Хордома — что это такое, симптомы, диагностика и лечение

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания.

  • Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.
  • В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.
  • Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.
  • Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:
  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

  • Операция. Цель хирургического вмешательства состоит в полном удалении опухоли крестца. Это сложная процедура, так как новообразование находится рядом с важнейшими структурами спинного мозга.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия – это применение мощного излучения (как правило, рентгеновского или протонного) с целью уничтожения злокачественных клеток. Во время сеанса лучевой терапии пациент лежит на столе, а специальный аппарат движется вокруг стола, направляя рентгеновские или протонные лучи в строго определенные точки. Облучение назначают либо до операции, либо после нее. В некоторых случаях лучевая терапия заменяет хирургическое вмешательство. Пациентам с хордомами в основном рекомендуют инновационные методы облучения – например, протонную терапию. Эта технология позволяет воздействовать на опухоль высокими дозами радиации и одновременно защищает здоровые ткани от лишнего облучения.
  • Радиохирургия. Стереотаксическая радиохирургия – это применение множества пучков излучения для уничтожения раковых клеток в границах очень маленького участка. Каждый пучок сам по себе относительно слаб, однако та точка, где встречаются все лучи, – хордома – получает очень высокую дозу радиации, в результате чего раковые клетки погибают.
  • Другие методы лечения. В ряде случаев хордому лечат химиотерапевтическими и таргетными медикаментами.

Пациентам с опухолями основания черепа обычно назначают хирургическую операцию с последующей лучевой терапией. Цель операции состоит в удалении максимально возможного объема опухоли без повреждения здоровых тканей и прочих нежелательных последствий. Полная резекция не всегда осуществима, так как некоторые хордомы находятся вблизи жизненно важных структур – например, вблизи сонной артерии.

Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, часто назначают лучевую терапию. Облучение позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

В чем кроется причина появления опухоли?

Хордома - что это такое, симптомы, диагностика и лечение

  1. Заболевание можно условно разбить на три периода.
  2. Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.
  3. В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).
  4. Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.
  5. Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:
  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;

Источник: https://www.grandis74.ru/podgotovka/khordoma-osnovaniya-cherepa-luchevaya-protonnaya-terapiya/

Что такое хордома?

Хордома занимает всего 1% в структуре новообразований скелета. Опухоль возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000 населения. Ее находят преимущественно у представителей мужского пола, старше 40 лет. Трудности в диагностике и лечении связаны с расположением и недостатком информации о происхождении этой опухоли.

Хордома - что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Симптомы и проявления хордомы

Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша. Со временем вместо него формируется позвоночник, но у некоторых людей нотохорда частично остается. Из ее клеток и развивается хордома.

Она локализуется:

  • в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людей 40-60 лет);
  • в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения).

По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды.

Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

Виды хордомы

Различают такие виды злокачественной хордомы:

  • обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
  • хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
  • дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

Причины возникновения хордомы

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Читайте здесь:  Рак слепой кишки: первые симптомы и проявления

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

Симптомы и проявление хордомы

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

Самым часто встречающийся из них – головная боль.

Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Диагностика заболевания

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Читайте здесь:  Рак губ: симптомы и лечение

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Лечение хордомы

Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани.

Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа.

Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%.

Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного.

Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения.

При облучениях головы вообще опасно использовать большие дозы, а маленькие будут не эффективными. С другой стороны – результаты исследований показывают, что показатели выживаемости у пациентов, которые прошли только хирургическое лечение, ниже, чем при комбинации его с лучевой терапией.

Облучения помогают уменьшить размеры остаточной опухоли и предотвратить развитие метастаз. Облучения могут назначить до операции и после.

Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

Читайте здесь:  Рак кожи ног

При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают.

Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений. Иногда требуется повторный сеанс облучения.

Эффективность лечения гамма ножом выше, чем при обычной резекции, но процедура дорогостоящая и не всем доступна.

Стоит отметить! Химиотерапия при хордомах не используется. 

После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома.

Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Прогноз жизни при хордоме

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

  • ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
  • степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

Профилактика болезни

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Источник: https://znat.su/chto-takoe-hordoma.html

Что такое хордома — профилактика заболевания и эффективное лечение. Хордома: виды, симптомы, лечение и удаление

02.11.2013

  • Эта история произошла на одном из моих любимых первых дежурств в 19 ГКБ, где я работал интерном. Её следовалоь бы поместить в раздел “Первые шаги”, но по смыслу она должна быть здесь.

    Подн

  • Диагностика

    Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

    • Рентген;
    • МРТ;
    • КТ;
    • УЗИ;
    • Ангиография;
    • Энцефалография;
    • Анализ крови, мочи;
    • Пробы для биопсии;
    • Гистологический анализ.

    На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

    Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

    Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

    Лечение

    При подтверждении диагноза пациенту назначается хирургическая операция, методы лучевой и химиотерапии нецелесообразны. В ходе оперативного вмешательства происходит полное иссечение новообразования совместно с капсулой или резекция.

    Если пациенту удалили хордому вместе с крестцом, а после назначили лучевую терапию, вероятность метастазирования существенно снижается. Если иссечение проведено неполное, то риск возникновения рецидивов и метастазирования остается высоким.

    После операции пациенту рекомендована лучевая терапия, способствующая уничтожению единичных раковых клеток. Исключительно лучевая терапия применяется, если хордома неоперабельная.

      Сохраняем изящество жестов или все о гигроме запястья

    Метод химиотерапии при лечении хордомы не применяется, так как данный вид новообразования устойчив к стандартным средствам.

    Хорома имеет тенденцию к рецидиву, даже если своевременно проведено оперативное вмешательство или облучение. Опухоль способна повторна образовываться в прежних местах локализации или ближних зонах. Многие пациенты переносят операции на протяжении длительного времени (несколько лет), но удаление местного рецидива лишь уменьшает шансы на излечение.

    Положительный результат и прогноз хондромы зависят от благоприятного исхода первой операции, поэтому перед проведением непосредственного хирургического вмешательства важно получить консультацию и помощь только от квалифицированного специалиста — онколога.

    Причины новообразований

    По какой причине появляется опухоль на крестце, на сегодняшний день выяснить пока не удалось. Точно так же, как неизвестно, почему возникает злокачественный процесс в других органах. Онкологи выделяют только факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение заболевания. Это могут быть:

    • высокие дозы излучения;
    • контакт с канцерогенными веществами (работа на вредном производстве);
    • неправильное питание;
    • курение;
    • злоупотребление ультрафиолетом (солярии).

    К тому же считается, что риск возникновения злокачественного процесса в крестце повышается у людей, которые перенесли травмы позвоночника или операцию.

    Локализация опухолевого процесса

    • Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.
    • Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).
    • На фото хордома основания черепа
    • На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).
    • При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.
    • Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

    Прогноз

    Опухоль хордома имеет неблагоприятный прогноз. Согласно статистическим данным при агрессивной форме течения показатель пятилетней выживаемости не превышает 30%. Средняя длительность жизни онкобольных с хордомной опухолью составляет 5-10 лет.

    Хордома имеет негативный прогноз вследствие ее расположения в краниальной части позвоночника, что объясняется близостью жизненноважных мозговых центров.

    Продлить жизнь таким пациентам возможно только при своевременной диагностике и комплексной противораковой терапии.

    Наивысшие показатели выживаемости наблюдаются в пациентов, которым было проведено комплексное лечение опухоли с применением хирургического и лучевого метода терапии.

    Симптомы заболевания

    Начальная стадия проходит незаметно для больного, что затрудняет диагностику, делая практически невозможным полное излечение. На этом этапе опухоль можно выявить при случайном рентгенологическом обследовании, выполняемом при других заболеваниях. В результате постепенного разрастания опухоли, она сдавливает важные органы, нервные окончания, артерии и спинной мозг.

    Симптоматика хордомы и тяжесть течения зависит от ее локализации:

    Кобчико-крестцовая область

    Хордома крестца наиболее часто протекает с нарушениями мочеполовой и кишечной функции, которые обусловлены сдавливанием опухолью прямой кишки и мочевого пузыря. При этом пациент чувствует онемение и парестезию нижних конечностей, а также болевую симптоматику в месте локализации опухоли.

    Основание черепа

    Источник: https://pro-acne.ru/nevralgiya/chto-takoe-hordoma-pervye-priznaki-i-metody-effektivnogo-lecheniya-zabolevaniya.html

    Что такое хордома — профилактика заболевания и эффективное лечение. Хордома — локализация и лечение опухоли

    • Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.
    • Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).
    • На фото хордома основания черепа
    • На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).
    • При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.
    • Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

    Симптомы рака крестца

    Заметить начальные стадии заболевания затруднительно, в этом и заключается коварство заболевания. Симптоматика заболевания проявляется тогда, когда болезнь уже находится в активной стадии.

    Первыми признаками являются болевые ощущения. Изначально боль появляется периодически, ее характер напоминает перенапряжение мышц. Если нащупать бугорок на кости в месте болевых ощущений, то боль усиливается.

    Также отмечается нарастание боли в положении лежа и в ночное время. С развитием болезни боли становятся сильнее, вплоть до нестерпимых.Никакие обезболивающие средства снять эту боль не могут.

    Иногда может подниматься температура.

    Обязательно прочтите:  Прогноз жизни при раке слюнной железы

    Опухоль на крестце сильно давит на нервные окончания, в результате чего может возникнуть онемение в ногах. В пальцах может появляться жар, холод, зуд, а потом уже онемение. Отмечается снижение чувствительности ягодичной области, голеностопа, задней части бедра.

    Двигательный аппарат при раке нарушает свою работу: движения больного становятся ограниченными, изменяется походка. Так как мышцы претерпевают атрофию, человек часто падает.

    На последних стадиях рака позвоночник деформируется, у больного отмечается неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря и кишечника. Вкусовые пристрастия меняются, больной отказывается от мясных блюд, резко теряет в весе, его мучает бессонница, наблюдается холодный пот.

    Причины возникновения хордомы

    Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

    Также возможными факторами риска являются:

    • плохая экология;
    • работа на вредном производстве;
    • влияние химикатов;
    • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
    • малоподвижный образ жизни.

    Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

    Хордома: как лечат сегодня?

    В онкологической практике хордома подлежит лечению тремя основными методами:

    Хирургическая операция

    Полное иссечение новообразования вместе с капсулой позволяет достичь полноценного излечения. Оперативное вмешательство, в зависимости от расположения опухоли, проводится традиционным или лапароскопическим способом.

    В случае диагностики краниальной формы хордомы врачи рекомендуют провести лапароскопическую операцию. Такая операция позволяет с минимальной травматичностью удалить патологический очаг. Эндоскопической доступ к операционному полю легко переносится пациентом и не требует длительного реабилитационного периода.

    Лучевая терапия

    Воздействие высокоактивного рентгенологического излучения с противораковой целью, в большинстве случаев применяется как дополнение к хирургическому удалению.

    В предоперационный период радиотерапия способствует стабилизации и уменьшению размеров новообразования. После проведенной операции, ионизирующее излучение уничтожает оставшиеся раковые клетки, что обеспечивает профилактику рецидивов.

    Лучевая терапия также применяется при неоперабельных формах хордомы.

    Существуют инновационные технологии радиологического лечения, такие как «Кибер-нож» и «Novalis». Данные методики воздействуют на опухоль тончайшим пучков гамма-излучения.

    Аппараты стереотаксической терапии представляют собой робототизированный комплекс, который с помощью компьютерной программы самостоятельно вычисляет дозу облучения и угол излучения.

    Такие операции не требуют обезболивания и протекают абсолютно безболезненно. Средняя длительность процедуры обычно не превышает 15-20 минут.

    Химиотерапия

    Цитостатические препараты при хордоме назначают в исключительных случаях. Как показывают клинические наблюдения, хордомное новообразование практически не чувствительно к химиотерапии. Эти средства, как правило, используются при наличии метастатического поражения.

    Зарисовки со скорой. Однажды утро началось как всегда

    07.11.2013

  • Умеете ли вы по обычному анализу крови предположить возможные причины анемии? Если нет, то пришло время научиться.

    Содержание 

  • Источник: https://GolovaNeBoli.ru/onkologiya/chto-takoe-hordoma-pervye-priznaki-i-metody-effektivnogo-lecheniya-zabolevaniya.html

    Хордома — локализация и лечение опухоли. Хордома: симптомы и лечение

    Чаще всего хордома формируется в области крестца и в основании черепа. Помимо этого, опухоль может проявляться в:

    • заднем скате черепной коробки;
    • шейном отделе;
    • носоглотке;
    • головном мозге.

    Диагностика первичного рака крестца

    Рак крестца на ранних стадиях практически никогда не диагностируется. Это связано, во-первых, с отсутствием яркой симптоматики, а во-вторых, со сложностью инструментальной и клинической диагностики.

    Причина заключается в анатомических особенностях: в крестцовой области имеется резервное пространство, поэтому симптомы появляются в поздних стадиях заболевания.

    Чаще всего диагноз ставится тогда, когда опухоль уже имеет значительный размер.

    Диагностика заключается в следующем:

    • проверка двигательных рефлексов, серозных показателей, мышечного тонуса. Эти сведения дадут представление о степени неврологической возбужденности;
    • рентген позвоночника позволяет обнаружить деформационные процессы в дисках и разрушенные участки костной ткани;
    • МРТ необходимо для детального осмотра новообразования, кроме того, это исследование позволяет точно определить локализацию опухоли и наличие метастазов;
    • биопсия позволяет определить степень злокачественности опухоли;
    • радиоизотопное сканирование;
    • лабораторные исследования крови и мочи.

    Типы образования

    В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.

    Выделяется 3 типа опухолевого процесса, обозначенного различными гистологическими признаками:

    1. Хондроидная — имеет благоприятный клинический прогноз, так как опухоль медленно растет, а также не метастазирует.
    2. Обыкновенная — отличается более интенсивным ростом, в 10-30% случаев метастазы образуются на фоне полного отсутствия основных симптомов.
    3. Недифференцированная — имеет активно-интенсивный рост и яркое метастазирование.

    Гигантоклеточная опухоль

    Научное название — остеобластокластома. Гигантоклеточная опухоль — это доброкачественное образование, которое может перерождаться в злокачественный процесс при определенных обстоятельствах. Начинается это заболевание в конечных костных отделах, а затем оно переходит и на другие области.

    Чаще всего это образование сначала никак не проявляется, и в связи со своим доброкачественным характером даже метастазирование никаких признаков не дает. Позже появляются болезненные ощущения в костях.

    Диагностируется это заболевание во многих случаях при переломах костей, так как опухоль хорошо видно на рентгеновских снимках. И даже если перелом был в другой кости, то по метастазам несложно найти узел образования (при условии, конечно, что метастазы уже имеются).

    Лечение гигантоклеточного образования — хирургическое. При этом проводится полная резекция поврежденной кости и замена протезами (если область поражения слишком обширная). После операции пациенты должны постоянно находиться под контролем врача.

    1 раз в 3 месяца необходимо проводить обследование на возможный рецидив заболевания. Если рецидив все же случится, то, скорее всего, это будет уже злокачественный процесс. Однако при правильно выполненной операции и при иссечении всех поврежденных тканей такое случается нечасто.

    Главное после операции — это обязательно пройти курс лучевой терапии, чтобы оставшиеся клетки опухоли погибли.

    Исход заболевания при доброкачественной гигантоклеточной опухоли в большинстве случаев благоприятен, как правило, через 3-4 месяца после операции пациенты возвращаются к нормальной жизни. С таким диагнозом довольно часто к хирургам обращаются беременные женщины. Нужно учитывать, что для лечения заболевания беременность приходится прерывать.

    Виды хордомы

    Различают такие виды злокачественной хордомы:

    • обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
    • хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
    • дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

    Лечебные мероприятия

    Избавление даже от доброкачественных образований проводится обычно путем оперативного вмешательства, когда опухоль удаляют вместе с капсулой, иначе высок риск рецидивов. При кистозных разрастаниях возможно медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

    В тяжелых случаях проводится тотальное удаление крестца с установкой на месте кости особых прямых и поперечных стержней.

    При хондроме поможет только хирургия. Радиотерапевтические манипуляции снижают болезненные ощущения и слегка уменьшают размер опухоли, но полного излечения не дают.

    Облучение ведут с помощью гамма-аппарата либо рентгеновского устройства. Наряду с привычными способами лучевой терапии используют стереотаксическое хирургическое лечение.

    Оно заключается в том, что на зону опухоли воздействуют тонкие пучки гамма-лучей.

    Химиотерапевтические методы при избавлении от хордомы не применяют – этот тип новообразований устойчив к воздействию препаратов.

    Что касается народного лечения, то различные сборы могут использоваться по согласованию с врачом в качестве поддерживающей терапии. Настойки донника или пиона уклоняющегося помогают улучшить самочувствие при лучевой терапии, а измельченная скорлупа куриных яиц с лимонным соком полезна для укрепления костной ткани.

    Механизм развития опухолевого процесса

    Размножение раковых клеток начинается в области остатков эмбриональной хорды.

    Злокачественная опухоль растет медленно, в первые годы ее развития у больного проявляются лишь общие симптомы: периодическое онемение верхних и нижних конечностей, тупые головные боли, дискомфорт в области образования опухоли. Из-за особенностей развития хордому часто причисляют к доброкачественному типу новообразований.

    При возникновении недифференцированной или обыкновенной опухоли в течение первых 3-х лет рецидивы у пациента возникают часто. В связи с этим больному требуется постоянное лечение, периодические операции, профилактические обследования.

    Многие онкологи склоняются к тому, что как только хордома обнаружена, требуется ее удаление, даже если опухоль не проявляет злокачественных свойств.

      Невринома позвоночника: диагностика и лечение опухоли

    Классификация

    Различают следующие разновидности злокачественной опухоли:

    • обычная (встречается у 70% больных);
    • хондроидная (встречается у 25% больных);
    • дедифференцированная (встречается у 5% больных).

    Обычная имеет форму узла в капсульной оболочке. Ее клетки разных размеров, в строме отображается огромное количество сосудов. На разрезе опухоль дольчатая, с сероватым оттенком. На участках отображается некроз, кровоизлияние.

    Обычная хордома имеет 3 степени дифференцирования:

    • высокая;
    • средняя;
    • низкая.

    У женщин чаще наблюдается хондроидная хордома, также замечены различных размеров хондроидные зоны при гистологическом исследовании. Клетки продолговатые, с цитоплазмой бледного оттенка. Ткань, которая окружает опухоль, по строению напоминает хрящ.

    Дифференцированная опухоль считается наиболее быстрорастущей, включает в себя элементы обычной опухоли и злокачественной саркомы, быстро распространяет метастазы и поражает соседние органы молниеносно.

    Также образование классифицируется в зависимости от места расположения:

    • хордома основания черепа;
    • крестца;
    • хордома позвоночника;
    • головного мозга;
    • носоглотки.

    Определение типа опухоли осуществляется путем диагностики.

    Признаки наличия данной патологии

    Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

    Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся.

    Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением.

    При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

    Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

    Диагностические методы

    На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

    Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

    Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

    В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

    Клинические проявления заболевания

    Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

    У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания.

    Если опухоль распространенная, то у больного отмечаются нарушения в процессе дыхания и работе сердца. Это обусловлено тем, что в злокачественный процесс вовлекаются сердечно-сосудистый и дыхательные центры, локализующиеся в продолговатом мозге.

    Не исключено поражение, а именно, сдавливание зрительного нерва, что влечет за собой проблемы со зрением.

    Симптоматика зависит от места образования опухоли

    Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз.

    Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах.

    Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

    При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень.

    Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия. Если метастазы дошли до легких, то больной чувствует одышку, начинает кашлять с кровью.

    Метастазирование в печень приводит к образованию желтухи, гепатомегалии.

    Профилактика болезни

    Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

    Источник: https://probol.info/nevralgiya/hordoma-lokalizatsiya-i-lechenie-opuholi-hordoma-simptomy-i-lechenie.html

    Хордома позвоночника

    Хордома занимает всего 1% в структуре новообразований скелета. Опухоль возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на населения. Ее находят преимущественно у представителей мужского пола, старше 40 лет.

    Оглавление:

    Трудности в диагностике и лечении связаны с расположением и недостатком информации о происхождении этой опухоли.

    Что такое хордома?

    Хордома (Chordoma) – это редко встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей, которая происходит из нотохорды. Нотохорда – это клеточный тяж или временный скелет, который присутствует у зародыша. Со временем вместо него формируется позвоночник, но у некоторых людей нотохорда частично остается. Из ее клеток и развивается хордома.

    • в 50% случаев копчиково-крестцовом отделе позвоночника (в частности, у людейлет);
    • в 35% случаев в затылочной области черепа (у молодежи в возрасте от 20 до 40 лет).

    Остальные 15% приходятся на другие части позвоночного столба.

    Этот вид онкологии костей отличается медленным ростом, и он бы считался доброкачественным, если бы не негативное влияние, которое образование оказывает на спинной или головной мозг (в зависимости от расположения).

    По мере роста оно сдавливает его, а также локальные нервы и сосуды.

    Онкология основания черепа распространяется в его глубь, на глазную орбиту или в носоглотку, влияя на их функциональность и приводя к различным осложнениям.

    Виды хордомы

    Различают такие виды злокачественной хордомы:

    • обычная или классическая (составляет около 70%). Обычно имеет форму узла, снаружи окруженного капсулой. Рост – инфильтрирующий. Клетки – полиморфные, разного размера. Характерно большое количество сосудов, расположенных в строме. На разрезе можно увидеть, что опухоль дольчатая, сероватого или желтоватого цвета. Присутствуют очаги некроза и кровоизлияния. Классическая хордома имеет 3 степени дифференцировки: высокую, среднюю и низкую;
    • хондроидная (25%). Имеет более благоприятный прогноз. Встречается чаще у женщин. При гистологическом анализе видны хондроидные зоны различного размера. Их клетки вытянутые, с бледной вакуолизированной цитоплазмой. Окружающая ткань напоминает хрящевую;
    • дедифференцированная (3-5%). Такие образования включают элементы классической хордомы и злокачественной саркомы кости или фиброзной гистоцитомы. Дедифференцированные опухоли самые быстрорастущие. Они намного раньше образовывают метастазы. Распространяются на региональные лимфоузлы, а затем – на легкие, печень другие органы.

    Причины возникновения хордомы

    Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

    Также возможными факторами риска являются:

    • плохая экология;
    • работа на вредном производстве;
    • влияние химикатов;
    • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
    • малоподвижный образ жизни.

    Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

    Симптомы и проявление хордомы

    По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

    Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста.

    Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

    Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов.

    Самым часто встречающийся из них – головная боль.

    Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

    При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

    Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

    Диагностика заболевания

    В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

    Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

    Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

    Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

    КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса.

    Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

    Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

    Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

    • ангиография (исследование сосудов мозга);
    • энцефалография (измерение активности мозга).

    Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

    Лечение хордомы

    Основные методы лечения хордомы – это операция и лучевая терапия. Проводятся они в специализированных нейрохирургических центрах. Наилучшие результаты дает тотальное удаление опухоли в пределах здоровой ткани.

    Резекция хордомы вызывает сложности в связи с ее расположением в труднодоступных и жизненно значимых отделах. До конца не установлена наилучшая тактика хирургических операций при раке костей черепа.

    Некоторые выступают за транскраниальный доступ при операции (со вскрытием черепа), другие – за экстрадуральный. Трансоральное и трансназальное удаление хордомы считается более щадящим и эффективным.

    Для проведения таких операций используют эндоскопическое оборудование и средства нейровизуализации, благодаря чему снижается риск осложнений. В общем, частота летальных исходов после операции составляет 5%.

    Удалить опухоль полностью удается в редких случаях, но даже частичное удаление хордомы позволяет снизить симптомы компрессии мозга и улучшить состояние больного.

    Возможно проведение этапного хирургического лечения (несколько операций с интервалом в 2-4 недели).

    Так как тотальная и субтотальная операция проводиться в 40-78% случаев, то ее дополняют курсом облучения. Лучевая терапия при хордомах имеет разные показатели. С одной стороны данный вид рака считается резистентным к такому виду лечения.

    При облучениях головы вообще опасно использовать большие дозы, а маленькие будут не эффективными. С другой стороны – результаты исследований показывают, что показатели выживаемости у пациентов, которые прошли только хирургическое лечение, ниже, чем при комбинации его с лучевой терапией.

    Облучения помогают уменьшить размеры остаточной опухоли и предотвратить развитие метастаз. Облучения могут назначить до операции и после.

    Традиционная лучевая терапия при хордомах дает очень низкие результаты, поэтом предпочтение стоит отдавать стереотаксической фотонной технике. Общая суммарная доза радиации должна составлять не менее 70 Гр.

    При хордоме крестца лечение может проводиться с помощью стереотаксической радиохирургии (Гамма-нож, Кибер-нож). Она предполагает разовое облучение высокой дозой радиации от которых клетки рака умирают.

    Луч под контролем аппарата КТ направляется непосредственно на пораженный участок, не затрагивая при этом здоровую ткань. Для проведения такой операции не требуется хирургический разрез. Другим достоинством является безболезненность и низкая вероятность осложнений. Иногда требуется повторный сеанс облучения.

    Эффективность лечения гамма ножом выше, чем при обычной резекции, но процедура дорогостоящая и не всем доступна.

    Стоит отметить! Химиотерапия при хордомах не используется.

    После терапии пациент должен проходить обследование МРТ или КТ каждые 3-6 месяцев.

    По лечению хордомы существует очень мало публикаций. При этом в них исследуются случаи не более 100 больных. Такое количество информации не позволяет выработать единую систему по лечению людей с данной патологией. Поэтому в каждом индивидуальном случае врач использует свой подход.

    Последствия: рецидив и метастазы

    Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

    Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

    При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается.

    Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома.

    Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

    Прогноз жизни при хордоме

    Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

    Прогноз при хордомах зависит от:

    • ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
    • степени дифференцировки.

    Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

    Профилактика болезни

    Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

    На сколько статья была для вас полезна?

    Источник: http://diodica.ru/hordoma-pozvonochnika/

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *