Ретинобластома — причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

  • Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоРетинобластома является злокачественной опухолью в глазу, возникающей из незрелых клеток сетчатки.
  • Встречается редко, ежегодно фиксируется до 40 случаев.
  • Большинство раковых образований проходит на протяжении первого года жизни ребенка.

Диагноз ставит педиатр или офтальмолог. Ретинобластома наследуется от родителей с дефектными генами. Если заболевание обнаруживается на ранней стадии, есть высокие шансы на выздоровление.

Причины ретинобластомы

Злокачественное образование возникает через определенные постоянные изменения (так называемые мутации) в генетическом материале (ДНК). Изменения приводят к тому, что незрелые клетки сетчатки бесконтрольно размножаются и приводят к образованию раковой опухоли в оптической системе. Причинные изменения влияют на все клетки тела либо на отдельные клетки ретины.

У некоторых пациентов— около 60 % – это не наследственная форма рака сетчатки, мутация возникает изолированно и находится исключительно в опухолевых клетках. 40% ретинобластомы наследственны.

Каждый десятый ребенок страдает от наследственной формы рака. При таком виде часто поражаются оба глаза и несколько мест сетчатки.

Девять из десяти пациентов страдают от не наследственной формы. Здесь один орган зрения страдает, и болезнь не может быть унаследована дальше. Это так называемые соматические, то есть отдельные мутации, находящиеся в одной и той же клетке.

Часто развивается несколько образований одновременно в различных местах сетчатки одного или обоих глаз. Пострадавшие наследуют врожденную предрасположенность к раку с примерно 50% вероятностью передачи болезни потомкам.

Группа риска

Риск развития заболевания повышен у детей, если у одного из родителей в анамнезе имеются сведения о данном состоянии. В группу риска входят кровные родственники.

Классификация ретинобластомы

Злокачественная опухоль бывает наследственной и спорадической. В первом случае поражаются оба органа зрения, во втором — затрагивается один глаз.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоЗаболевание одностороннее или двустороннее (эту форму называют билатеральной опухолью). Существует классификация согласно системе TNM. Выделяют следующие степени первичного злокачественного рака сетчатки:

  • Т1 — опухоль распространилась на 25%;
  • Т2 — злокачественное новообразование занимает более 25%, но менее 50% ретины;
  • Т3 — заболевание выходит за пределы сетчатки, но находится в пределах интраокулярного пространства;
  • Т4 — злокачественные клетки вышли за пределы глазницы;
  • N1 — образуются метастазы в лимфоузлах;
  • Ml — распространение клеток обнаруживаются в отдаленных органах;

Симптомы ретинобластомы

Клиническая картина злокачественного образования появляется не сразу. Очень маленькие раковые образования не вызывают дискомфорта.

Заболевание часто протекает длительное время без признаков. Жалобы возникают только тогда, когда опухоль становится больше или врастает в другие части органов зрения.

Обычно родители первые замечают изменения у ребенка. Типичными симптомами злокачественного образования являются:

  • Амавротический кошачий глаз или лейкокория. Это свечение зрачка желто-белым цветом при попадании на поверхность света.
  • Косоглазие является самым заметным внешним признаком заболевания. Данный дефект имеет множество причин. Рассматриваемое злокачественное образование относится к редким факторам. Косоглазие развивается у 25–30% пациентов.
  • Длительное воспаление глаза свидетельствует о наличии злокачественной опухоли. В таких случаях увеличивается внутриглазное давление. К воспалению присоединяется отечность и болезненные ощущения, светочувствительность. По причине длительно повышенного ВГД развивается глаукома.

Если ретинобластома проникает в зрительный нерв или приводит к отслоению сетчатки, зрение пораженного глаза ухудшается вплоть до полной утраты зрительного восприятия. Если один глаз поражен раком, эти симптомы у маленьких детей часто остаются незамеченными родителями.

Появление одного или нескольких из указанных признаков не всегда означает наличие злокачественного образования или других заболеваний. Некоторые из признаков могут иметь относительно безвредные причины, не имеющие ничего общего со злокачественными образованиями.

Фото

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Диагностика ретинобластомы

Диагноз ставят в первый год жизни малыша. Первое подозрение на наличие болезни возникает из-за изменения зрачка. Ребенка переводят в офтальмологический центр на стационар или в детское онкологическое отделение для диагностики и дальнейшей терапии.

Это необходимо, чтобы быстро провести различные исследования, чтобы определить, какая форма раковой болезни у ребенка и как далеко распространилось заболевание.

Основное обследование для обнаружения ракового образования — офтальмоскопическое. С помощью зеркал и сильного источника света рассматривается глазное дно. При обнаружении ретинобластомы, проводят дополнительные тесты для точного определения степени распространения.

К основным методам обследования относят:

В редких случаях, при поздней стадии заболевания и/или до химиотерапии, обследование дополняют рентгеном грудной клетки, проводят исследование жидкости головного или спинного мозга, сцинтиграфию костей.

Диагностика не ограничивается больным ребенком, если форма заболевания наследственная. Если в семье несколько детей, их тоже требуется обследовать, чтобы предотвратить болезни быстрее, чем начнутся осложнения.

Проводят молекулярно-генетический анализ крови. После завершения лабораторных тестов, команда врачей расскажет о способах терапии, которые лучше и быстрее помогут избавиться от заболевания.

Лечение ретинобластомы

Для лечения пациентов с раком сетчатки доступны операции, облучение, лазерная терапия, криотерапия и воздействие на больные участки химическими препаратами.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоТо, какие методы применяются, зависит, прежде всего, от того, поражен ли один или оба глаза, насколько заболевание прогрессировало на момент постановки диагноза. При планировании методов терапии учитывается и возраст ребенка.

Целью является полное уничтожение или удаление опухоли. При этом важно сохранить зрительное восприятие и повысить качество жизни.

Лечение больных с односторонней ретинобластомой

Если имеется одностороннее злокачественное образование, то энуклеация является лучшим и самым безопасным методом терапии, так как при функционирующем втором глазе получится избежать распространения болезни. При не наследственных формах онкологии эта процедура позволяет достичь полного выздоровления.

Если опухоль небольшая, проводится поддерживающее лечение. Выполняют лазерную коагуляцию, криотерапию или лучевую терапию.

Пациентов с большими опухолями лечат с помощью системной или внутриартериальной химиотерапии. Вызывает побочные эффекты:

  • тошноту;
  • головокружение;
  • головные боли;
  • плохое общее самочувствие;
  • рвоту;
  • плохой аппетит;
  • нарушение координации движений.

Односторонние образования обнаруживаются на поздних этапах развития заболевания. Пораженный глаз практически не видит. В таком случае рекомендуется хирургическое иссечение.

Если опухоль метастазировала, проводят химиотерапию после операции, чтобы убить оставшиеся в теле злокачественные клетки. Редко дополнительно требуется чрескожная лучевая терапия.

Лечение пациентов с двусторонней ретинобластомой

Если обнаружилось раковое образование обоих глаз, лечение направляется на контроль злокачественного образования с помощью комбинаций некоторых методов лечения для сохранения зрительных функций.

Сначала проводят местное лечение. Небольшие ретинобластомы удаляют с помощью лазерной коагуляции, криотерапии или брахитерапии. Иногда требуется повторное применение данных способов.

Если злокачественные образования слишком велики, проводят химиотерапию с целью уменьшения размеров опухоли. В дальнейшем проводится удаление вышеперечисленными способами.

Часто в одном из глаз заболевание сильно прогрессировало, сохранение глазного яблока не представляется целесообразным, и, следовательно, проводится энуклеация. Оперативное вмешательство подразумевает полное удаление глазного яблока, при этом другие структуры, расположенные в орбите не затрагиваются.

Удаление опухоли выполняется с пересечением наружных мышц глаза и зрительного нерва. Противопоказана операция при черепно-мозговой травме или тяжелых формах системных заболеваний. Проводится под общим наркозом.

Если есть опухоль зрительного нерва или стекловидного тела, врачи рекомендуют чрескожное облучение. Проводят при условии, что есть надежда сохранить зрительное восприятие. Если нет, глазное яблоко удаляется, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности.

Осложнения

Невылеченная болезнь в дальнейшем вызывает различные осложнения. Она является относительно быстрорастущей опухолью.

Осложнения:

Зрение пораженного глаза все больше ухудшается вплоть до полной слепоты.

Ретинобластома в течение своего роста распространяется преимущественно вдоль зрительного нерва, причем могут быть затронуты и части мозга. Если попадает в сеть кровеносных сосудов глаза, то в других органах образовываются метастазы.

В первую очередь это касается костного мозга, костей и печени. Опасные для жизни осложнения, такие как изменения кроветворения или ограничения функции печени, являются следствием болезни. Кроме того, опухолевые клетки могут распространяться и на окружающие лимфатические узлы.

Прогноз

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоЕсли удается вовремя обнаружить и вылечить опухоль, то излечение возможно, а зрение пораженного глаза получится сохранить. При раннем обнаружении и соответствующем лечении в 95% прогноз благоприятный. Если патология уже на продвинутой стадии, и обнаружились метастазы, прогноз неблагоприятен.

В данном случае соответствующая терапия вылечит ретинобластому. При отсутствии лечения опухоль прогрессирует и в 100% случаев приводит к летальному исходу.

Профилактика

Ретинобластому не получится целенаправленно предотвратить. Если в семье имелись случаи злокачественной опухоли, в первые 2 года жизни ребенка необходимо показывать его окулисту или педиатру чаще. Можно провести профилактические обследования, чтобы выявить болезнь на ранней стадии и сохранить зрение малышу.

Кроме того, рекомендуется обращать внимание на возможные признаки ретинобластомы. Если такие признаки имеются, нельзя затягивать с визитом к офтальмологу.

Источник: https://proglazki.ru/bolezni/retinoblastoma/

Ретинобластома: симптомы у детей, лечение глаза, причины

Ретинобластома – это злокачественный процесс, формирующий опухоль в сетчатке глаза. Зрачок расширяется, цвет меняется на белый или жёлтый. Создается впечатление, что он светится.

Развиваясь, опухоль распространяется на соседние отделы глаза и органы человека. Может поражать мозг. У взрослых болезнь может встречаться крайне редко. Обычно возраст пациентов – не старше 5 лет. Встречается одинаково у обоих полов.

Код по МКБ-10 у злокачественных новообразований глаза C69.

Этиология новообразования

В половине случаев ретинобластома у детей возникает из-за наследственного фактора – родители больного ребёнка в детстве страдали от аналогичного заболевания. Возможность развития онкологического процесса закладывается при формировании плода, при этом происходят нарушения в генетическом коде ДНК.

Врождённая патология обычно сочетается с иными эмбриональными пороками. К примеру, с волчьей пастью или пороком сердца. Врождённая опухоль часто распространяется на оба глаза. Если тип наследования ретинобластомы аутосомный доминантный, ребёнок подвержен поражению раковыми опухолями других органов.

Происхождение спонтанного возникновения рака полностью не изучено. Специалисты пока лишь предполагают, почему ретинобластома глаза поражает маленьких пациентов:

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

  • Плохая экологическая ситуация в месте проживания родителей и ребёнка. Актуально для жителей мегаполисов и городов с тяжелой промышленностью. В сельской местности или в городах с отсутствием металлургических и химических заводов люди с онкологическими заболеваниями встречаются редко.
  • Питание матери в период вынашивания плода продуктами, содержащими канцерогены.
  • Алкогольная зависимость оказывает непоправимое влияние на будущего ребёнка. Спиртосодержащие напитки провоцируют не только возникновение рака, но и неонкологические серьёзные пороки.
  • Ядовитые, токсичные химические вещества негативно влияют на здоровье людей, планирующих в ближайшее время стать родителями. Дети могут рождаться с генетическими аномалиями.
  • Возраст отца и матери от 40 лет.

Нейроэктодерма, клеточный материал головного мозга, формирует данную опухоль. Узел возникает из любого слоя сетчатки глаза. Быстро развивается, по кровотоку распространяется в кости и костный мозг. Зрительный нерв доставляет клетки рака к головному мозгу.

Новообразование бывает дифференцированной (ретиноцитома) и недифференцированной (ретинобластома) формы. Недифференцированный рак злокачественней и сложней поддаётся лечению, встречается чаще других форм.

Очаг может развиваться в центре глаза, разрушая сетчатку и стекловидное тело, или прорастать в сетчатку, поражая субретинальную область. Одновременно сетчатка истончается, развивается спаечный процесс.

Стадии болезни

Ретинобластома, как прочие онкологические заболевания, демонстрирует 4 степени развития:

  1. Отмечается лейкокория, опухоль просвечивает через зрачок. Такой симптом называют синдромом «кошачьего глаза». Снижается бинокулярная острота зрения, больной не может сфокусировать 2 глаза на одной картинке, развивается косоглазие.
  2. Стадия возникновения глаукомы. Глаз болезненно реагирует на свет, повышено слезотечение, отмечается гиперемия и повышенное давление. Возникают воспалительные процессы. Боль усиливается по мере роста злокачественного узла. Возникает вторичная глаукома.
  3. Глаз выпячивается, затрудняется движение. Опухоль поражает мягкую ткань орбиты, разрушает её стенки, прорастает в остальные отделы органа.
  4. Стадия проявляется активным метастазированием во все отделы организма человека. Отмечается истощение больного, тошнота, головокружение и прочие симптомы интоксикации.

По TNM системе первично возникшая опухоль обнаруживает классификацию:

  • Т1 – злокачественное новообразование поражает максимум 25% дна органа.
  • Т2 – область поражения сетчатки ретинобластомой занимает 25-50% глазного дна.
  • Т3 – ретинобластома не покидает пределы глаза, но поражает больше половины сетчатки и область вокруг неё.
  • Т4 – опухоль выходит за интраокулярное пространство.
  • N1 – прогрессирует метастазирование в лимфоузлах шеи, челюсти и околоушной области.
  • Ml – метастазы распространяются в другие органы: мозг, печень, кости.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоРаковые метастазы на рентгеновском снимке

Формы патологии:

  1. При поражении одного глаза больной страдает унилатеральной опухолью.
  2. Билатеральная форма встречается при генетическом возникновении рака. Поражаются 2 глаза. Злокачественный процесс встречается у младенцев.
  3. Трилатеральная ретинобластома практически не встречается. Развивается из-за патологий мозга.

Клиническая картина заболевания

Главный признак, отличающий ретинобластому от других болезней – лейкокория. Любые изменения в глазном зрачке свидетельствуют о патологическом процессе.

Зрачок ребёнка, поражённый опухолью, становится крупнее и светлее нормального, при плохом освещении светится. Причина осветления зрачка – перекрытие опухолью сетчатки глаза.

Любой признак нарушения в функционировании органа требует немедленной консультации врача.

Другие симптомы возникновения патологического процесса:

  1. Происходит стремительная потеря зрения. В младшем возрасте ребёнок не способен сказать об этом, поэтому симптомы становятся заметны при поражении обоих глаз, когда больной перестает видеть предметы, наблюдается «пустой» взгляд. У новорождённых проследить такие изменения трудно. При ретинобластоме генетического типа обычно встречается двусторонняя опухоль.
  2. При поражении единственного глаза развивается косоглазие. Нарушается баланс зрения, глаза не воспринимают изображение одинаково.
  3. Болевой синдром не возникает вначале развития болезни. Он развивается с увеличением размера опухоли и присоединением воспалительных процессов.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фотоСлучайное обнаружение ретинобластомы на фотографии

Опухоль с мультицентричным ростом провоцирует возникновение метастазов. Поражённые органы расширяют симптоматику заболевания.

Например, при поражении мозга возникает головная боль, судорожный синдром, систематические обмороки, тошнота, необоснованная рвота, расстройства памяти, нарушение координации и т.д.

Симптомы зависят от области поражения головного мозга. При развитии вторичных очагов прогноз на жизнь ухудшается.

Диагностические исследования

Заболевание требует комплексной инструментальной диагностики:

  1. Биомикроскопия – неинвазивный метод обследования, предоставляющий обзор ко всем частям глаза.
  2. Осмотр глазного дна с помощью прямой и обратной офтальмоскопии.
  3. Визометрия диагностирует остроту зрения.
  4. Тонометрия позволяет измерить внутриглазной уровень давления.
  5. Для глубокого исследования органа применяют гониоскопию.
  6. Проверка способности формирования целостного изображения обоими глазами.
  7. Диагностика выпучивания или западения глаза экзофтальмометром.
  8. Определение уровня косоглазия офтальмоскопом.
  9. По УЗИ органа можно увидеть наличие новообразования, его локализацию, размер и форму.
  10. Гистология интраокулярной биопсии назначается только в крайних случаях.

Для выявления метастазов в других органах актуальны проведение МРТ и КТ головы, рентгенография орбит и околоносовых пазух, диагностические исследования печени и скелета.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Рекомендованы консультации невролога и ЛОРа.

Методы лечения

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

  • При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
  • При периферических очагах применяют криотерапию.
  • Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
  • На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
  • Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Профилактические меры

Особенной профилактики злокачественных образований нет. Родителям с онкологическими заболеваниями в анамнезе необходимо выполнять клинические рекомендации и регулярно проходить осмотр у онколога.

При вынашивании плода о возможной патологии должен быть предупрежден медперсонал, ведущий беременность и принимающий роды. После рождения ребёнок осматривается офтальмологом. Затем он переходит под наблюдение врачей поликлиники по месту жительства.

Только регулярные медосмотры позволят побороть болезнь на ранних этапах развития.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/zlo/retinoblastoma.html

Ретинобластома: виды, симптомы, лечение. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Ретинобластома – наследственное злокачественное опухолевое заболевание сетчатой оболочки глаза, имеющее нейроэктодермальное происхождение, то есть опухоль развивается из клеточного материала головного или спинного мозга, нейроэндокринных образований и вегетативной нервной системы.

Общая характеристика заболевания

Ратинобластома повреждает сосудистую оболочку глаза, орбиту и сетчатку, а прогрессируя в дальнейшем дает метастазы. Обычно ретинобластома диагностируется у детей в возрасте 2-3 лет, но порою выявляется довольно поздно – около 15 лет. Половые признаки не существенны, в одинаковой мере заболеванию подвержены и мальчики, и девочки.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования от родителей к детям, и наблюдается в каждом следующем поколении. В настоящее время частота заболеваемости ретинобластомой увеличилась почти в два раза по отношению к концу девяностых годов прошлого века.

 При наличии ретинобластомы наблюдаются и сопутствующие врожденные пороки – расщелины неба, порок сердца, детский гиперостоз и другие аномалии развития. Генетическая форма болезни способствует развитию онкологических заболеваний других органов.

 Ретинобластома может локализоваться на любом участке сетчатки.

Начальная стадия заболевания выражается снижением рефлекса отчетливости глазного дна. Затем образуется мутная форма, имеющая размытость границ. Более поздняя картина развития ретинобластомы зависит от вида болезни.

Виды и симптомы ретинобластомы

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

В зависимости от формы распространения по тканям определяются две стадии болезни:

  • Внутриглазной – эндофитный вид, характерен разрастанием опухоли внутри глазного яблока. При этом повышается глазное давление, развивается глаукома, может возникнуть полная потеря зрения. Симптомы этой стадии заболевания выражаются головокружением, тошнотой, головными болями, периодической рвотой. Возможно появление анорексии.
  • Экстраокулярная стадия. Она сопровождается распространением злокачественной опухоли на зрительный нерв, а затем по его волокнам она проникает в головной мозг. Метастазирует сначала в лимфатические узлы, а потом уже и в другие органы и системы.

В одном глазу могут одновременно наблюдаться оба вида ретинобластомы. Кроме того, по этиологии определяют наследственную и спорадическую ретинобластому. Как говорилось выше, наследсственнная форма является наиболее распространенной, развивается быстрыми темпами и формируется обычно в обоих глазах.

Спорадическая ретинобластома, довольно редкое заболевание, поражающее обычно один глаз, образующее одну опухоль и имеющая благоприятный прогноз после лечения.

Четких причин развития ретинобластомы на настоящий момент не выявлено. Но подразумевается влияние экологических факторов на развитие злокачественных образований, низкое качество пищи и мутирование генов во внутриутробном периоде.

Общие симптомы ретинобластомы выражаются гиперемией глаз, болевым синдромом, наблюдается расширение зрачков, полная или частичная утрата зрительный функций, возможное косоглазие.

 В более поздней стадии развития ретинобластомы появляется лейкокория – синдром «белого глаза».

Диагностика заболевания

Все процедуры по диагностике ретинобластомы проводятся под общим наркозом, т.к. возраст пациентов обычно невелик. Исследования проводятся стационарно.

 Для исключения инструментального переноса злокачественных клеток и появления метастазов при ретинобластоме цитологическое и гистологическое исследование не проводится. Используется компьютерная томография мозга, глазного яблока и орбиты.

Кроме того, проводится эхография, рентгенография, ультразвуковое сканирование и магниторезонансная томография.

При необходимости проводят исследование образца тканей, полученных в результате спинномозговой пункции и пункции, а также остеосцинтирафия – исследование костей при помощи меченных изотопов.

Лечение ретинобластомы

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Лечение назначается с учетом клинической картины и стадии развития ратинобластомы. После всех клинических исследований выбирается метод и способ лечения болезни. Криодиструкция, то есть разрушение ткани опухоли под воздействием очень низких температур, проводится в начальных стадиях развития ретинобалстомы и при условии ее локализации на переднем участке сетчатки. Для лечения легкой степени опухоли заднего участка сетчатой оболочки обычно используют метод фотокоагуляции. Хирургическое вмешательство рекомендуется только при полной потере зрения и невозможности его восстановления. Сопутствующим лечением при ретинобластоме является лучевая и химиотерапия. Иногда в лечении проводится комплексное использование ультразвукового и инфракрасного излучения и микроволновой терапии.

Коллектив врачей Ochkov.Net

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/bolezni-glaz/retinoblastoma.htm

Ретинобластома

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Ретинобластома – злокачественное внутриглазное новообразование, развивающееся из нейроэктодермы сетчатки и встречающееся преимущественно у детей раннего возраста. Для клиники ретинобластомы характерна потеря центрального и бинокулярного зрения, боль, лейкокория, развитие косоглазия, экзофтальма, вторичного воспаления и глаукомы. Обследование при подозрении на ретинобластому включает исследование зрения, измерение внутриглазного давления, осмотр глазного дна, проведение УЗИ глаза, рентгенографии орбиты и придаточных пазух носа, КТ головного мозга, люмбальной пункции. Пациентам с ретинобластомой выполняется фотокоагуляция, криотерапия опухоли; при невозможности сохранения органа зрения — энуклеация пораженного глаза с последующим глазопротезированием.

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы.

На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года.

В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Ретинобластома

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев.

В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др.

У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Спорадические случаи ретинобластомы встречаются реже и возникают по неизвестным причинам.

К числу факторов риска негенетической формы ретинобластомы принято относить высокий возраст родителей, их занятость на металлургических производствах, неблагоприятные экологические и алиментарные факторы, вызывающие аберрации в хромосомах ретинальных и половых клеток. Данная форма опухоли проявляется у детей более старшего возраста и крайне редко — у взрослых.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство.

Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве.

В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

  • Т1 – ретинобластома занимает до 25% глазного дна
  • Т2 – ретинобластома распространяется на площадь более 25%, но менее 50% поверхности сетчатки
  • ТЗ – ретинобластома распространяется более чем на половину сетчатки или выходит за ее пределы, но сохраняет интраокулярное расположение
  • Т4 – ретинобластома выходит за пределы орбиты.
  • N1 – имеются метастазы в регионарных (околоушных, подчелюстных, шейных) лимфоузлах.
  • Ml — определяются отдаленные метастазы ретинобластомы в головном мозге, костном мозге, костях, печени и др. органах.

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

III — стадия прорастания. Характеризуется развитием экзофтальма различной степени выраженности, инвазией мягких тканей орбиты и разрушением ее стенок, прорастанием ретинобластомы в придаточные пазухи и субарахноидальное пространство.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа.

Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем.

На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет.

При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия.

При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний.

Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия.

Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия.

Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение.

В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы.

При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция.

Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения.

При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ.

Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии.

При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта.

Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/retinoblastoma

Ретинобластома у детей, прогноз — Вижу супер

Ретинобластома у детей, прогноз которой зависит от стадии на момент диагностирования — это раковая опухоль сетчатки глаза. Чаще всего это заболевание встречается у детей младшего возраста, взрослых практически не поражает.

Прогноз ретинобластомы на первой стадии

Если опухоль обнаружена в самом начале развития, она хорошо поддается консервативной терапии. В это время она находится в пределах глазного яблока и затрагивает только его внутренние структуры.

На данной стадии эффективны:

  • криотерапия – удаление передней части глазного яблока посредством воздействия экстремальными низкими температурами;
  • фотокоагуляция – удаление задних зон глаза путем воздействия световыми лучами.

Оба метода хорошо сочетаются с химиотерапией и лучевой терапией, поэтому часто назначаются как часть комплексного лечения. Выздоровление пациента вполне вероятно, как и сохранение зрительной функции. Стопроцентное зрение после лечения ретинобластомы невозможно, однако ребенок в состоянии вести обычный образ жизни, обучаться, заниматься спортом.

Прогноз на второй стадии

В данной ситуации прогноз не так благоприятен – опухоль распространяется на внутренние ткани глаза и оптический нерв. Как правило, врачи назначают энуклиацию глаза – полное хирургическое удаление.

Во время операции зрительный нерв иссекается на максимальном расстоянии от пораженной области. Это позволяет сохранить жизнь и здоровье ребенка, но влечет за собой тяжелые последствия на всю жизнь.

Это серьезный косметический недостаток и полная потеря зрения с одной стороны. Ребенка снабжают протезом, но он служит только для восстановления внешности.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Лечение, сочетающее криотерапию или фотокоагуляцию с химической и лучевой терапией, подходит детям с наследственной формой ретинобластомы на второй стадии. Эта схема оптимальна по причине высокой вероятности образования множественных очагов.

Прогноз на третьей стадии

Эта стадия ретинобластомы у врачей называется «сомнительной». Опухоль распространяется на глазную орбиту, из-за чего во всех случаях показана энуклиация и экзентерация – удаление глазницы. Эта операция вызывает еще более сильный дефект лица, чем удаление глазного яблока.

В обязательном порядке требуется интенсивная химическая и лучевая терапия.

Ретинобластома у детей – прогноз на четвертой стадии

В отсутствие лечения в течение длительного времени начинается процесс метастазирования.

При масштабном распространении опухоли метастазы обнаруживаются в:

  • зрительном нерве;
  • придаточных носовых пазухах;
  • оболочке мозга;
  • костях всего тела;
  • печени;
  • ЛОР-органах.

Пациенту требуется энуклеация, экзентерация, локализация метастаз, лечение последствий интоксикации организма, интенсивная химиотерапия и лучевая терапия.

Но даже при принятии всех перечисленных мер более чем в половине случаев метастазы становятся причиной летального исхода. Выживаемость пациентов при диагностировании ренитобластомы на ранних стадиях составляет 95%, на средних – 64%, на самых поздних – 47%.

После успешно завершенного лечения у большинства детей наступает стойкая ремиссия, которая длится в течение всей жизни. Несмотря на это, существует и вероятность рецидива.

У 5% вылечившихся детей заболевание возобновляется.

Как не допустить ретинобластому у ребенка

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Данное заболевание наследственно. Люди, переболевшие ретинобластомой в детстве, в последствии имеют совсем немного шансов иметь здоровых детей. Но даже если случаи заболевания были не у родителей, а других старших родственников ребенка, есть вероятность развития патологии у него.

Женщинам и мужчинам из таких семей крайне желательно еще до планирования зачатия посетить генетика для профилактической консультации. Ответ, можно ли заводить ребенка и каковы шансы на рождение здорового малыша, дается специалистом только после тщательного генетического обследования.

Дети, рожденные в семьях со случаями ретинобластомы, пребывают в группе риска. Каждые 2-3 месяца им требуется консультация офтальмолога. Частые осмотры необходимы, чтобы при первых признаках заболевания начать действенное, но щадящее для малыша лечение, чтобы сохранить зрение и красоту детского лица.

Сегодня офтальмологическое обследование проходят все дети. До года количество осмотров составляет от двух до четырех. Далее посещать врача желательно два раза в год как минимум до трех лет. В этом возрасте зрительная система ребенка уже сформирована, и вероятность заболевания снижается.

Важно соблюдать простые меры профилактики:

  • исключить из питания ребенка продукты с генномодифицированными компонентами;
  • не подвергать длительному ультрафиолетовому излучению;
  • чаще осматривать глаза ребенка самостоятельно.

Осмотры глаз помогают выявить один из симптомов ретинобластомы – желтый или белый отблеск в глазах, как это бывает у кошек. Если такой отблеск был замечен хотя бы раз, необходимо как можно скорее обратиться к офтальмологу, не дожидаясь консультации по графику.

Выявление ретинобластомы

Для диагностического обследования ребенка помещают в стационар. Малыши ложатся туда вместе с мамами. Любые диагностические процедуры проводятся только под наркозом. В противном случае обеспечить неподвижность и спокойствие ребенка при таких деликатных манипуляциях невозможно ввиду его раннего возраста.

Цитологические и гистологические исследования проб материала из глазного яблока проводятся только в крайних случаях – существует риск распространения метастатических клеток из-за инструментального переноса.

Большинству детей назначаются:

  • КТ и МРТ головного мозга, глазных орбит, глаз;
  • эхография;
  • рентген;
  • УЗИ глаз.

В качестве дополнительных методов диагностики проводят пункции спинного мозга и остеосцинтиграфию – радиоизотопное исследование костной ткани. Эти манипуляции необходимы при подозрениях на развитие метастаз далеко за пределами глаз и головы. Если меры по профилактике и диагностике выполняются вовремя, угрозы потери зрения и гибели ребенка нет.

Чтобы ретинобластома у детей, прогноз которой не всегда позитивен, не развивалась, родителям необходимо всегда быть осторожными и не пренебрегать помощью специалистов

Источник: http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/

Ретинобластома

Ретинобластома – злокачественное новообразование сетчатки. Такой вид онкологии поражает в большинстве случаев детей, преимущественно младше пятилетнего возраста. Случаев, когда заболевание было диагностировано у подростков старше пятнадцати лет, не зафиксировано. С одинаковой частотой встречается у малышей обоих полов. Проявление этого расстройства у взрослых людей не зафиксировано.

Характерной чертой является то, что у родителей, которые в детстве перенесли ретинобластому, здоровые дети рождаются крайне редко. Недуг на ранних стадиях протекает без проявления каких-либо симптомов, а поскольку страдает маленький ребёнок, то он не может рассказать или осознать то, что у него начинает снижаться острота зрения.

Раковая опухоль поражает сетчатку и сосудистую оболочку глаз. Характеризуется отдалёнными метастазами. Опухоль глаза влечёт за собой формирование косоглазия, глаукомы, потерю бинокулярного зрения.

Диагностика рака включает в себя исследование остроты зрения, осмотр офтальмолога, осуществление УЗИ и измерение давления внутри глаза. Лечение опухоли проводится при помощи применения лазерного и фотоизлучения, а также криотерапии.

В случаях, когда невозможно сохранить поражённый орган зрения, прибегают к его удалению с последующим протезированием глаза.

Этиология

В большинстве случаев ретинобластома обусловлена генетическим фактором. Наследственный тип онкологии зачастую бывает двусторонним и довольно быстро прогрессирует.

По истечении времени опухоль начинает рассеиваться и проникать в близлежащие ткани.

Причины образования случайно возникшей ретинобластомы до конца не установлены, но существует несколько благоприятных этиологических факторов:

  • употребление ребёнком большого количества продуктов с высоким содержанием ГМО;
  • загрязнённая среда проживания;
  • возраст родителей.

Разновидности

В зависимости от причин возникновения, ретинобластома может быть:

  • наследственной – характеризуется появлением из-за наличия мутированного гена, провоцирующего образование опухоли. Наследственная ретинобластома у детей затрагивает оба глаза. Эта патология является не единственным врождённым пороком у малышей. Помимо этого расстройства, у них наблюдаются нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы, расщелины нёба. Кроме этого, дети имеют склонность к заболеванию под названием саркома – это злокачественное опухолевое новообразование, прорастающее непосредственно из костной ткани;
  • спорадической – т. е. возникшей случайным образом. Такая опухоль глаза выражается намного позднее, чем предыдущий тип заболевания, но отличается лёгким течением и лучше подаётся лечению.

По мере распространения опухоли ретинобластома выражается несколькими типами:

  • внутриглазной или эндофитной – онкологическое новообразование охватывает глаз полностью. Характеризуется возрастанием давления, отслоением сетчатки, глаукомой, развитием и прогрессированием слепоты;
  • экзофитной – рак распространяется на склеру и сосудистую оболочку. По мере развития опухоль распространяется через зрительный нерв, захватывая при этом нервную систему. Метастазированию могут быть подвержены региональные лимфоузлы;
  • смешанной – в очень редких случаях в глазу может наблюдаться образования сразу двух видов.

По степени распространения патологического процесса заболевание делится на несколько степеней:

  • начальная – опухоль не выходит за пределы сетчатки;
  • средней тяжести – наблюдается распространение рака полностью на глазное яблоко;
  • тяжёлая – распространение заболевания на глубокие ткани;
  • осложнённая – метастазы распространяются на удалённые участки.

В медицине принято считать диаметр онкологии глаза размером оптического диска, который составляет полтора миллиметра. Поэтому существует классификация ретинобластомы в зависимости от размера опухоли:

  • наиболее благоприятная стадия – раковое новообразование по объёмам составляет не боле четырёх оптических дисков. Единичные или множественные опухоли располагаются на или позади экватора;
  • благоприятная – размеры опухоли варьируются от четырёх до десяти размеров оптического диска;
  • сомнительная – опухоли более десяти оптических дисков, расположены спереди или позади экватора;
  • неблагоприятная – большое количество раковых новообразований, по размерам превышающие десять оптических дисков;
  • самая неблагоприятная – онкология поражает половину или всю сетчатку.

По мере выражения симптомов это заболевание глаза протекает в четырёх стадиях:

  • спокойной – проявление каких-либо признаков отсутствует. Но в некоторых случаях наблюдается незначительное снижение остроты зрения;
  • глаукомы – начинает образовываться воспалительный процесс в поражённом глазу;
  • прорастания – происходит разрушение стенок орбиты глаза и распространение опухоли;
  • метастазирования – рак распространяется на костный и головной мозг, печень и кости черепа.

Симптомы

По мере распространения ретинобластомы будут выражаться следующие симптомы:

  • постепенное снижение зрения;
  • возрастание давления внутри глаз;
  • появление болезненности. Поскольку ребёнок двух или трёх лет не может самостоятельно выразить те или иные ощущения, родители могут заметить первые выражения признаков, обращая внимание на то, что их чадо все время трёт один глаз. Реже родители могут самостоятельно обнаружить понижение остроты зрения;
  • признак «кошачьего глаза» — появление на зрачке белого пятна;
  • потеря бинокулярного зрения;
  • развитие косоглазия;
  • светобоязнь;
  • повышенное слезоотделение;
  • отёк и покраснение глаза;
  • изменение цвета радужной оболочки;
  • деформация зрачка;
  • воспаление сосудистой оболочки.

Ретинобластома - причины, симптомы, лечение, прогноз и фото

Ретинобластома у ребёнка

Появление следующих симптомов говорит о том, что ретинобластома распространяется на отдалённые участки:

  • сильная интоксикация организма;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • общая слабость;
  • приступы тошноты и рвоты;
  • резкие головные боли.

Диагностика

Провести успешные диагностические мероприятия можно на начальных стадиях ретинобластомы, до выражения первых симптомов заболевания.

При офтальмологическом осмотре опытный специалист может отчётливо разглядеть новообразование даже незначительного размера. Но успех лечения состоит в том, чтобы узнать насколько сильно распространилась онкология.

Для этого необходимо провести следующие обследования пациента, состоящие из:

  • биомикроскопии глаза – благодаря такой методике удаётся рассмотреть все структуры органа под многократным увеличением;
  • прямой и обратной офтальмоскопии – позволяет полностью изучить глазное дно;
  • проверки остроты зрения при помощи специальных таблиц;
  • измерения внутриглазного давления;
  • гониоскопии – проводится осмотр передней камеры глаза;
  • офтальмологического тестирования бокового зрения;
  • экзофтальмометрии – осуществляется измерение расстояния, на которое выступает глазное яблоко;
  • использования различных способов измерения угла косоглазия;
  • УЗИ поражённого органа;
  • рентгенографии орбиты и околоносовых пазух поражённого глаза;
  • КТ и МРТ мозга;
  • сцинтиграфии печени;
  • люмбальной пункции костного мозга;
  • дополнительных консультаций таких специалистов, как невролог и отоларинголог.

Кроме этого, существует простой вид самостоятельного обнаружения заболевания задолго до проявления признаков при помощи изучения родителями фотографий детей.

Зафиксировано довольно много случаев, когда белое пятно на зрачке было отчётливо видно на фотоснимках, а это одно из первых проявлений ретинобластомы.

Это удаётся обнаружить благодаря обычной вспышке фотоаппарата, потому что она отражается от сетчатки здорового глаза, но не проходит через сетчатку поражённого, отчего отчётливо становиться виден белый блик.

После получения всех результатов обследований больного, лечащий врач назначит наиболее эффективную индивидуальную тактику лечения, которая зависит от степени выражения симптомов и распространения опухоли, а также общего состояния ребёнка.

Лечение

В настоящее время лечение ретинобластомы у детей осуществляется несколькими способами:

  • хирургическое вмешательство;
  • лазерная терапия;
  • криодеструкция;
  • химиотерапия.

Основу врачебного вмешательства составляет проведение энуклеации – это самый распространённый способ удаления злокачественных новообразований. Показаниями к выполнению могут служить – сильное разрастание опухоли, глаукома, слепота и невозможность восстановить зрение. Уже через два месяца после проведения такой операции можно осуществлять протезирование глаза.

Лучевое лечение, основная цель которого — сохранение зрения. Нередко такое устранение ретинобластомы проводится в совокупности с криотерапией. Операция проводится с введением обезболивающего вещества, поскольку пациентами в основном являются малыши младше трёх лет.

Благодаря этому удаётся добиться наилучших результатов по сохранению глаза и восстановлению зрения. Кроме этого, к новейшим методикам лечения относятся фотокоагуляция и термотерапия, во время которой на опухоль воздействует ультразвуковое или инфракрасное излучение.

К химиотерапии при ретинобластоме обращаются только в случаях дальнего метастазирования онкологии.

При ранней диагностике и правильном лечении есть возможность достичь наиболее благоприятного прогноза к выздоровлению ребёнка, поскольку удаётся сохранить подверженный раку глаз и полностью восстановить зрение. Менее благоприятный прогноз у детей с осложнённым протеканием заболевания. Обычно в таких случаях проводят глазопротезирование.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/zrenie/1847-retinoblastoma-simptomy

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *