжечком. Она также может распространиться через спиномозговую жидкость прямо в спинной мозг.

 Из всех детских новообразований в ЦНС, медуллобластома имеет наибольшую склонность к екстраневральному распространению, особенно в кости и костный мозг. Однако, это событие происходит у менее 4% пациентов с этой опухолью.

Медуллобластома. Симптомы и проявления

Хотя 70-90% пациентов с медуллобластомами имеют головные боли, рвоту и летаргии, эти симптомы, как правило, кратковременные и тонкие. Продолжительность симптомов часто длится в течение 3 месяцев или более, прежде чем будет диагностированна эта опухоль.

Ранние симптомы являются вторичными к увеличению внутричерепного давления. Классическая триада симптомов и проявлений состоит из утренних головных болей, рвоты и вялости. Головная боль постепенно уменьшается в течение дня.

 Триада Кушинга (то есть, гипертония, брадикардия, гиповентиляция), редкое событие у детей с повышенным внутричерепным давлением и если эта триада будет наблюдаться, то это, как правило, будет указывать на надвигающуюся грыжу.

Дети школьного возраста могут жаловаться на прирывистые головные боли и усталость. Младенцы могут быть раздражительными, у них может быть анорексия и задержки в развитии.

  1. А вот с увеличением размера опухоли и с вторжением в окружающие мозговые ткани, у детей уже начнут появляться более характерные симптомы.
  2. Одним из таких симптомов является постепенно ухудшающаяся атаксия в нижних конечностях.
  3. Инфильтрация опухоли в ствол мозга или повышенное внутричерепное давление может привести к диплопии и к компрессии некоторых черепных нервов, что может вылиться в слабость лица, шум в ушах, в потерю слуха, ригидность затылочных мышц.

Медуллобластома. Диагностика

КТ головы с и без контраста имеет более чем 95% чувствительность в обнаружении опухолей головного мозга. На КТ медулобластома выглядит как твердая, однородная, гиперплотная, усиливающая контраст, у средней линии мозжечка, масса.

МРТ

МРТ головы и спинного мозга без применения гадолиния должно выполняться у всех пациентов проявляющих клинические данные медуллобластомы. Другие опухоли в области ямки, такие как астроцитомыи эпендимомы мозжечка, могут иметь аналогичный внешний вид на КТ. В данном случае МРТ может быть полезным методом демонстрации анатомического происхождения и степени опухоли.

Предоперационная и послеоперационная МРТ необходима для обнаружения и измерения остаточной болезни после хирургической резекции.

 Послеоперационная МРТ должна быть выполнена в течение 72 часов после операции, чтобы очертить остаточную опухоль от послеоперационных воспалительных изменений, которые также будут отображаться на МРТ в это время.

МРТ позвоночной области является наиболее чувствительным методом обнаружения метастаз в спинной мозг.

Поясничная пункция

Поясничная пункция полезна для обнаружения микроскопических лептоменингиальных распространений опухоли.

 Тем не менее, отсутствие клинических симптомов, и отрицательные результаты анализа спиномозговой жидкости еще не дают оснований полагать, что у человека отсутствуют метастазы.

 Целых 50% пациентов с метастазами в спинной мозг являются бессимптомными и имеют отрицательные цитологические результаты.

Медуллобластома. Лечение

Стандартная терапия медуллобластом состоит из агрессивной хирургии с последующим применением лучевой терапии на всю краниоспинальную ось. А с недавнего времени в эту систему добавили еще и адъювантную химиотерапию, которая для некоторых пациентов может оказаться полезной.

Что касается детей в возрасте более 3-х лет, то стандартная доза излучения 36 Гр (Грей) или сниженная доза 24 Гр могут быть подходящими вариантами в попытке уменьшения опухоли, но при этом данные дозы не поставят под угрозу выживание ребенка.

Как уже было неоднократно замечено, данные дозы можно как уменьшать так и увеличивать, но при строго определенных факторах и у строго определенных пациентов.

И более того, последние исследования показывают, что дети в возрасте 3-10 лет, которые проходили курс лечения медуллобластом пониженной дозой излучения и химиотерапевтическими препаратами достигали превосходной выживаемости по сравнению с теми, кто проходил лечение лучевой терапией в одиночку.

 Химиотерапевтические агенты, которые могут быть наиболее эффективными для борьбы с этим заболеванием у детей в возрасте от 3-х лет включают цисплатин, карбоплатин, циклофосфамид, винкристин.

У детей моложе 3 лет применение лучевой терапии остается спорным подходом. Поскольку эффект от воздействия лучевой терапии на интеллектуальное развитие будет наиболее серьезными в этой возрастной группе.

И на сегодняшний день ведутся испытания, благодаря котором можно было бы избежать или отсрочить лучевую терапию в этой группе пациентов, используя циклы высокодозной химиотерапии с последующим аутологичным спасением стволовых клеток.

Некоторые дети в возрасте до 3 лет, могут реагировать, по крайней мере, частично, к химиотерапии. У больных с минимальной остаточной болезнью после операции, эта реакция может быть длительной.

  • Некоторые исследовательские центры сегодня изучают эффекты от применения химиотерапевтических средств в высоких дозах (карбоплатин и тиотеп) и пересадку стволовых клеток, после индукции химиотерапевтических агентов, аналогичных тем, которые используются в лечении детей старшего возраста, страдающих болезнью более низкого риска.
  • Хирургическое вмешательство
  • Субокципитальная трепанация черепа
  • Поскольку опухоль часто рыхлая, многие хирурги будут проводить нежное всасывание, а микродиссекция будет применяться для удаления прилипших частей.
  • Современные нейрохирургические методы позволяют провести полную либо почти полную резекцию с небольшим риском по сравнению с более консервативной хирургией.

После операции необходимо обязательно провести МРТ на предмет наличия остаточной болезни. Целых 40% пациентов имеют некоторую степень неврологической дисфункции в послеоперационном периоде.

 Один плохо определенный синдром, синдром задней черепной ямки, который характеризуется мутизмом, сверхъядерным параличем черепных нервов, гемипарезом, часто происходит через 12-48 часов после операции.

 И такой дефицит наблюдается у целых 50% больных.

Более того, приблизительно 50% пациентов требуют размещения вентрикулоперитонеального шунта во время операции (или вскоре после нее) из-за высокого риска развития обструктивной гидроцефалии.

Медуллобластома. Осложнения

Осложнения включают:

  • Обструктивная гидроцефалия
  • Неврологические нарушения
  • Боль от вторичных метастазов
  • Химиотерапия-индуцированные эффекты — анемия, тромбоцитопения и повышенный риск развития кровотечения, нейтропения и повышенный риск развития жизнеугрожающих бактериальных, вирусных, грибковых инфекций, нефротоксичность, ототоксичность, гепатотоксичность, нейротоксичность
  • Радиационные эффекты — нейрокогнитивные и эндокринные заболевания, минерализующая микроангиопатия с ишемией миокарда, вторичные проявления со стороны ЦНС и щитовидной железы, злокачественные новообразования

Медуллобластома. Прогноз

Клинические критерии, используемые для назначения прогностических групп риска еще продолжают развиваться, но в настоящее время они базируются на следующих 3 аспектах: возраст, метастазирование и степень послеоперационной остаточной болезни. Классификация метастаз (М этап) строится на системе классификации Чанга. Она выглядит следующим образом:

  • М0 – Субарахноидальное или гематогенное метастазирование отсутствует
  • М1 – Микроскопические опухолевые клетки находятся в спинномозговой жидкости
  • М2 – Опухолевые клетки находятся в мозжечке, в субарахноидальном пространстве или в третьем или четвертом желудочках
  • М3 – Опухолевые клетки находятся в области спинного мозга
  • М4 – Екстраневральные метастазы.

Нижняя ступень М (М0) коррелирует с улучшенной выживаемостью без прогрессирования в М0> М1> М2 + у детей старше 3 лет.

Текущие группы риска определены следующим образом:

  • Болезнь среднего риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии M0, размер остаточной опухоли после операции менее 1,5 см в диаметре. 5-летняя выживаемость в этой группе в настоящее время составляет 78%.
  • Болезнь высокого риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии М1-М4 и / или с более чем 1,5 см в диаметре остаточной опухоли после операции. 5-летняя выживаемость в этой группе 30-55%.
  • Все пациенты с опухолями ямки, которые морфологически похожи на медуллобластому (примитивные нервные эктодермальные опухоли) имеют плохой прогноз, похожий на тот, который имеется у пациентов с медуллобластомой высокого риска, независимо от распространения.
  • Младенцы определяются как пациенты возрастом менее 3 лет. Эта группа имеет самый худший прогноз, вне зависимости от стадии и М степени послеоперационной остаточной болезни. 5-летняя выживаемость составляет примерно 30%. Однако, пациенты с метастазами будут иметь еще значительно худший прогноз.

Также некоторые биологические параметры могут иметь прогностический харрактер.

 В ретроспективных исследованиях, дети с опухолями, которые проявляли повышенную экспрессию белков TrkC и WNT, скорее всего будут иметь хороший прогноз, в то время как те, у кого увеличено усиление онкогена MYCC или у кого повышенная экспрессия гена ERBB2 имеют худший прогноз. Кроме того, гистологические особенности тяжелых анаплазий также были связаны с низкой выживаемостью.

Несмотря на то, что большинство детей можно успешно лечить, значительное число из них будут иметь нейрокогнитивные и эндокринологические дефициты.

 И хотя большинство из них имеют нормальный интеллект, многие впоследствии будут проявлять трудности в обучении, которые потребуют индивидуальных образовательных программ.

 Биохимический дефицит роста наблюдается у 70-80% больных, и в некоторой степени, замедление роста присутствует у более чем половины пациентов, после лечения.

Источник: http://redkie-bolezni.com/medulloblastoma/

Медуллобластома головного мозга

Медуллобластома головного мозга — злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток. Одно из немногих новообразований ЦНС, которое метастазирует.

Распространение опухолевых клеток происходит по путям оттока спинномозговой жидкости в эпендиму желудочного мозга, а также мягкую оболочку спинного и головного мозга.

Клинически болезнь проявляет себя повышенным внутричерепным давлением и гидроцефалией.

Содержание статьи:

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Этот тип опухоли достаточно распространенный — его диагностируют в 20% случаев всех первичных опухолей у детей. У взрослых данное новообразование встречают гораздо реже — в 5-6 случаях на десять миллионов эпизодов заболевания. Для лечения медуллобластомы используют методы лучевой и химиотерапии.

Причины медуллобластомы

Большинство случаев заболевания считаются спорадическими. Тем не менее, ученым удалось выявить несколько наследственных заболеваний, при которых существенно повышается риск возникновения медуллобластомы.

К таким болезням относятся синдром Горлина, синдром Тюрко, синдром Рубинштейна-Тейби, синдром голубых невусов. Точные причины появления опухоли в ЦНС до сих пор исследуются учеными.

На сегодняшний день врачи могут с уверенностью говорить только о факторах риска возникновения патологии:

  • воздействие на организм лаков, канцерогенов, бытовой химии, красок;
  • возраст (заболевание зачастую диагностируют у детей до 10 лет);
  • поврежденные геном клетки;
  • вирусные инфекции (ВПЧ, цитомегаловирус, герпетические инфекции, инфекционный мононуклеоз);
  • отягощенная наследственность.

Классификация медуллобластом

По гистологическому строению выделяют следующие разновидности медуллобластомы:

  • опухоль, содержащая в своем составе мышечные волокна;
  • опухоль, которая образовывается из нейроэпителиальных клеток, содержащих меланин;
  • наиболее доброкачественная опухоль с жировыми клетками в составе.

Для определения клинического прогноза для каждого больного в неврологии используется модифицированная классификация Чанга. Она основана на таких критериях, как степень инфильтрации, метастазирование, размер медуллобластомы. Что касается размера опухоли, то он практически всегда составляет около 3 сантиметров.

  1. Т1 — новообразование, которое локализуется в пределах крыши IV желудочка и червя мозжечка;
  2. Т2 — опухоль, которая способна прорастать глубоко в соседние структуры, а также заполнять частично IV желудочек головного мозга;
  3. Т3А — новообразование, которое прорастает в область водопровода мозга или в отверстия Люшка и Мажанди, что провоцирует появление гидроцефалии;
  4. Т3В — опухоль, прорастающая в ствол мозга;
  5. Т4 — опухоль, провоцирующая гидроцефалию из-за перекрытия путей оттока ликвора, может прорасти в ствол мозга;
  6. М0 — новообразование, которое не сопровождается метастазированием;
  7. М1 — при проведении лабораторных исследований в ликворе обнаруживаются опухолевые клетки;
  8. М2 — метастазы появляются в зоне субарахноидального пространства;
  9. М3 — появление метастазов в субарахноидальном пространстве;
  10. М4 — метастазы, вышедшие за пределы ЦНС.

Симптомы медуллобластомы

Симптоматика заболевания обусловлена несколькими факторами: локализацией новообразования, выраженность общемозгового синдрома, расположением метастазов и их обширностью.

В 80% случаев медуллобластома локализуется в мозжечке, что провоцирует развитие мозжечковой атаксии.

Для данной патологии характерно формирование мозжечковой походки — больной вынужден ходить, расставив ноги и балансируя при этом руками, чтобы случайно не упасть.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания.

Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм.

Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

У пациентов с медуллобластомой наблюдаются также общемозговые симптомы: повышенная раздражительность, психомоторные возбуждения, нарушение ориентации во времени, месте и собственной личности. Пациент жалуется на сильную головную боль, рвоту, тошноту.

У больных детского возраста симптомы заболевания могут проявиться далеко не сразу, поскольку у детей размеры черепной коробки увеличены, сосуды эластичны, а мозг пластичен.

Поэтому диагноз обычно ставится очень поздно — только после того как медуллобластома заняла четвертый желудочек мозга, червь и проросла в бульбарные структуры.

Если медуллобластома разрастается и появляются метастазы, состояние пациента начинает стремительно ухудшаться. В отличие от остальных разновидностей опухолей мозга, медуллобластома способна давать метастазы за пределы ЦНС.

А именно, у больных обнаруживают метастазы в легких, костях и печени. Наиболее частым и опасным осложнением заболевания считается гидроцефалия. Она появляется из-за перекрытия оттока ликвора новообразованием, которое стремительно увеличивается в размерах.

Клиническими проявлениями этой патологии будут:

  • головные боли;
  • смещение глазных яблок вниз;
  • косоглазие;
  • нистагм;
  • тошнота.

Диагностика медуллобластомы

Для постановки диагноза врач использует результаты комплексного офтальмологического, неврологического и ликворологического исследований. Дополнительно могут также потребоваться лабораторные анализы: общий анализ и биохимический анализы крови, общий анализ мочи.

Для выявления у пациента интракраниальной гипертензии врач назначает проведение офтальмоскопии. Диагностика заболевания у детей подразумевает применение нейросонографии. Для оценки процесса метастазирования назначается ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография. Дополнительно могут быть назначены биопсия, определение онкомаркеров в крови, а также консультация нейрохирурга.

Наиболее достоверными методами диагностики новообразований по праву считаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Обе эти диагностические методики позволяют выявить даже наиболее незначительные изменения в структуре мозга пациента.

  • Компьютерная томография. Результаты этого исследования позволяют выявить опухоль, которая выглядит как объемные новообразования овальной либо круглой формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество. Врач также замечает, что опухоли вентрально сместили IV желудочек. Во время исследования удается выявить микрокальцинаты и кисты.
  • Магнино-резонансная томография. При наличии у больного медуллобластомы данную методику проводят для того, чтобы выявить метастазы. Во время исследования пациенту вводят контрастное вещество, которое в разных отделах медуллобластомы накапливается неоднородно. Благодаря введению контрастного вещества удается максимально точно выявить метастазирование опухоли по мягким мозговым оболочкам головного и спинного мозга.

Лечение медуллобластомы

Медуллобластома — опасное для жизни пациента заболевание, лечение которого должно быть предпринято своевременно. Для удаления новообразования и его последствий применяется целый комплекс методик: хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

  • Хирургическое лечение. Чтобы удалить срединно расположенное новообразование, врачу потребуется вскрыть заднюю черепную ямку. Во время такой операции также удаляются полудуги первого и второго шейных позвонков. Однако если опухоль успела внедриться в ствол мозга либо хорошо прикрепиться к IV желудочку, полностью ее удалить почти невозможно. В большинстве случаев после устранения медуллобластомы потребуется вентрикуло-перитонеального шунтирование. При этом риск появления метастазов после проведения процедуры составляет около 10-20%.
  • Лучевая терапия. После устранения новообразования врачи назначают лучевую терапию. Наиболее оптимальными дозами являются 10-15 Гр на участок спинного мозга с метастазами и 35-40 Гр на весь краниоспинальный отдел. Продолжительность лучевой терапии составляет 6-7 недель. Данная методика лечения может спровоцировать побочные эффекты: угнетение кроветворения, поражение кожного покрова и слизистых оболочек ЖКТ.
  • Химиотерапия. Назначается после проведения операции. Наиболее эффективными препаратами считаются: нитрозомочевина, винкристина, прокарбазин. Применяемые при химиотерапии лекарства оказывают токсическое воздействие не только на новообразование, но и на здоровые органы. В результате возникают такие осложнения, как аллергические реакции и токсические поражения печени, ЖКТ, мочевыводящей системы, сердца.
  • Вирус кори. Инновационным методом лечения медуллобластомы, который в данный момент исследуется учеными, является использование вируса крови, подвергнутого генетической модификации. Опыты ученых подтвердили, что этот вирус убивает злокачественные клетки за 72 часа.
  • Диеты и режим. Комплексное лечение заболевания обязательно предусматривает нормализацию режима и специальную диету. Больным рекомендовано принимать пищу часто и небольшими порциями, употреблять больше цитрусовых. Необходимо помнить, что во время болезни вкусовые предпочтения больных могут сильно меняться, но их обязательно стоит учитывать во время приготовления еды.
  • Реабилитация. После окончания лечения больные обязательно проходят реабилитацию, программа которой во всех случаях подбирается индивидуально. Пациенту также рекомендовано регулярно наблюдаться у врача, чтобы своевременно выявить рецидив опухоли.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

Прогноз для больных медуллобластомой неблагоприятный из-за высокого риска летального исхода и инвалидизации. Повысить шансы на благоприятный исход заболевания позволят его своевременное выявление, точная диагностика и подбор подходящего метода хирургического лечения.

В неврологии принято выделять две прогностические группы больных с медуллобластомой — низкого и высокого риска.

В группу низкого риска пациентов включают на основании следующих показателей: опухоли типа Т1 и Т2, отсутствие метастазирования, возраст старше трех лет, тотальное удаление опухоли.

Группа высокого риска формируется на основании таких показателей, как возраст до трех лет, метастазирование, опухоли типа Т3 и Т4, субтотальное удаление медуллобластомы.

Около 75% пациентов из группы низкого риска могут прожить после операции пять лет. Это же удается сделать всего лишь 35% пациентам из группы высокого риска.

Наихудший прогноз врачи дают пациентам, у которых произошел рецидив опухоли после проведения операции. Средняя продолжительность их жизни после появления новой опухоли составляет около 13-18 месяцев.

Какой-либо специфической профилактики медуллобластомы не существует.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/medulloblastoma-golovnogo-mozga/

Медуллобластома головного мозга (мозжечка): операция и радиотерапия, молекулярно-генетическая диагностика, сколько продолжается лечение, прогноз

Медуллобластома головного мозга – это недоброкачественная опухоль, которая формируется внутри черепной коробки, свое развитие начинает из эмбриональных клеток. В 75% случаев диагностируется в детском возрасте от 5 до 10 лет (страдает 1 человек на 50 000 населения).

Первичные очаги у детей выявляются в 20% случаев, в то время как у взрослого населения эта цифра снижается до 4%. У мальчиков обнаруживается практически в 3 раза чаще, чем у девочек. У взрослых диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет.

Что такое

Медуллобластома имеет множество названий: нейроспонгиома, гранулобластома, нейроспонгиобластома, саркоматозная глиома, сферобластома, эмбриональная нейроглиоцитома, изоморфная глиобластома. Все эти термины означают одно и то же заболевание – раковая опухоль центральной нервной системы.

https://www.youtube.com/watch?v=7TlAp79fkjk

Локализуется новообразование на средней части мозжечка, на так называемом черве. Если патология начинает развиваться после 6 лет, то опухоль образуется под наметом мозжечка, стремительными темпами поражает червь и разрастается на всю полость четвертого желудочка мозга.

Характерной чертой патологии считается быстрое распространение метастазов по линии прохождения спинномозговой жидкости (ликвора). Стремительное разрастание опухоли ухудшает отток ликворной жидкости, в результате чего увеличивается давление внутри черепной коробки и формируется ярко выраженная внутричерепная гипертензия.

Проведение гистологического анализа дает возможность обнаружить большое количество низкодифференцированных, овальной формы эмбриональных клеток, которые обладают тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.

Классификация

При назначении лечения учитывается вид и месторасположение новообразования. Наиболее часто используется несколько видов классификаций.

В зависимости от локализации:

  • Опухоль в черве мозжечка (медуллобластома желудочка) – обнаруживается в 80% случаев.
  • Опухоль обоих полушарий – диагностируется в 20%, наиболее распространениа у детей после 6-ти лет.

По гистологической структуре :

  • Классическая медуллобластома – в состав входят клетки мышечной ткани.
  • Медулобластома с глиальной дифференцировкой.
  • Низкодифференцированная – характеризуется стремительным ростом и агрессивностью.
  • Меланотическая – состоит из нейроэпителиальных клеток, структура которых из меланина.
  • Десмопластическая – отличается более высокой плотностью, содержит элементы соединительной ткани и огромное количество мелких сосудов.
  • Липоматозная – структура из жировых клеток, имеет благоприятный прогноз относительно других видов.
  • Анапластическая – характеризуется стремительным распространением мутированных клеток.

Метастазирование и степень распространенности метастаз определяется по классификации Чанга:

  • М0 — метастазов нет.
  • М1 — аномальные клетки в малом количестве выявляются в спинном мозге.
  • М2 – опухолевые клетки обнаруживаются в мозжечке, в третьем, четвертом желудочке головного мозга.
  • М3 – раковый процесс с распространением метастаз поражает спинной мозг.
  • М4 – метастазы присутствуют в экстраневральной области.

Врач может говорить о прогнозах на будущее может, исходя из вида новообразования, размера, стадии поражения и распространенности.

Причины

До сих пор ученые пытаются выяснить этиологию формирования медулобластомы. Однако на сегодняшний день известны только предрасполагающие факторы, присутствие которых увеличивает риск развития патологии, сюда относятся:

  • Детский возраст от 5 до 10 лет. У людей постарше патология чаще выявляется от 20 до 40 лет.
  • Мужской пол – судя по статистике, мужская половина человечества страдает от заболевания практически в 3 раза чаще, чем женская.
  • Воздействие радиации на организм, перенесенная ранее радиотерапия.
  • Регулярный контакт с канцерогенными веществами.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Присутствие таких синдромов, как Тюрко, Горлина, голубых невусов, Рубинштейна-Тейби.

Основной опасностью заболевания является быстрое распространения метастазов, которые неблагоприятно воздействуют на пути оттока ликворной жидкости, что приводит к ухудшению циркуляции. Это нередко провоцирует формирование осложнений, которые ухудшают и без того неблагоприятный прогноз на будущее.

Симптомы

Проявление заболевания отличается в зависимости от очага формирования.

Локализация опухоли в мозжечке:

  • «Мозжечковая походка» — больной при ходьбе шире расставляет ноги, размахивает руками, что дает возможность удерживать равновесие.
  • Шаткость при ходьбе – пациент отклоняется от прямого маршрута то вправо, то влево (пьяная походка).
  • Регулярные травмы – возникают на фоне частых падений больного, особенно при поворотах.
  • Ухудшение функции глотания.
  • Неконтролируемые движения глазными зрачками, причем очень быстрое (до 300 движений за минуту).
  • Нарушение дыхания – возникает в том случае, если новообразование затронуло ствол головного мозга.
  • Ухудшение чувствительности ног и рук – при поражении спинного мозга. В более тяжелых случаях возникает паралич.

Поражение одного полушария:

  • Повышенная раздражительность.
  • Судороги.
  • Потеря ориентации в окружающей среде, во времени.
  • Взбудораженность.
  • Тошнота, рвота.
  • Сильные боли головы, особенно по утрам.

Помимо этого, больной перестает узнавать близких, самого себя. С самого начала возникновения метастазов состояние пациента существенно ухудшается, что является отличительной чертой медуллобластомы от других опухолей головного мозга.

Чаще всего первичные очаги дают метастазы непосредственно на центральную нервную систему. Реже могут поражать легкие, печень, костные структуры, происходит это примерно в 5% случаев.

В зависимости от локализации поражения метастазами возникают дополнительные симптомы. При затрагивании печени появляются признаки желтухи и боль в правом подреберье. При вторичных очагах в легких боль появляется в области грудной клетки.

Также следует помнить, что протекание заболевания у взрослых людей менее агрессивное, чем у детей.

Диагностика

Для выяснения заболевания требуется провести ряд диагностических мероприятий. В первую очередь невролог назначает общие исследования мочи и крови, а также биохимический анализ крови. Наличие патологических клеток скажется на показателях.

В крови определяются онкомаркеры, если наблюдается нарушение концентрации, то можно заподозрить присутствие раковой опухоли.

Возникает необходимость проведения пункции спинномозговой жидкости, однако подобное исследование дает точные результаты. В 50% случаев при метастазировании в отделы спинного мозга получают отрицательный результат.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

К более точным методам относится нейросонография, но ее применяют только при диагностировании заболевания у маленьких детей, у которых еще не успел закрыться родничок.

Для выявления патологии у взрослых проводится компьютерная томография, которая дает возможность определить локализацию и размер новообразования.

Для выяснения структурных нарушений мозга и других тканей внутри черепной коробки осуществляется магниторезонансная томография.

Наличие метастазов и их распространенность выявляется с помощью позитронно-эмиссионной томографии.

Лечение

Забор пункции спинномозговой жидкости проводится не всегда, поскольку она относится к хирургическому вмешательству. Любого рода операции на головной мозг становятся причиной постоперационного отека, существенно увеличивается риск проникновения инфекции.

Есть несколько видов хирургического вмешательства, которые назначаются в зависимости от разрастания опухолевого процесса.

Данная процедура считается целесообразной, если удаление опухолевого узла по каким-либо причинам запрещено. Забор биоматериала проводится не менее чем из 2-х зон мозга.

Подобный метод очень опасен, назначается преимущественно взрослым пациентам, поскольку в четвертом желудочке и мозжечке расположены жизненно важные центры.

Подобная процедура подразумевает проведение трепанации черепной коробки. Результатом является понижение гидроцефального синдрома.

Нередко совместно с открытой биопсией устанавливаются шунты, проводятся дополнительные действия для улучшения оттока ликвора. Такое действия необходимы для того, чтобы выиграть определенный промежуток времени для осуществления радикальной хирургии в будущем.

Хирургическая терапия

Оперативное устранение опухолевого узла может быть полным либо частичным. Подобное лечение проводится для уменьшения размера новообразования, уменьшение размера новообразования, устранение последствий неврологических отклонений.

Также во время процедуры проводится забор биоматериала для проведения гистологического исследования.

Радиотерапия

Может использоваться радиохирургия и радиотерапия. Облучение направлено на место удаления образования спустя 0,5-1,5 месяца после проведения операции. Назначается чаще взрослым, полностью противопоказана детям до 3-х лет.

Химиотерапия

Лечение продолжается и для этого используются комбинации Этопозида, Циклофосфамида, производных платины.

На сегодняшний день проводится разработка генно-биологических лекарств с противоопухолевым воздействием на основе вирусов цитомегаловируса и кори. Однако полученные результаты пока противоречивы.

Медикаментозная терапия

Для снижения отека пациентам назначаются мочегонные препараты и кортикостероиды. Дозы врач определяет индивидуально в зависимости от проявления симптомов, степени нарушения психомоторики, размера опухоли и возраста пациента.

При наблюдении судорог назначаются противосудорожные лекарства. Для устранения боли необходимо применение анальгетиков, противовоспалительных средств. При сильном болевом синдроме используются препараты группы Карбамазипина и его аналоги, например, Катодолон (Флупиртин).

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением у взрослых считается гидроцефалия – скопление жидкости в мозге, в народе такое явление называет водянкой. Подобное возникновение проявляется в результате ухудшения оттока ликворной жидкости из-за роста опухоли.

При этом пациент жалуется на сильные головные боли, тошноту, рвоту. Нередко развивается косоглазие и смещение глазных яблок.

Прогноз

Медуллобластома без метастазов может дать благоприятный прогноз и считается излечимой.

При своевременном полно удалении опухоли с последующим осуществлением химио- и лучевой терапии имеют шанс на полное выздоровление. Если наблюдается метастазирование, то прогноз соответственно ухудшается. 4 стадия считается практически безнадежной.

Оценить качество проведенной операции можно посредством проведения магниторезонансной томографии. При необходимости назначается повторная хирургия.

Не следует забывать о возможных рецидивах, когда потребуется повторное лечение. Для устранения риска, а также в лечебных целях рекомендуется пересадка клеток костного мозга.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/medulloblastoma/

Медуллобластома

Медуллобластома – это раковая опухоль, состоящая из медуллобластов, которая в подавляющем большинстве случаев локализуется в мозжечке, однако не исключается её формирование в других зонах головного мозга.

Механизмы и причины возникновения подобной патологии в настоящее время остаются до конца невыясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых детский возраст и мужской пол.

Онлайн консультация по заболеванию «Медуллобластома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от области образования опухоли и степенью выраженности общемозгового синдрома. Диагностика основывается на физикальном осмотре и данных лабораторно-инструментальных обследований пациента. Лечение основывается на хирургическом иссечении новообразования и химиотерапии.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

  • возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
  • мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
  • продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
  • протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

Классификация

В зависимости от места локализации злокачественная опухоль делится на:

  • медуллобластому мозжечка – является наиболее частой областью формирования опухоли и диагностируется у 80% пациентов;
  • медуллобластому полушарий головного мозга – может быть выявлена у ребёнка старше шестилетнего возраста.

По гистологическому строению существуют следующие разновидности ракового образования:

  • классическая недифференцированная медуллобластома;
  • медулломиобластома;
  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • образование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  • меланотическая опухоль – включает в свой состав нейроэпителиальные клетки, которые, в свою очередь, состоят из меланина;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозное образование – является таковой, если в ней есть жировые клетки. Такая разновидность новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз.

Определить выживаемость для каждого пациента с подобным диагнозом помогает классификация, основанная на том, что учитываются объёмы опухоли, наличие или отсутствие метастаз, а также уровень инфильтрации.

Симптоматика

Медуллобластома головного мозга имеет большое количество клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от очага образования.

Если опухоль локализовалась в мозжечке, что бывает чаще всего, то у человека будет развиваться мозжечковая атаксия, которая имеет следующие клинические признаки:

  • «мозжечковая походка» — это состояние, при котором пациент старается не потерять равновесие, отчего ходит с широко расставленными нижними конечностями и балансирует руками;
  • шаткость походки – человека как бы «кидает» из стороны в сторону;
  • подверженность частым травмам – это обуславливается тем, что больной часто падает, в особенности при поворотах;
  • нарушение процесса глотания;
  • расстройство дыхания – такой симптом указывает на то, что опухоль распространилась на ствол головного мозга;
  • спонтанные непроизвольные движения глазами, частота которых может достигать нескольких сотен за минуту;
  • паралич и снижение чувствительности конечностей – говорит о том, что в патологический процесс вовлечён спинной мозг.

Медуллобластома одного из полушарий головного мозга выражается в таких проявлениях:

  • психомоторное возбуждение;
  • чрезмерная раздражительность;
  • нарушение ориентации в пространстве и времени;
  • судорожные припадки;
  • человек не узнаёт сам себя;
  • тошнота, которая часто заканчивается рвотными позывами;
  • интенсивные головные боли, которые появляются в утреннее время.

Появление метастаз в значительной мере ухудшает состояние человека. Это обуславливается одной из особенностей, которая отличает медуллобластому от других новообразований в головном мозге.

Речь идёт о том, что зачастую первичные новообразования не дают метастазы за пределы ЦНС, однако медуллобластома способна к метастазированию в такие внутренние органы:

Происходит это примерно в 5% из всех случаев выявления подобного новообразования. В зависимости от того, какая область поражена метастазами, будет отличаться дополнительная симптоматика. Например, на вовлечение в болезнь печени указывает желтуха и боли в области под правыми рёбрами, если пострадали лёгкие, то болевой синдром будет отмечаться в грудине.

Стоит отметить, что тяжесть протекания болезни также зависит от возраста пациента – чем младше ребёнок, тем выше злокачественность опухоли. Это обуславливается тем, что ствол головного мозга намного быстрее вовлекается в патологический процесс, нежели у взрослых.

Диагностика

Установление правильного диагноза осуществляется неврологом на основании проявляемых признаков клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований.

Однако стоит отметить, что диагностика подобного недуга у ребёнка значительно затруднена. Это обуславливается такими факторами:

  • особенности строения черепа детей;
  • увеличенные объёмы внутричерепной коробки;
  • пластичность мозга;
  • эластичность региональных кровеносных сосудов.

Несмотря на это, первый этап диагностических мероприятий должен включать в себя:

  • изучение врачом истории болезни и анамнеза жизни пациента – довольно часто такая мера указывает на наиболее характерный этиологический фактор;
  • тщательный физикальный осмотр пациента – для поиска характерных признаков, которые могут указать на локализацию опухоли;
  • детальный опрос больного или его родных – для выяснения первого времени появления симптомов и степени интенсивности их выраженности. Это даст возможность клиницисту понять, в какой степени тяжести протекает недуг.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • клинический анализ и биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • выявление онкологических маркеров в крови.

Наиболее информативными, в особенности у детей, методами диагностики являются:

  • нейросонография – процедура применяется для младенцев с незакрытыми родничками;
  • КТ и МРТ – для выявления точного места локализации и объёмов опухоли, а также для оценивания степени инфильтрации;
  • ПЭТ – такое обследование предоставляет информацию о количестве метастаз и позволяет выявить даже самые незначительные структурные изменения головного мозга;
  • биопсия – для установления протекания патологического процесса и выставления окончательного диагноза.

Медуллобластома - причины, симптомы, лечение и прогноз

Диагностика медуллобластомы

В дополнение потребуется консультация и осмотр офтальмолога и нейрохирурга.

Лечение

В основе терапии недуга лежит:

  • хирургическое иссечение злокачественного образования – если состояние пациента удовлетворительное, то хирурги выполняют полное иссечение опухоли;
  • химиотерапия – назначается после осуществления терапии путём врачебного вмешательства или радиотерапии;
  • радиотерапия – после операции необходимы низкие дозы облучения, однако при неполном иссечении новообразования, а также при наличии метастаз показаны высокие дозы. Подобная тактика лечения запрещена пациентам младше трёх лет;
  • лучевая терапия – необходима для уменьшения размеров опухоли, что облегчит проведение операции.

Новейшую методику ликвидации злокачественного образования предложили американские учёные. Новаторство заключается в том, чтобы в комплексном лечении использовать вирус кори, который предварительно подвергается генетическим модификациям. Опыты на лабораторных мелких грызунах подтверждают, что подобной вакциной можно убить патологические клетки медуллобластомы лишь за четыре дня.

В послеоперационном периоде пациентам необходимо соблюдать щадящий рацион, основные правила которого включают в себя:

  • частое, но дробное потребление пищи;
  • отказ от принудительного кормления;
  • обогащение меню цитрусовыми;
  • обращение внимания на вкусовые предпочтения пациента, которые могут измениться после лечения.

Помимо этого, существуют народные рецепты, помогающие привести в норму состояние больного после операции. Наиболее эффективными принято считать:

  • сок алоэ;
  • отвар на основе кураги;
  • грецкие орехи и лимон;
  • инжир и мёд;
  • крапиву и белую омелу;
  • щавель и укроп;
  • пижму и чистотел.

Ещё одна неотъемлемая часть комплексной терапии — реабилитация пациента, которая разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Осложнения

  • Самым частым осложнением медуллобластомы выступает гидроцефалия – это состояние, характеризующееся скоплением жидкости в головном мозге (водянка).
  • Формирование такого последствия происходит на фоне того, что растущая опухоль затрудняет и в конечном счёте перекрывает отток ликвора.
  • Клиническими проявлениями гидроцефалии являются:
  • постоянные сильные головные боли;
  • косоглазие;
  • тошнота;
  • регулярное запрокидывание головы;
  • нистагм (маятникообразные движения глаз с высокой частотностью);
  • смещение глазных яблок;
  • увеличение объёмов черепа – такой признак наиболее часто наблюдается у детей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что механизм и причины образования медуллобластомы остаются неизвестными специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие такого недуга, не существует.

Женщинам в период беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать витамины. Взрослым людям лучше всего избегать облучения организма.

Определить однозначный прогноз болезни не представляется возможным. Смертность после осуществления операции составляет примерно 5%, а пятилетнее выживание наблюдается в 20–30% из всех случаев диагностирования подобного недуга.

Пятилетняя выживаемость у мальчиков составляет больше 20%, а у девочек – 10%.

Наиболее неблагоприятный прогноз имеют те пациенты, которые столкнулись с такой проблемой, как рецидив медуллобластомы после её хирургического иссечения.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/2454-medulloblastoma-simptomy

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *