Хронический лимфолейкоз — что это такое,симптомы и лечение

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

  • Дополнительное образование:
  • «Гематология»
  • Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
  • Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфоидной ткани. Из-за этого заболевания патологические раковые лимфоциты скапливаются в лимфоузлах, селезенке, печени, костном мозге, распространяются в периферической крови. Опасность такого хронического лимфолейкоза в том, что он проявляет себя только на поздних стадиях. Само по себе заболевание отличается неоднородной клинической картиной, в каждом отдельном случае организм индивидуально отвечает на медикаментозную терапию. Статистика показывает, что 20% больных могут прожить долгие годы без медикаментозного лечения, у других же – симптомы хронического лейкоза быстро прогрессируют, смерть наступает через несколько лет после диагностирования хронического лимфолейкоза.

Причины

Хронический лимфолейкоз – патология, причины которой до сих пор не известны науке. Обычно развитие заболевания связывают с негативным влиянием органических растворителей, бензола, пестицидов и канцерогенов на организм. Специалисты также выделяют теорию, что ХЛЛ развивается вследствие длительного присутствия вирусов в крови. Обычно причиной хронического лимфолейкоза называют:

  • Различные инфекции в кишечнике.
  • Интенсивное воздействие рентгеновского излучения.
  • Воздействие ионизирующей радиации на организм.
  • Частые вирусные заболевания.
  • Прием сильных антибиотиков и препаратов, в составе которых есть соли золота.
  • Постоянные нервные перегрузки.
  • Перенесенные хирургические вмешательства.
  • Воздействие паров лака либо других химикатов на организм.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Главная роль в развитии хронического лимфолейкоза принадлежит генетической предрасположенности. В 70% случаев у людей, заболевших ХЛЛ, в анамнезе обнаруживается родственник с данной патологией.

Также она может развиться как осложнение после лечения рака цитостатиками или другими лекарствами, которые угнетают кровообращение.

Хронические лейкозы не требуют обязательного определения причин их развития, терапия во всех случаях одна.

Классификация

Особенностью хронической формы лимфолейкоза является то, что она никогда не развивается на фоне острой. Также на сегодняшний день специалисты выделяют следующие формы этого заболевания:

  1. Доброкачественная – протекает медленно, осложнения практически не развиваются, после диагностирования проблемы больной может прожить долгую жизнь.
  2. Прогрессирующая – селезенка быстро увеличивается в размерах, растет и количество лейкоцитов в крови. Из-за этого продолжительность жизни после обнаружения проблемы в среднем составляет 10 лет.
  3. Опухолевая – происходит увеличение лимфатических узлов в размерах.
  4. Костномозговая – обширная часть кожного мозга поражается.
  5. Спленомегалитическую – селезенка стремительно увеличивается, требуется хирургическое вмешательство.
  6. Пролимфоцитарная – периферические лимфатические узлы и селезенка увеличиваются, в иммунологическом исследовании крови повышается количество В-клеточных лимфоцитов.
  7. Осложненная цитолитическим синдромом – раковые клетки погибают под воздействием иммунных функций организма, из-за чего отравляют его изнутри.
  8. Осложненная парапротеинемией – опухолевые клетки выделяют специфический белок, который губительно сказывается на костном мозгу.
  9. Волосатоклеточная – на опухолевых клетках появляются отростки, из-за которых нарушается кровообращение.
  10. Т-форма – быстро изменяется состояние кожного покрова, риск летального исхода крайне велик.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Стадии хронического лимфолейкоза

Врачи разделают хронический лимфолейкоз в зависимости от стадии развития данной болезни. Общепринятой классификацией является степень поражения А, В и С.

При первых двух стадиях патогенные изменения затрагивают только лимфатические поля, при третьей – изменения происходят в химическом составе крови.

Наиболее популярной классификаций является та, что принята RAI, она выделяет следующие стадии:

  1. Стадия 0 – количество лимфоцитов в крови увеличивается до 15*109/л, в костном мозгу они занимают около 40%.
  2. Стадия 1 – к ранее появившимся изменениям дополняется увеличение лимфатических узлов.
  3. Стадия 2 – печень и селезенка начинают стремительно увеличиваться.
  4. Стадия 3 – изменения дополняются возникшей анемией.
  5. Стадия 4 – патогенные изменения способствуют снижению уровня тромбоцитов в крови.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечениеПроявление запущенного лимфолейкоза

Симптомы

Хронический лимфолейкоз – онкология лимфатической ткани, при которой периферические органы становятся складом для опухолевидных клеток.

По сравнению с острой формой этой патологии, хроническая стадия развивается гораздо медленнее, особые симптомы появляются лишь на поздних стадиях.

Распознать симптомы хронического лимфолейкоза достаточно сложно, его проявления схожи с многими, менее серьезными патологиями. Обычно такую болезнь удается диагностировать по следующим проявлениям:

  • Снижению аппетита.
  • Повышенной восприимчивости к различным инфекциям.
  • Постоянному чувству тяжести в животе.
  • Увеличению в размерах печени и селезенки.
  • Активному потоотделению и повышению температуры тела, в особенности по ночам.
  • Резкому похудению, истощению организма.
  • Постоянному недомоганию, общей слабости.
  • Снижению гемоглобина в крови.
  • Одышке, которая может возникнуть и в состоянии покоя.
  • Частым проявлениям аллергических реакций.
  • Резкому снижению уровня тромбоцитов в крови, из-за чего наблюдается плохая свертываемость крови.
  • Нейтропенией, из-за которой в крови появляется определенное количество нейтрофильных гранулоцитов.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечениеСлабость — один из симптомов лимфолейкоза

Диагностика

При хроническом лимфолейкозе выявить причины нарушений функционирования организма достаточно сложно. В подавляющем большинстве случаев эта патология обнаруживается случайно.

Чаще всего врачи начинают проверять организм пациента на наличие какого-нибудь другого недуга, который проявляет себя неприятными симптомами.

Когда специалист обнаруживает у человека несколько признаков хронического лимфолейкоза, он назначает ему ряд дополнительных функциональных и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится анализ крови на выявление уровня лейкоцитов, после которого пациент отправляется на биопсию костного мозга и пункцию лимфоузлов. Если в них обнаруживается большое количество лимфоцитов, то жидкость также отправляется на иммунотипирование. Если результаты такого исследования показывают, что в клетках присутствуют антигены CD5, CD19, CD23, то хронический лимфолейкоз можно считать подтвержденным.

При обнаружении ХЛЛ и относительно невысокого уровня лимфоцитов в крови, пациенту необходимо сдавать развернутый анализ крови каждые полгода. Это необходимо для оценки динамики развития патологии. Также врач должен регулярно отправлять больного на ультразвуковое исследование брюшной полости и всех лимфатических узлов.

Если по их результатам удается диагностировать их значительное увеличение или появление конгломерата, больной должен отправиться на биопсию. Эта процедура поможет исключить риск перерастания таки лимфатических узлов в злокачественную лимфому.

Чем раньше лейкемия хроническая будет обнаружена, тем легче будет сохранить больному нормальное качество жизни и препятствовать развитию бластного криза.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечениеЗабор образцов для диагностики лейкоза

Лечение

Нужно отметить, что хронический лимфоцитарный лейкоз не всегда требует медикаментозного лечения. Если данная патология была обнаружена в стадии зарождения, пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача и регулярно проходить все необходимые методы лечения.

При быстром развитии такой онкологии единственным лечением является иссечение больного костного мозга и пересадка здорового. Такой радикальный способ применяется специалистами достаточно редко, такая процедура считается невероятно сложной, после нее велик риск отторжения материала.

Обычно терапия по борьбе с таким заболеванием, как хронический лимфоцитарный лейкоз, выглядит следующим образом:

  • Применение глюкокортикостероидов – назначается при наличии сопутствующих аутоиммунных осложнений. Обычно для этих целей применяется 60-90 мг/сут Преднизолона.
  • Терапия алкилирующими средствами, такими как Циклофосфамид или Хлорамбуцилом.
  • Терапия комплексом Преднизолона и Кладрибина – помогает добиться полной ремиссии при правильном подходе.

Для достижения более весомых результатов в лечении белокровия врачи также назначают своим пациентам комплекс дезинтоксикационных и гемостатических препаратов. Чтобы увеличить его эффективность, очень важно соблюдать специальную диету.

Суть ее сводится к уменьшению количества жиров в рационе до 40 граммов в день. Упор должен делаться на белковую и растительную пищу, в которых содержится большое количество витаминов.

Также необходимо употреблять витамины с аскорбиновой кислотой и железом.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента, страдающего от хронического лимфолейкоза, различна и зависит от типа и стадии поражения. После обнаружения она может составлять от нескольких месяцев до десятков лет. На этот показатель также оказывает влияние возраст пациенте, состояние его здоровья, полнота медикаментозной терапии и генетическая предрасположенность.

Однако полностью вылечиться при хроническом лимфолейкозе невозможно. Единственное, что поможет сохранить нормальное функционирование организма, — полная ремиссия. Она характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, печень, селезенка и лимфатические узлы остаются в нормальных размерах.

Важно постоянно следить за химическим составом крови, в особенности за уровнем гемоглобина, нейтрофилом и тромбоцитов.

Также при комплексной терапии может возникнуть частичная ремиссия, когда все, ранее повышенные показатели, снижаются в два раза, но еще не достигают нормы. При таком развитии количество нейтрофилов, тромбоцитов и гемоглобина вырастает в два раза по сравнению с тем уровнем, который был определен перед началом терапии.

Чтобы говорить о положительной динамике, такой результат должен продержаться как минимум 2 месяца. При отсутствии необходимой терапии хронический лимфолейкоз начинает развиваться, человек сталкивается с бластным кризом. При стабильном развитии патологии попеременно встречаются как улучшения, так и ухудшения.

Важно следить, чтобы повышение лейкоцитов не спровоцировало дальнейшее ухудшение проявлений заболевания.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/hronicheskij-limfolejkoz

Лимфолейкоз: что это такое, симптомы и прогноз на выздоровление

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 26023
  • Дата обновления: Октябрь 2019

Лимфолейкоз характеризуется поражением лимфатической ткани, которое имеет выраженное злокачественное течение.

Болезнь предполагает скопление большого количество опухолевых лимфоцитов в полостях лимфоузлов, костного мозга и в периферической крови. Еще недавно острая форма данного заболевания классифицировалась медициной как «детская», поскольку она поражает пациентов в возрасте 2-4 года.

На данный же момент лимфолейкоз все чаще наблюдается у взрослых, имея собственную специфику развития.

В чем заключается суть заболевания?

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Лимфолейкоз – это онкологическое заболевание лимфатической ткани, при котором опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфолейкоз? Все злокачественные новообразования имеют одинаковую специфику.

Она сводится к образованию патологических клеток, деление которых происходит бесконтрольно, что приводит к последующему вторжению в прилегающие ткани.

Помимо этого, такие клетки способны метастазировать, то есть перемещаться в органы, которые располагаются на значительном отдалении от них. Причиной быстрого деления клеток и последующего разрастания ткани обусловлено развитием того или иного генетического нарушения.

Лимфолейкоз также характеризуется злокачественным течением, поражая не только лимфоузлы, но и костный мозг, селезенку, печень и ряд других органов. Данное заболевание чаще всего выявляется у представителей европеоидной расы и является довольно редким, составляя 2-3 случая на каждые 100 тысяч человек.

Лимфолейкоз развивается преимущественно у пожилых людей, причем мужчины подвержены развитию недуга более женщин и заболевание у них наблюдается вдвое чаще. Одним из ведущих факторов предрасположенности к данному недугу является наследственный.

Код заболевания по МКБ-10: С91.

Классификация заболевания

Современная медицина выделяет две формы лимфолейкоза:

  1. Лимфобластный лейкоз. Это острая форма заболевания, которая характеризуется относительно быстрым прогрессированием и ярким проявлением симптоматики.
  2. Лимфоцитарный – хронический лейкоз. Чаще всего развивается на фоне острой формы. Может развиваться в организме пациента годами, никак не проявляясь.

Каждая из форм отличается своей симптоматикой, о чем будет сказано ниже. Относительно клинических и морфологических признаков современные специалисты классифицировали хронический лимфоцитарный лейкоз таким образом:

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Нарушение костномозгового кроветворения, вызванное опухолевым ростом в костном мозге, ведет к развитию анемии (снижению числа эритроцитов в крови) и тромбоцитопении (снижению числа тромбоцитов)

  • Доброкачественная форма. Лимфоцитоз характеризуется медленным нарастанием, которое происходит на протяжении многих лет и даже десятилетий. При этом не выявляется нарушения трудоспособности.
  • Классическая форма (прогрессирующая). На первых этапах развивается аналогично предыдущей форме, но количество лейкоцитов в данном случае отличается куда более стремительным ростом. С каждым месяцем их становится значительно больше, лимфоузлы больного увеличиваются в размерах и приобретают консистенцию теста, становясь мягкими.
  • Опухолевая форма. Плотность лимфоузлов значительно возрастает, однако лейкоцитоз выражен нерезко. Миндалины увеличиваются в размерах настолько, что практически смыкаются друг с другом. Умеренно увеличивается селезенка, однако иногда ее размеры могут быть значительными, когда орган на несколько сантиметров выступает в области подреберья. Интоксикация слабо выражена.
  • Пролимфоцитарная форма. Изменяется морфология лимфоцитов. Селезенка в значительной степени увеличивается в размерах, периферические лимфоузлы увеличиваются умеренно. Данная форма характеризуется быстрым развитием.
  • Костномозговая форма. У больного возникает прогрессирующая панцитопения, которая быстро развивается. При этом не наблюдается увеличения лимфоузлов, размеры печени и селезенки остаются в пределах нормы.

На данный момент костномозговая форма лимфолейкоза успешно лечится практически на любой стадии своего развитии. Но еще несколько десятилетий назад это заболевание гарантированно приводило к смерти пациента, а средняя продолжительность жизни при выявлении недуга обычно не превышала двух лет.

  • Хронический лимфоцитарный лейкоз с развитием парапротеинемии. Данное заболевание предполагает наличие всех вышеописанных форм, при которых у больного наблюдается моноклональная гаммапатия типа М или G
  • Т-форма. Очень редкий недуг – на его долю приходится не более 5% всех случаев лимфолейкоза. Патология поражает глубинные слои дермы и кожную клетчатку. Лейкоцитоз может иметь различную степень выраженности, наблюдается анемия, нейтропения.
  • Волосатоклеточная форма. Характеризуется изменениями в структуре лимфоцитов. У больного наблюдается цитопения, которая может иметь различную степень выраженности. Лимфоузлы не превышают по размерам нормальных показателей, селезенка увеличена. Данное заболевание может проявляться по-разному – у ряда пациентов оно протекает в скрытой форме в течение 5-10 лет. Смертельные осложнения могут возникнуть при развитии гранулоцитопении.

Причины

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Истинная причина развития данного заболевания не установлена. Наиболее достоверной теорией развития хронического лимфолейкоза является вирусно-генетическая теория, согласно которой, причиной болезни становится инфицирование больного определенными типами вирусов

Причины острого лимфобластного лейкоза до конца не определены. Большинство ученых склоняется к тому, что данное заболевание имеет генетическую природу.

Многочисленные исследования показали наличие семейной предрасположенности. Так, риск появления болезни у детей носителя недуга повышается в среднем в 8 раз.

При этом учеными не было выявлено того гена, который приводит к возникновению недуга.

Болезнь особо распространена на территории стран Западной Европы, Канады и Северной Америки. Практически не выявлены случаи заболевания лимфолейкозом в Японии и странах Азии.

Те представители азиатских стран, которые были рождены и выросли на территории Америки, крайне редко болеют данным недугом. Это позволяет сделать вывод о том, что развитие заболевания не зависит от факторов среды проживания.

Возможно вторичное развитие лимфолейкоза. Как правило, толчком к этому выступает лучевая терапия. Кроме того, вызвать заболевание способны врожденные патологии, такие, как:

  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Дауна.

Симптоматика

Поскольку острая и хроническая формы недуга характеризуются различными признаками, то их следует рассматривать по отдельности.

Симптомы острой формы

Острый лимфолейкоз характеризуется наличием следующих проявлений:

  • сниженный аппетит;
  • частые приступы тошноты;
  • боли в животе;
  • резкое снижение веса;
  • ничем не обусловленное повышение температуры;
  • головные боли;
  • анемия, при которой развивается бледность кожи;
  • общая интоксикация.

Последний признак является одним из наиболее характерных, поскольку при лимфолейкозе происходит сильнейшее отравление организма.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Симптомы лимфолейкоза Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения, потеря веса, повышение температуры тела, общая слабость

В зависимости от степени прогрессирования заболевания возможны следующие симптомы острого лимфобластного лейкоза:

  • расстройства ЖКТ (рвота и тошнота, диарея);
  • тахикардия, аритмия и прочие проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение функций ЦНС, ввиду чего возникают галлюцинации, зрение падает, наблюдаются сильные депрессивные состояния;
  • боли в конечностях и позвоночнике;
  • увеличение размеров периферических лимфоузлов;
  • раздражительность.

Примерно в половине случаев заболевания в качестве симптома острого лимфолейкоза выступает геморрагический синдром с кровоизлияниями. Их называют петехиями. Это небольшие кровоизлияния, которые наблюдаются на слизистых оболочках и коже. Их размеры варьируются от булавочной головки до горошины.

Одно из сопутствующих лимфолейкозу заболеваний — нейролейкемия. Она развивается ввиду появления в организме очагов экстрамедуллярных поражений.

У мужчин при развитии лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация яичек. Как правило, это односторонняя патология, которая диагностируется не более чем в 3% случаев развития основного недуга.

Симптоматика хронического лимфолейкоза

Это заболевание характеризуется появлением в периферической крови большого количества опухолевых лимфоцитов. Хроническая форма недуга развивается медленнее острой, а нарушения функции кроветворения наблюдаются в данном случае лишь на поздней стадии развития недуга.

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Основными симптомами болезни являются: увеличение размеров лимфоузлов, боль в левой части живота, отечности в области лица и рук, анемия, обмороки и головокружения

Существует несколько стадий болезни, каждая из которых характеризуется собственной симптоматикой:

  1. Начальная. Предполагает незначительный рост лимфоузлов одной или двух групп. При развитии данной стадии показатели лейкоцитоза в крови в течение длительного времени остаются неизмененными. Такие симптомы, как анемия и тромбоцитопения, отсутствуют. Пациент с начальной стадией должен находиться под наблюдением специалиста. Данная стадия имеет буквенное обозначение «А».
  2. Стадия В, или развернутая. Характеризуется нарастанием лимфоцитоза и сопровождается увеличением лимфоузлов. При этом в организме больного присутствуют инфекции рецидивирующего типа. Анемия и тромбоцитопения отсутствуют, а сам недуг нуждается в проведении активной терапии.
  3. Терминальная стадия – С. Развивается тогда, когда хроническая форма лейкоза проходит стадию злокачественной трансформации. Сопровождается анемией и тромбоцитопенией. Поражает лимфоузлы разных групп.

Вне зависимости от стадии заболевания, у пациентов с хронической формой лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

  • недомогание и общая слабость;
  • повышенная потливость;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • увеличение лимфоузлов;
  • ощущение тяжести в животе;
  • повышенная восприимчивость к различным инфекциям;
  • одышка при повышенных нагрузках.

Диагностика

Хронический лимфолейкоз - что это такое,симптомы и лечение

Лечащий врач проводит сбор анамнеза и физикальный осмотр больного в ходе лабораторно-инструментальных диагностик, выполняется: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, пункция костного мозга и лимфатических узлов

Чтобы поставить точный диагноз, используются следующие процедуры:

  1. Клинические исследования. Показатели анализа крови при лимфолейкозе являются основой проведения диагностики.
  2. Пункция, предполагающая извлечение целого фрагмента костного мозга – трепанобиопсия. Для обеспечения высокой информативности методики взятая на анализ ткань должна сохранять целостность своей структуры.
  3. Иммунофенотипирование лейкоцитов. Эта методика позволяет определить функциональное состояние и тип клеток, благодаря чему специалист поймет природу заболевания и сможет дать прогноз его дальнейшего развития.
  4. Цитогенетическое исследование.  Обязательная процедура в современной онкогематологии. Она предполагает проведение анализа хромосом клеток костного мозга, используя современные микроскопы.
  5. Иммунологическое исследование мочи и крови. Позволяет выявить параметры лейкоцитов.
  6. Молекулярно-биологическое исследование. Предполагает проведение анализов РНК и ДНК, а также генной диагностики.

Подтвердить наличие заболевания может анализ крови при лимфолейкозе. Последующие процедуры выполняются с целью уточнения особенностей недуга.

Лечение

Лечение лимфолейкоза предполагает следующие этапы:

  1. Уничтожение патологически измененных лимфоцитов в крови и костном мозге. Таким образом достигается стойкая ремиссия.
  2. Постремиссионная терапия. Предполагает уничтожение тех лимфоцитов, которые в настоящее время неактивны, но могут спровоцировать рецидив недуга в дальнейшем.

Современное лечение острого лимфобластного лейкоза предполагает использование следующих методик:

  1. Систематическая, региональная или интратекальная химиотерапия. При развитии хронической формы лимфолейкоза совместно с химиопрепаратами применяют ингибиторы тирозинкиназы. Они блокируют процесс выработки лимфоцитов из стволовых клеток.
  2. Лучевая терапия внешнего и внутреннего вида. Первая применяется при возникновении риска, что опухоль распространится в ЦНС.
  3. Трансплантация костного мозга применяется при запущенных стадиях заболевания. Также возможна трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
  4. Биологическая терапия. Позволяет стимулировать и восстановить деятельность иммунной системы.

Прогноз

На данный момент второе место по смертности в мире занимают онкологические заболевания. Лимфобластный лейкоз имеет в данной статистике долю около 3%.

В большинстве случаев развитие острой формы недуга происходит в детском возрасте. Прогноз является благоприятным, при условии современного подхода к лечению выздоровление происходит более чем в 90% случаев. Дети в возрасте от 2 до 6 лет успешно излечиваются от данного недуга.

Хроническая форма лимфолейкоза наблюдается преимущественно у взрослых. С возрастом риск заболеть в значительной степени возрастает. Как правило, болезнь развивается у пациентов старше 50 лет.  Острый лимфобластный лейкоз у взрослых практически не наблюдается.

Лимфолейкоз в хронической форме на данный момент является неизлечимым недугом. Однако 70% пациентов удается достичь продолжительности жизни при лимфолейкозе более 10 лет.



Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoleykoz/

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз является злокачественным поражением, возникающим в лимфатической ткани. Характеризуется оно накоплением опухолевых лимфоцитов в лимфоузлах, в периферической крови и в костном мозге.

Острая форма лимфолейкоза совсем недавно относилась к «детским» заболеваниям ввиду подверженности ему преимущественно пациентов в возрасте двух-четырех лет.

Сегодня же лимфолейкоз, симптомы которого характеризуются собственной спецификой, наблюдается чаще среди взрослых.

Общее описание

Специфика злокачественных новообразований в целом сводится к патологии, сопровождающейся образованием клеток, чье деление происходит в бесконтрольном порядке при последующей способности к инвазии (то есть, к вторжению) в ткани, к ним прилегающие.

Одновременно с этим у них также появляется возможность метастазирования (или перемещения) в органы, находящиеся в определенном от них отдалении.

Патология эта напрямую связана и с разрастанием ткани, и с делением клеток, возникшим по причине того или иного типа генетического нарушения.

Что касается конкретно лимфолейкоза, то он, как мы уже отметили, является злокачественным заболеванием, при этом разрастание лимфоидной ткани происходит в лимфоузлах, в костном мозге, в печени, в селезенке, а также некоторых других видах органов.

Преимущественно диагностирование патологии отмечается в европеоидной расе, причем на каждых сто тысяч человек ежегодно приходится порядка трех случаев заболевания. В основном поражение недугом происходит среди людей пожилых, при этом мужской пол в два раза чаще подвержен лимфолейкозу, чем женский.

Кроме того, предрасположенность к заболеванию также определяется влиянием наследственного фактора.

Существующая классификация, определяющая течение и специфику заболевания, выделяет две формы лимфолейкоза: острый (лимфобластный) лейкоз и хронический лейкоз (лейкоз лимфоцитарный).

Острый лимфолейкоз: симптомы

Для диагностирования данной формы заболевания используется периферическая кровь, в которой порядка в 98% общего числа случаев обнаруживаются характерные бласты.

Мазок крови характеризуется «лейкемическим провалом» (или «зиянием»), то есть, имеются только зрелые клетки и бласты, промежуточные стадии отсутствуют. Острая форма лимфолейкоза характеризуется нормохромной анемией, а также тромбоцитопенией.

Несколько реже встречаются иные признаки острой формы лимфолейкоза, а именно лейкопения и лейкоцитоз.

В некоторых случаях рассмотрение общей картины крови в комбинации с симптомами позволяет предположить актуальность острого лимфолейкоза, однако точность диагностики возможна лишь при проведении исследования, затрагивающего костный мозг, в частности для характеристики его бластов гистологической, цитогенетической и цитохимической.

Основные симптомы острой формы лейкоцитоза заключаются в следующих проявлениях:

  • Жалобы больных на общее недомогание, слабость;
  • Исчезновение аппетита;
  • Изменение (снижение) веса;
  • Немотивированный рост температуры;
  • Анемия, провоцирующая бледность кожных покровов;
  • Одышка, кашель (сухой);
  • Боли в животе;
  • Тошнота;
  • Головная боль;
  • Состояние общей интоксикации в широчайшем разнообразии проявлений. Интоксикация определяет собой такого типа состояние, при котором возникает нарушение нормальной жизнедеятельности организма за счет проникновения или образования в нем токсических веществ. Иными словами, это общее отравление организма, и в зависимости от степени его поражения на этом фоне определяются симптомы интоксикации, которые, как отмечено, могут быть самыми различными: тошнота и рвота, головная боль, диарея, боль в животе — расстройство функций ЖКТ; симптомы нарушения сердечного ритма (аритмия, тахикардия и пр.); симптоматика нарушения функций центральной нервной системы (головокружения, депрессия, галлюцинации, нарушение остроты зрения) и т.д. ;
  • Болевые ощущения в области позвоночника и конечностей;
  • Раздражительность;
  • Увеличение в процессе развития болезни периферических лимфоузлов. В некоторых случаях – медиастинальных лимфоузлов. Медиастинальные лимфоузлы, в свою очередь, делятся на 4 основные группы: лимфоузлы области верхнего средостения до участка раздвоения трахеи; лимфоузлы ретростернальные (в области за грудиной); бифуркационные лимфоузлы (лимфоузлы области нижней трахеобронхеальной области); лимфоузлы области нижне-заднего средостения.;
  • Порядка половины из общего числа случаев заболевания характеризуется развитием геморрагического синдрома со свойственными ему кровоизлияниями — это петехии. Петехии — это мелкого типа кровоизлияния, сосредотачивающиеся в основном на коже, в некоторых случаях на слизистых оболочках, их размеры могут быть различными, от булавочной головки и до размеров горошины;
  • Образование очагов экстрамедуллярных поражений в ЦНС провоцирует развитие нейролейкемии;
  • В редких случаях возникает инфильтрация яичек — такое их поражение, при котором они увеличиваются в размере, преимущественным образом такое увеличение является односторонним (соответственно, лейкемического характера возникновения, диагностируется примерно в 1-3% случаев).

Хронический лимфолейкоз: симптомы

В данном случае речь идет об онкологическом заболевании лимфатической ткани, для которого характерным проявлением является накапливание в периферической крови опухолевых лимфоцитов.

При сравнении с острой формой лимфолейкоза можно выделить, что хроническая форма характеризуется более медленным своим течением.

Что касается нарушений кроветворения, то они возникают лишь при поздней стадии течения болезни.

Современными онкологами используется несколько видов подходов, которые позволяют определить точность соответствия конкретной стадии хронической формы лимфолейкоза.

Продолжительность жизни среди больных, страдающих этим заболеванием, зависит при этом напрямую от двух факторов.

В частности к ним относится степень нарушения в костном мозге процесса кроветворения и степень распространенности, которая характерна для злокачественного новообразования. Хронический лимфолейкоз в соответствии с общей симптоматикой делится на следующие стадии:

  • Начальная стадия (А). Характеризуется незначительным увеличением в области лимфоузлов одной либо двух групп. В течение длительного времени тенденция в показателях лейкоцитоза в крови не подвергается увеличению. Больные остаются под наблюдением врача, без необходимости проведения цитостатической терапии. Тромбоцитопения и анемия отсутствуют.
  • Развернутая стадия (В). В этом случае лейкоцитоз принимает нарастающую форму, лимфоузлы увеличиваются в прогрессирующем или в генерализированном масштабе. Образуются рецидивирующие инфекции. Для развернутой стадии заболевания требуется соответствующая активная терапия. Тромбоцитопения и анемия также отсутствуют.
  • Терминальная стадия (С). Сюда относятся случаи, при которых происходит злокачественная трансформация хронической формы лейкоцитоза. Возникает тромбоцитопения и анемия, вне зависимости от подверженности поражению той или иной конкретной группы лимфоузлов.

Буквенное обозначение зачастую отображается с использованием римских цифр, за счет которых также определяется специфика заболевания и наличие определенных его признаков у больного в конкретном случае:

  • I – в данном случае цифра указывает на наличие лимфаденопатии (то есть, на увеличение лимфоузлов);
  • II – указание на увеличение в размерах селезенки;
  • III – указание на наличие анемии;
  • IV – указание на наличие тромбоцитопении.

Остановимся подробнее на основных симптомах, которыми характеризуется хронический лимфолейкоз. Здесь актуальность приобретают следующие проявления, развитие которых носит постепенный и замедленный характер:

  • Общая слабость и недомогание (астения);
  • Чувство тяжести, возникающее в животе (в особенности со стороны левого подреберья);
  • Резкое снижение веса;
  • Увеличение лимфоузлов;
  • Повышение восприимчивости в отношении различного типа инфекций;
  • Чрезмерная потливость;
  • Снижение аппетита;
  • Увеличение печени (гепатомегалия);
  • Увеличение селезенки (спленомегалия);
  • Анемия;
  • Одышка, вызываемая тяжелыми нагрузками;
  • Тромбоцитопения (симптом, который характеризуется снижением в крови концентрации тромбоцитов ниже определенной нормы);
  • Нейтропения. В данном случае имеется ввиду симптом, характеризующийся снижением в крови нейтрофильных гранулоцитов. Нейтропения, выступающая в данном случае как симптом основного заболевания (собственно лимфолейкоза) — это заболевание, сопровождающееся изменением (снижением) количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в составе крови. Нейтрофилы в частности — это клетки крови, созревающие в костном мозге в рамках периода двух недель. За счет этих клеток происходит последующее уничтожение инородных агентов, которые могут находиться в системе кровообращения. Таким образом, на фоне снижения количества нейтрофилов в крови наш организм в большей становится в особенности подверженным развитию тех или иных инфекционных заболеваний. Аналогичным образом этот симптом приобщается к лимфолейкозу;
  • Возникновение часто проявляющихся аллергических реакций.

Хронический лимфолейкоз: формы заболевания

Морфологические и клинические признаки заболевания определяют детальную классификацию хронического лимфолейкоза, которая указывает и на соответствующий ответ относительно производимого лечения. К основным формам хронического лимфолейкоза относятся:

  • Доброкачественная форма;
  • Классическая (прогрессирующая) форма;
  • Опухолевая форма;
  • Спленомегалическая форма (с увеличением селезенки);
  • Костномозговая форма;
  • Форма хронического лимфолейкоза с осложнением в виде цитолиза;
  • Пролимфоцитарная форма;
  • Лейкоз волосатоклеточный;
  • Т-клеточная форма.

Доброкачественная форма. Провоцирует медленное и заметное лишь с течением лет нарастание в крови лимфоцитоза, чему сопутствует также рост количества в ней лейкоцитов. Примечательно, что в этой форме заболевание может длиться в течение значительного времени, вплоть до десятилетий. Трудоспособность не нарушается.

В большинстве случаев при нахождении больных под наблюдением, стернальная пункция и гистологическое исследование лимфоузлов не проводятся.

Указанные исследования в существенной степени воздействуют на психику, в то время как ни они, ни цитостатические медпрепараты могут в связи с подобными особенностями течения заболевания вообще не понадобиться до конца жизни больного.

Классическая (прогрессирующая) форма.

Она начинается по аналогии с формой предыдущей, однако количество лейкоцитов возрастает из месяца в месяц, наблюдается и рост лимфоузлов, которые по консистенции могут быть тестоподобными, немного эластичными и мягкими. Назначение цитостатической терапии производится в случае заметного нарастания проявлений заболевания, а также в случае роста лимфоузлов и лейкоцитоза.

Опухолевая форма. Здесь особенность заключается в значительности увеличения консистенции и плотности лимфоузлов, лейкоцитоз при этом невысокий. Наблюдается увеличение миндалин практически до их смыкания друг с другом.

Селезенка увеличивается до умеренных показателей, в некоторых случаях увеличение может быть значительным, вплоть до выступа в пределах нескольких сантиметров в области подреберья.

Интоксикация в этом случае имеет маловыраженный характер.

Костномозговая форма. Характеризуется быстро прогрессирующей панцитопенией, частичным или тотальным замещением зрелыми лимфоцитами в диффузно растущей их стадии костного мозга. Увеличения лимфоузлов не наблюдается, селезенка в подавляющем большинстве случаев увеличению не подвергается, как и печень.

Что касается морфологических изменений, то они характеризуются гомогенностью структуры, которую приобретает ядерный хроматин, в некоторых случаях в нем наблюдается пиктоничность, элементы структурности определяются редко.

Примечательно, что ранее данная форма приводила к летальному исходу, при продолжительности жизни с болезнью до 2-х лет.

Пролимфоцитарная форма. Отличие заключается, прежде всего, в морфологии лимфоцитов. Клинические особенности характеризуются быстрым развитием этой формы при значительном увеличении селезенки, а также при умеренности увеличения периферических лимфоузлов.

Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Клиническая картина обладает обычными чертами форм, перечисленных выше, сопровождаясь моноклональной гаммапатией типа G- или M-.

Волосатоклеточная форма. В данном случае название определяет структурные особенности лимфоцитов, представляющих собой развитие процесса хронического лимфолейкоза в этой форме. Клиническая картина обладает характерными особенностями, которые заключаются в цитопении в том или ином ее виде (умеренность/выраженность).

Селезенка увеличивается, лимфоузлы имеют нормальные размеры. Течение заболевания в этой форме различное, вплоть до полного отсутствия признаков прогрессии в течение долгих лет.

Наблюдается гранулоцитопения, в некоторых случаях провоцирующая возникновение смертельных осложнений инфекционного характера, а также тромбоцитопения, характеризующаяся наличием геморрагического синдрома.

Т-форма. На эту форму приходится порядка 5% случаев заболевания. Инфильтрация поражает преимущественно кожную клетчатку и глубинные слои дермы. Кровь характеризуется лейкоцитозом в различной степени его выраженности, возникает нейтропения, анемия.

Лимфолейкоз: лечение заболевания

Особенность лечения лимфолейкоза заключается том, что специалисты сходятся во мнении о нецелесообразности его проведения на ранней стадии.

Это обуславливается тем, что большинство больных на протяжении начальных стадий течения заболевания переносят его в «тлеющем» виде.

Соответственно, длительное время можно обходиться без необходимости в приеме лекарственных препаратов, а также жить без каких-либо ограничений, находясь при этом в относительно неплохом состоянии.

Терапия производится при хроническом лимфолейкозе, причем лишь при наличии на то оснований в виде характерных и ярких проявлений заболевания. Так, целесообразность лечения возникает в том случае, если наблюдается стремительный рост количества лимфоцитов, а также при прогрессировании увеличения лимфоузлов, быстром и значительном увеличении селезенки, нарастании анемии и тромбоцитопении.

Необходимо лечение и при возникновении признаков, свойственных опухолевой интоксикации. Заключаются они в повышенном потоотделении в ночное время, в быстрой потере веса, постоянной слабости и лихорадке.

Сегодня для лечения активно применяют химиотерапию. До недавнего времени для процедур применялся хлорбутин, однако сейчас наибольшая эффективность лечения достигается при использовании пуриновых аналогов.

Актуальным решением является и биоиммунотерапия, метод которой предполагает использование антител моноклонального типа.

Их введение провоцирует селективное уничтожение опухолевых клеток, повреждения же здоровых тканей не происходит.

При отсутствии требуемого эффекта в использовании указанных методов, врачом назначается высокодозная химиотерапия, предусматривающая последующую пересадку кроветворных стволовых клеток. При наличии значительной опухолевой массы у больного используется лучевая терапия, выступающая в качестве вспомогательной терапии в лечении.

Сильное увеличение селезенки может потребовать полного удаления данного органа.

Диагностирование заболевания требует обращения к таким специалистам, как терапевт и гематолог.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/33-limfoleykoz-simptomy

Хронический лимфолейкоз: что это, причины, симптомы и лечение

Большая часть, практически одна третья, страдающих лейкозом – страдают от хронического лимфолейкоза. Это заболевание наиболее распространенно среди мужской части населения в возрасте 70 лет, женщины болеют до двух раз реже.

Что такое – Хронический Лимфолейкоз?

Хронический лимфолейкоз – доброкачественная опухоль, составляют которую зрелые апатичные лимфоциты, накапливающиеся в крови, костном мозге и лимфатических узлах.(Важно!) Рост опухоли проходит медленно, поэтому опасность для кроветворения может быть создана только лишь на последних стадиях развития болезни.

Врачи делят заболевания на 3 фазы:

  • Фаза A: Увеличены оказываются до двух групп лимфоузлов, анемия и тромбоцитопения отсутствует. Продолжительность жизни при данной фазе – свыше 10 лет.
  • Фаза В: Болезнь затрагивает от 3 и более лимфатических узлов, анемия и тромбоцитопения отсутствует. Прогнозируемая продолжительность жизни – до 7 лет.
  • Фаза С: Могут быть увеличены разные количества узлов, пациент страдает от анемии и тромбоцитопении. Продолжительность жизни от 1.5, но не превышая 3 лет.

Хронический лимфолейкоз классифицируется в зависимости от влияния на организм:

  • Доброкачественный хронический лимфолейкоз: лимфоузлы и селезенка медленно растут в размерах, срок жизни до 40 лет;
  • Классический: лимфоузлы и селезенка растут быстрее, продолжительность жизни ограничена 8 годами;
  • Опухолевый: рост размеров лимфоузлов, которые в итоге образуют плотные конгромераты;
  • Спленомегалический: рост размеров селезенки;
  • Костномозговой: болезнь поражает костный мозг. (Важно!) Данная форма хорошо поддается лечению химиотерапией;
  • Волосатоклеточный: наличие выростов, именуемых «ворсинками», у опухолевых клеток.
  • Т-формы: быстропрогрессирующий хронический лимфолейкоз;
  • Абдоминальный: поражены оказываются лимфатические узлы брюшной полости.

Причины и факторы риска

Современной науке и медицине неизвестны причины появления хронического лимфолейкоза. Установлена наследственная зависимость: при наличии больного родственника, шанс заболеть повышается в 7 и более раз. Однако генетические мутации, вызывающие опухоль, всё еще неизвестны.

Влияние экологии и промышленных канцерогенных веществ также не установлено. На данный момент существует перечень предположительных факторов риска:

  • Ионизирующее излучение;
  • Частые пневмонии (Больше чем 3 заболевания в год);
  • Влияние инсектоцидов (Химических веществ для уничтожения насекомых-вредителей);
  • Влияние химических веществ (красок, лаков и т.п.);
  • Некоторые лекарственные препараты;
  • Частое состояние стресса;
  • Вирусы;
  • Инфекции кишечника;
  • Заболевания генов.

Симптомы и влияние

Во время своего развития, как уже говорилось, болезнь проходит три стадии – это начальная, стадия развернутых клинических проявлений (или развернутая стадия) и терминальная. Для полного понимания симптоматики заболевания требуется рассмотреть каждую по-отдельности.

Начальная стадия

Первая стадия может пройти незаметно для больного, так как лейкоциты в крови не превышают нормы, а лимфоциты находятся на уровне 50%. На этой стадии первыми проявлениями опухоли служат:

  1. Увеличенные лимфатические узлы ((Справка!)В начале заметно увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, позже – узлов брюшной полости и паха);
  2. Увеличенные печень и селезенка.

Развернутая стадия

На этой стадии уровень лимфоциты в крови находится на отметке 80% и более. Симптомы на этой стадии:

  1. Повышенное потоотделение, особенно в ночное время суток;
  2. Повышенная температура;
  3. Понижение работоспособности и общая усталость;
  4. Необусловленное ничем понижение массы тела;
  5. Головокружение;
  6. Колющая боль в грудной клетке;
  7. Тошнота.

Терминальная стадия

  1. Склонность к простудным заболеваниям из-за понижения иммунитет;
  2. Инфекционные заболевания мочеполовой системы;
  3. Проблемы с кожей;
  4. Кровоизлияния и кровотечения.

На это этапе хронический лимфолейкоз вызывает следующие осложнения: герпесную инфекцию, воспаление легких, почечную недостаточность(все функции почек будут нарушены) , анемия(малокровие), нейролейкемия(головной мозг оказывается поражен опухолью) — всё это, а также истощение частые кровотечения, могут стать причинами летального исхода на последней стадии болезни.

Профилактика или «Как избежать?»

Так как причины появления хронического лимфолейкоза еще не установлены, конкретного свода правил не существует, лишь теоретически можно уменьшить вероятность заболеть или ослабить влияние болезни на организм, основываясь на предположениях о природе хронического лимфолейкоза. Профилактику хронического лимфолейкоза можно разделить на две категории: первичную и вторичную:

Первичной профилактикой называют меры, предпринимаемые до появления болезни. К ним относятся:

  • Уменьшение контакта с химически опасными веществами(лаки, краски) на работе и в быту;
  • Требуется по возможности избегать источников ионизирующего излучения;
  • Действия, направленные на повышение иммунитета.

Вторичной профилактикой называют меры, предпринимаемые уже после появления болезни. К ним относятся:

  • Проведение регулярных профилактических осмотров среди всех семьи пациента для выявления заболевания на его раннем этапе развития.

Хронический лимфолейкоз, как и любой другой вид лейкемии, страшное заболевание. Но не стоит сразу впадать в отчаяние: долгая жизнь с этой болезнью возможна, а своевременное лечение несомненно сможет вернуть человека к полноценной жизни.

Источник: https://OnkologPro.ru/leukemia/hronicheskij-limfolejkoz.html

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *